神经病学-脊髓疾病

神经病学—脊

髓

疾

病

(Diseasesofthespinalcord)

脊髓疾病概述急性脊髓炎一、脊髓的解剖(一)外部结构（1）上端:与延髓在枕骨大处相连，

下端:形成脊髓圆锥平第1腰

椎的下缘。31对脊神经:颈8对、胸12对，腰5对，骶5对，尾1对；脊髓也相应分为31个节段

概述颈髓节段较颈椎高1节椎骨上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨下胸髓则高3节椎骨腰髓相当于第10-12胸椎水平骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平（2）脊髓与椎骨对应关系■脊髓仅相当锥管全长2/3C-1＝颈椎

T1~8–2＝胸椎

T9~12-3＝胸椎L＝胸椎10~12S＝胸椎12~腰椎1■意义：判断脊髓病变与影像学脊椎位置关系（2）脊髓与椎骨对应关系脊髓有两个膨大部分颈膨大

相当于C5至T2水平，支配上肢的下运动神经元腰膨大

相当于L1至S2水平,支配下肢的下运动神经元（3）形态（4）脊髓的被膜硬脊膜:与椎骨骨膜之间——硬膜外腔蛛网膜：与软脊膜之间为蛛网膜下腔

软膜(二)内部结构1.H形灰质（graymatter)----神经细胞核团

前角后角侧角C8~L2S2~4

前角：

下运动神经元，组成前根，

支配各有关肌肉。

后角：

后角细胞，为痛、温及部分触觉的第二级神经元，接受来自后根神经节发出的神经冲动。

C8~L2侧角：交感中枢，支配内脏、腺体

S2~4侧角：副交感中枢，支配膀胱、直肠和性腺前索：

脊髓丘脑前束

皮质脊髓前束

侧索：

皮质脊髓侧束、

脊髓丘脑侧束、

脊髓小脑前后束

后索：薄束、楔束2.白质（WhiteMatter）白质（Whitematter)mediallongitudinalfasciculus内侧纵束tectospinaltract顶盖脊髓束anteriorspinothalamictract脊髓丘脑前束spinotectaltract脊髓顶盖束spinoolivarytract脊髓橄榄束anteriorspinocerebellartract脊髓小脑前束anteriorcorticospinaltract皮质脊髓前束pontoreticulospinaltract脑桥网状脊髓束lateralcorticospinaltract皮质脊髓侧束gracilefasciculus薄束cuneatefasciculus楔束posteriorspinocerebellartract脊髓小脑后束

■图3白质内的上下行纤维

1）

上行束：脊髓丘脑束：传导对侧躯体痛温觉、部分触觉（传导束型感觉异常)薄束（T4以下）

楔束（T4以上）

传导同侧（肌肉、关节、肌腱）深感觉、识别性触觉2）

下行束：皮质脊髓束（侧、前束）：

终止于同侧前角细胞。

肌肉的随意运动

(三)脊髓的血液供应

脊髓前动脉：

脊髓后动脉：

根动脉：

根前动脉

根后动脉，

冠状动脉环

■

脊髓休克breakshock

当脊髓完全被切断时，脊髓与高级中枢的联系中断。由于丧失了高级中枢神经系统对脊髓的调节，受损平面以下的脊髓反射活动完全消失，这个不发生反射活动的现象称脊髓休克(spinalconcussion)。早期重症患者表现为迟缓性瘫痪，深浅反射均消失，病理反射阴性。二.脊髓损害的临床表现及诊断概要1.运动障碍：皮质脊髓束：损害产生上运动神经元瘫痪脊髓灰质前角或/及前根：病变产生下运动经元瘫痪

两者均有：损害产生混合性瘫痪。（一）、脊髓病变的临床特点2.感觉障碍

后角损害：病灶同侧节段性痛温觉障碍，深感觉保留。后索损害：

病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失，行走犹如踩棉花感，有感觉性共济失调。脊髓丘脑束：损害引起传导束型感觉障碍，表现对侧损害节段平面以下分离性感觉障碍。白质前连合：损害时，表现为对称性节段性分离性感觉障碍。（一）、脊髓病变的临床特点自主神经功能障碍

尿便障碍

发汗异常

皮肤、指甲营养障碍（一）、脊髓病变的临床特点脊髓半侧损害(Brown-Sequardsyndrome)

病变同侧损害节段以下同侧肢体瘫痪、深感觉障碍及病变对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而双侧触觉保留，多见于脊髓肿瘤早期.薄束、楔束、脊髓丘脑束、锥体束、灰质内运动神经元（二）、脊髓不同部位损害的临床特点脊髓横贯性损害

受损节段以下感觉、运动全部障碍、自主神经功能障碍。

急性严重损害时，早期呈脊髓休克(spinalshock)

恢复期表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳

性和反射性排尿等。（二）、脊髓不同部位损害的临床特点1.高颈段(C1~4)：a.损害平面以下各种感觉缺失，b.四肢呈上运动神经元性瘫痪，c.四肢和躯干常无汗。d.括约肌功能障碍。e.根痛位于枕及颈后部，可有该区感觉丧失。f.C3~5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难，呃逆；g.三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失；h.副神经核受累，头颈活动及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。i.波及后颅凹，引起延髓小脑症状而死亡。2.颈膨大(C5~T2)：

四肢瘫：双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪。病变平面以下各种感觉缺失。括约肌障碍。上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛。C8~T1侧角受损时产生同侧Horner征。上肢腱反射改变有助于病变节段的定位。同侧瞳孔缩小眼裂变小眼球内陷同侧面部出汗减少3.胸髓(T3~12)：

双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫)，病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。感觉障碍水平有助于判断病损的部位腹壁反射消失有助于定位。病变在T10时，出现Beevor征。下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，仰卧抬头时，脐孔被上半部腹直肌牵拉而向上移动。4.腰膨大(L1~S2)：

受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍。损害平面在L2~4时膝反射消失，在S1~2时踝反射消失，S1~3受损出现阳痿。5.脊髓圆锥(S3~5和尾节)：无下肢瘫痪及锥体束征。肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，圆锥病变可出现真性尿失禁。

6.马尾：

其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。（三）.判定脊髓病灶上界依据根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位。传导束性感觉缺失平面：判定脊髓病灶上界依据反射的改变

C5—6：

肱二头肌反射、桡骨膜反射C6—7：肱三头肌反射

L2—4：膝腱反射S1—2：踝反射自主神经征：

反射性皮肤划纹症，中断处，为脊髓病变上界。急性脊髓炎

(Acutemyelitis)

定义

是一种急性横贯性非特异性脊髓炎性改变。1.急性脊髓炎－病因病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。

部分病例于疫苗接种后发病，可能为疫苗接种引起的异常免疫应答。2.急性脊髓炎－病理本病可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T3~5)最为常见。肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、灰白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，炎性细胞浸润，灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。

3.急性脊髓炎－临床表现（1）.临床特点可发于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异。病前数天或1~2周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因。急性起病，首发症状为双下肢麻木或背痛或束带感。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍，常局限于数个节段。急性脊髓炎－临床表现（2）.运动障碍：病变水平以下肢体瘫痪。脊髓休克：早期重症患者表现为迟缓性瘫痪，深浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克期多为2~4周恢复期肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肢体肌力由远端开始逐渐恢复。总体反射：急性脊髓炎－临床表现（3）.感觉障碍：病变节段以下所有感觉丧失可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。急性脊髓炎－临床表现（4）.自主神经功能障碍：早期为大、小便潴留，呈无张力性神经原性膀胱；随着脊髓反射功能的恢复，尿液充盈到300~400ml时即自主排尿，称反射性神经原性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过度等。急性脊髓炎－临床表现上升性脊髓炎(acuteascendingmyelitis)脊髓损害节段呈上升性，起病急骤，病变常在1~2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、甚至呼吸肌瘫痪死亡。4.急性脊髓炎－辅助检查

血:白细胞正常或轻度增高；脑脊液:白细胞正常或增高.脊髓水肿严重可有下腔不完全梗阻,蛋白质可增高影像学检查:脊髓MRI改变:正常或病变部位脊髓增粗或肿胀,T2加权像呈高信号，强化反应。晚期病变处脊髓萎缩。脊髓MRI5.急性脊髓炎－诊断及鉴别诊断

（1）急性硬脊膜外脓肿

病前常有身体其他部位化脓性感染灶原发感染数日或数周后突然起病，头痛、发热、全身无力等感染中毒症状常伴有根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症状，外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量明显增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可帮助诊断。急性脊髓炎－诊断及鉴别诊断（2）视神经脊髓炎:

为中枢神经系统脱髓鞘疾病的一种特殊类型.

视神经损害的表现脊髓症状急性脊髓炎－诊断及鉴别诊断

（3）脊髓出血

多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影。脊髓DSA可发现脊髓血管畸形。急性脊髓炎－诊断及鉴别诊断（4）吉兰-巴雷综合征

急性起病，病前感染四肢弛缓性瘫无明显排尿障碍感觉障碍呈末梢性CSF蛋白细胞解离6.急性脊髓炎－治疗

(1)药物治疗

皮质类固醇激素：地塞米松10~20mg每日滴注，后逐步减量口服泼尼松至停用；注意副作用免疫球蛋白：0.4g/(kg.d)静注，连用3~5次抗生素：预防和治疗泌尿道或呼吸道感染；维生素B族:血管扩张剂:如烟酸、尼莫地平、丹参，神经营养药:如三磷酸腺苷、细胞色素C、胞二磷胆碱急性脊髓炎－治疗(2)护理

极为重要