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文档简介

1小儿最常见先心病,占先心病20~25%定义:室间隔的发育不良或发育障碍室间隔缺损分类: 园锥间隔部 膜部室间隔 肌部室间隔室间隔缺损

(Ventricularseptaldefect-VSD)2室间隔缺损的解剖类型1:室上嵴上型,2:室上嵴下型,3:隔瓣后型,4:肌部型临床: 高位、低位心超: 干下型 膜周部 隔瓣后 肌部大小: 小型<5mm

中型5~10mm

大型>10mm3上下腔V右心房肺动脉扩张

肺循环充血主动脉血量减少

体循环血量不足

左心室血量增加

右心室VSD

肺炎肺高压右

左分流左心房(血量多)肺V(血量多)1.左向右分流:肺循环

体循环

2.心脏负荷

:左房、左室、右室大3.肺动脉高压

动力性

阻力性

艾森曼格综合征4临床表现

婴儿期小型VSD:症状不明显中大型VSD 1.生长发育落后,体重不增 2.肺充血,心衰症状:喂养困难、气促、 多汗、 反复呼吸道感染 3.体检:2~4LSBSMIII~IV

心尖区DM(相对MS),P2亢进5

儿童期小型:无症状3~4LSBSMIII中大型: 1.发育落后, 2.心功能差的表现:乏力、气促、心悸

3.3~4LSBSMIII~IV,心尖区DM

P2

:正常

亢进

杂音

青紫临床表现67左右心室增大伴劳损。RV5=5.4mv,QV5=0.5mV,V1呈RS型,R=2.2mv,S=2.0mv。TI倒置,TV5低平。心室大小:正常左室大左右心室大右室大89104周龄婴儿室间隔缺损心导管检查:-造影剂注入左室造影(红色箭头)-造影剂通过膜部的室间隔缺损进入右室(蓝色箭头)11转归自然关闭:30~50%

膜部流入道的VSD易自然关闭并发症: 心衰、感染性心内膜炎12治疗1.抗感染,抗心衰治疗2.VSD关闭术指征

(1)小型VSD,不一定手术

(2)中型VSD,1~6岁手术

(3)大型VSD,常有心衰、反复肺炎,影响 生长发育,需要早期手术。 (4)有肺高压者需及时治疗 (5)干下型室缺需要早期手术3.手术及介入方法关闭VSD13儿童意外伤害

概念意外伤害(UnintentionalInjury)

:突然发生的事件对人体所造成的肉体和精神上的伤害,原因包括物理、化学和生物等各种因素,是儿童致伤、致残、致死的主要原因之一1985年美国国家儿童卫生与人类发展研究所(NICHD)学术会议对意外伤害的定义和分类进行标准化国际疾病分类(ICD-10)将其列为单独一类疾病常见原因主要原因:包括交通事故、溺水、坠落、火灾与烧烫伤、中毒、窒息等其他原因:碰伤和摔伤、坠落伤、切割伤、锐器刺伤、砸伤、动物抓咬伤、活动过度致伤、电击伤、自杀/他杀、虐待等家庭暴力日益受到重视影响因素一、生理因素:1.年龄:与意外伤害的类型和发生率有关 跌伤:小年龄儿童 溺水:5岁以下及15-岁儿童 交通事故:5-15岁儿童性别种族心理特征:如气质心理类型,胆汁质最高,忧郁质最低,不同气质状态具有随神经兴奋性增高而上升的趋势类型左手利影响因素二、家庭因素:家庭经济收入:徒步穿越马路,住地无游戏场地,无交通工具母亲状况:看护者的层次单亲家庭:社会资源减少,性格影响,管教不够管教方式:影响儿童伤害发生的重要方面父母受教育程度家庭防范措施的健全:易伤物品放置、环境的保护影响因素三:社会因素:交通法等儿科医生咨询及健康教育:只强调治疗产品和公共设施安全经济水平差异及风俗习惯:农村、家用设备,马路游戏流行病学

儿童意外伤害特点:具有年龄特点,1~5岁是高发年龄是21世纪影响儿童身心健康、生活质量、和生命安全的重要因素之一是儿科学的重要内容之一,具有自身发生、发展的规律及特点,并受社会发展因素的影响可以预防。许多国家已把意外伤害的预防和控制纳入到整个卫生保健系统,同时积极进行意外伤害的流行病学与预防干预的研究中国1990s意外死亡报告中华儿科杂志1995,33(7)流行病学WHO资料:是儿童青少年致伤、致残的最主要原因我国:5岁以下儿童第一位死因,均占30%以上九十年代初期流行病学总水平相当于发达国家70年代末80年代初水平非致命意外损伤增多。同济医科大学儿少卫生学教研室在全国11个城市4.3万多名幼儿调查,发生率为24.10%,身体缺陷1.64%,永久性伤残1.01%特点是发生率高、增长速度快、死亡率高危害一、寿命与经济损失:美国(1980s)潜在寿命损失4100万人年 经济损失83亿美元交通意外:为近50万人年和578亿美元2.全国儿童调查(1990s) 意外伤害死亡直/间接损失:人均2.5万元,危害二.社会与家庭影响: 死亡率高,后遗伤残多 影响儿童生命质量 加重家庭和社会的经济负担三.家庭的精神打击与心理损伤: 损失巨大,无法直接计算 伤残儿童心理创伤和心理障碍问题 对独生子女家庭的影响更大预防与治疗儿童意外伤害是可以避免的预防重点:好发年龄意外伤害儿童发病率预防措施:政府制定相应政策建立完善的管理与监测系统 为健康发展创造一个安全的环境4.控制三大环节:预防第一、抢救及时、正确处理5.建立和完善的急救医疗网络6.公民急救知识普及

异物(foreignbodies)包括气道吸入,食道误入,鼻腔,肛门/阴道及尿道塞入常见异物有花生,瓜子气道异物多见于儿童,占80%-91.8%,5岁以下多见,右支气管42-57%,男孩明显高于女孩梗阻气道导致窒息,缺氧,严重者多器官功能损害.后期常引起感染,是一种严重的急诊.直接喉镜或支气管镜取出,少数需切开,注意异物活动或嵌顿消化道异物常需胃镜取出淹溺(neardrowning)1.水缸、浴池0-4岁儿童,水渠、池塘、水库5-9岁儿童,游泳10-14岁儿童2.窒息缺氧、血液动力学及血液生化改变(1)干性溺水

(2)湿性溺水(3)继发性溺水(4)浸渍综合征(5)潜水反射3.(1)窒息:淡水和海水淹溺的病理生理不完全一样。

(2)水电解质及酸碱平衡紊乱。

(3)中枢神经系统4.临床症状与淹溺的时间及吸人水量有关5.治疗:1.现场抢救:有效的CPCR 2.呼吸管理,防止感染等并发症

3.脑保护. 4.预防烧/烫伤(burninjuries)热水烫伤多见于5岁以下的小儿病理:轻者皮肤损伤 重者深部及大面积严重烧伤 并发休克、败血症、多系统器官功能衰竭诊断:估计烧伤面积和深度作为治疗的依据急救和转送:必须现场抢救、处理得当,及时转送治疗:小面积烧伤:局部创面处理、预防感染,促进 愈合,防止畸形,急性肾功能衰竭 大面积烧伤:住院、无菌创面处理,并发症及MODS 处理捂热综合症

(Infantmuggysyndrome)

寒冷季节常见,多见于农村和1岁以内的婴儿发病机制:捂热过久或保暖过度;散热受影响,机体处于高热状态,代谢亢进、氧耗增加但供氧不足,低氧血症和高碳酸血症;血液浓缩,微循环功能障碍,再灌流损伤;内环境失调和多系统器官功能损害临床表现:有明确捂热史,起病急骤,病情危重,过度保暖或捂闷过久导致缺氧、高热、大汗、脱水、抽搞、昏迷和呼吸循环衰竭诊断:根据病史特点即可确立诊断治疗:降温.给氧.止惊.补液纠酸.高压氧治疗.综合治疗预后:病死率18.33%,后遗症多虐待与忽视

(maltreatmentandNeglect)儿童虐待(maltreatment)是指所有对儿童的有意的伤害,包括对儿童的苛刻、过分严厉、拒绝、忽视、剥夺、暴力和虐待(abuse)。受疟儿童综合症(Kempe:thechildabusesyndrome)儿童虐待已经成为一个全球性问题。1998年,美国健康和人类服务部公布了一份关于儿童虐待的报告,每年有280万个个案是涉及儿童虐待问题的,平均每10秒就会发生一起儿童虐待事件。1977年,成立国际防止儿童虐待与忽视协会(ISPCAN),每月出版发行具有很高声望的国际性期刊《ChildrenAbuseandNeglect》中毒(toxication)毒物:一定条件下,以各种形式和剂量,对人 体有害、 甚至危及生命物质。 (化学品、药物、气体)中毒:因毒物产生的一系列危及生命的症和状 病理生理改变流行病学发病率:27-61/106高峰年龄分布:1-5岁,中毒特点:食入,单物质,总量有限, 无意中毒诊断与鉴别诊断毒物接触史及症状表现本地域中毒流行病学资料采集和原毒物的鉴定 毒物原样,胃液、呕吐物、血、尿毒物明确者:确定成分、服用剂量和时间鉴别:脑炎,颅内出血,胃肠炎,酮症酸 中毒,低血糖,电解质紊乱等中毒处理原则病史是关键洗胃,导泻,催吐为首要解救血液净化预防是重点

过敏性紫癜

AnaphylactoidPurpura

许兰-亨诺血管炎(综合征)

Schonlein-Henochvasculitis(syndrome)

概貌

Outline是一种小血管炎Akindofvasculitisofsmallvessels以皮肤紫癜、关节痛、积液、腹痛、便血、血尿和蛋白尿为主要临床特征Characterizedclinicallyby

purpura,

arthralgia,articulareffusion,abdominalpain,hemafecia,hematuriaandproteinuria学龄前和学龄期儿童多见Morefrequentinpreschoolersand

schoolage

children男孩发病率高于女孩Boysareaffectedmorefrequentlythangirls估计人群总体发病率约为9/10万Theoverallincidenceestimatedtobe9/100,000population病因Etiology

病因不清楚,可能与下列因素有关:Theetiologyisunknown,mayberelatedwiththefollows:

食物过敏:海鲜、蛋、牛奶

Foodallergy:seafood,eggs,milk

感染:细菌、病毒、寄生虫

Infection:bacteria,virus,parasites

病因Etiology

药物:抗生素、阿司匹林

Drugs:antibiotics,aspirin

其它:虫咬、预防接种

Others:insectbite,immunization病理改变Histopathologicalfindings

白细胞碎裂性血管炎

Leukocytoclasticvasculitis

IgA为主的免疫复合物沉积

DepositionofimmunecomplexesofIgA(inthesmallvesselsandglomeruli)

病理改变Histopathologicalfindings肾脏病变:微小、局灶、新月体形成等箭头所指处为新月体临床表现

Clinicalmanifestations

常随上呼吸道感染后

Usauallyfollowsanupperrespiratorytractinfection

可有低热、纳差、乏力

Low-gradefever,losingappetiteandfatiguemayoccur皮肤紫癜Purpura

高出皮面,初期压之退色

Palpablepurpurathatinitiallyblanchonpressure

反复出现,呈紫红色

Appearatintervalsandevolvefromredtopurple

对称分布于腰以下

Occursymmetricallybelowthewaist

尚可伴有血管神经性水肿

Mayhaveangioedema1岁半女孩患过敏性紫癜:注意:局限于半下身,明显的、边缘清楚分布的皮疹!5岁男孩患过敏性紫癜:典型的臀部皮疹

5岁男孩患过敏性紫癜:典型的皮疹和双踝关节肿胀4岁女孩患过敏性紫癜:下肢伸侧显著、部分融合的皮疹8岁半男孩患过敏性紫癜:皮肤出血几乎仅限于双足背和大足趾;关节轻度肿胀消化道症状Symptomsofgastrointestinaltract

间歇性腹痛,位于脐周或下腹部

Intermittentabdominalpainlocalizedtoperiomphalicareaandlowerabdomen

呕吐、便血

Vomiting,hemafecia

可有肠套叠、肠梗阻和肠穿孔

Intussusception,obstructionandbowerperforationmayoccur

关节症状主要累及膝、踝关节

Mainlyaffectsthekneesandankles

伴有肿胀和积液

Concomitantwithedemaandeffusion

能在一定时间内消退,不留畸形

Mayresolveafterafewdayswithoutresidualdeformity4岁男孩患紫癜性风湿病:所见:双关节明显肿胀(左>右)肾脏症状Renalinvolvement约25~50%病例累及肾脏Renalinvolvementoccursin25-50%cases多数在起病一个月内出现Mostwilldeveloprenalsymptomswithin1month表现为血尿、尿蛋白和高血压Presentedwith

hematuria、proteinuriaandhypertension少数呈肾病综合征表现Fewmayappearasnephroticsyndrome其他表现Otherclinicalfindings颅内出血:惊厥、瘫痪、失语、昏迷等Intracranialhemorrhage:convulsion、paralysis(paresis)、aphasia、comaetal.可有胰腺炎、睾丸出血、肺出血等。Mayhavepancreatitis、testicularorpulmonaryhemorrhage实验室检查

Laboratoryfindings无敏感和特异诊断指标Routinetestsareneitherspecificnordiagnostic可有血小板、白细胞升高,血沉增快Mayhavethrombocytosisandleukocytosis.Theerythrocytesedimentationratemaybeelevated.约50%病例IgA升高About50%ofpatientshaveelevatedconcentrationofIgA重症者可出现高凝状态Hypercoagulablestatemayoccurinseverecases鉴别诊断

Differentialdiagnosis突发性血小板减少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura外科急腹症(急性阑尾炎、肠套叠)Surgicalabdomen(acuteappendicitis,intussusception细菌感染(败血症,感染性心内膜炎,流脑)Bacterialinfection(septicemia,IBE,meningococcalmeningitis风湿性关节炎Rheumaticarthritis治疗:对症治疗

Symptomatictreatment

去除诱因:感染、食品、药物

Excludinginductionfactors(infections

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