2022年《肾病综合症》完整版

肾病综合征nephroticsyndrome，NS

第十四章第四节肾病综合征前言肾小球基膜的通透性增加，致大量白蛋白自尿中丧失引起的临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和高度水肿为特征学龄前儿童〔3-5岁〕多见。发病率仅次于急性肾炎。男：女=3.7：1肾病综合征分类clinicaltypes原发性肾病综合征〔占NS90％〕〔primarynephroticsyndrome,PNS〕1、单纯性肾病2、肾炎性肾病继发性肾病综合征

先天性肾病综合征

微小病变型(占80%)：临床表现多为单纯性肾病，对激素治疗效果好非微小病变型：临床表现为肾炎性肾病(1〕系膜增生性肾炎(2〕局灶性节段性肾小球硬化(3〕膜性肾病(4〕膜增生性肾炎病理分型pathology(微小病变型--高选择性蛋白尿〕2、肾炎性肾病非微小病变型：临床表现为肾炎性肾病★肾小球静电屏障受损(T细胞免疫失调)2mg/kg·dtid×4w高血压：轻，15％临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项5mg/kg·dqod×4w定量＞50mg/kg/d〔primarynephroticsyndrome,PNS〕★NS：定性≥+++肺炎〔常见〕、皮肤、原发性腹膜炎休息水肿、高血压时卧床休息，无菌性股骨头坏死、〔primarynephroticsyndrome,PNS〕大量蛋白尿HeavyProteinuria病因及发病机制★肾小球静电屏障受损(T细胞免疫失调)(微小病变型--高选择性蛋白尿〕★基底膜孔径屏障受损(免疫复合物沉积)(非微小病变型--低选择性蛋白尿)

基底膜通透性增高肾小球滤过膜屏障肾病综合征病理生理肾病综合征病理生理肾病综合征临床表现ClinicalManifestations

“三高一低〞★正常尿中有少量蛋白质：定性(-)；定量≤100mg/M2/d★

NS：定性≥+++定量＞

50mg/kg/d或＞40mg∕h·m2持续时间>2周大量蛋白尿

HeavyProteinuria

临床

低蛋白血症Hypoproteinemia血浆白蛋白<25g/L,<15g/L腹水、胸水治疗前治疗后

临床水肿

edema

下行性

凹陷性

反复性

全身性，严重有体腔积液

临床水肿

edema

尿少

高血压：轻，15％

氮质血症：一过性，肾功能一般正常

高脂血症hyperlipemia白蛋白↓↓脂质代偿增加脂蛋白分解障碍高脂血症高胆固醇血症〔>5.7mmol/L〕

危害

心血管疾病发病率

↑

肾小球硬化

对血小板聚集影响

临床甘油三酯↑低密度脂蛋白↑

临床其他(1)贫血(2)营养不良(3)发育缓慢(4)免疫功能↓、反复感染肾病综合征临床并发症

Complications

病症加重或复发、死亡的主要原因临床并发症

免疫低下

水肿和循环不良

蛋白质营养不良

激素及免疫抑制药使用肺炎〔常见〕、皮肤、原发性腹膜炎感染Infections〔最常见〕临床并发症电解质紊乱及低血容量

利尿剂和大量放腹水

长期用激素降低保钠作用

白蛋白<20g/L难维持正常血容量

长期免盐或低盐原因低钠血症、低钾血症、低钙血症血栓形成★血液高凝状态★肾静脉血栓最常见

临床并发症急性肾衰竭Acuterenalfailure

★多数为肾前性〔低血容量所致〕

临床并发症肾小管功能障碍

★肾性糖尿

★氨基酸尿

临床并发症实验室检查★尿常规★24h尿蛋白定量★血浆白蛋白测定★血脂〔Ch〕测定★ESR

BUN、Cr

血补体Cз测定

BPC、FDP↑肾活检

肾病综合征诊断与鉴别诊断肾病综合征诊断要点是否肾病综合征三高一低(大量蛋白尿、低蛋白血症、必备条件高脂血症、明显水肿)原发性〔PNS〕或继发性是单纯型或肾炎型单纯性NS肾炎性NS年龄2～7岁〔小〕7岁以上〔大〕病理MCD为主non-MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS+以下一项或多项大量蛋白尿①持续性血尿，两周内三次尿低蛋白血症沉渣RBC>10个/HP高脂血症②氮质血症，BUN↑非循环量缺乏③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症预后好较差肾病综合征鉴别诊断

继发性NS

非典型链球菌感染后肾炎肾病综合征治疗Treatment对家属的教育肾病综合征

休息水肿、高血压时卧床休息，尿蛋白转阴后3～6个月上学

饮食

限盐1-2g/d

蛋白质1.5～2g/kg/d

限入水量一、一般治疗肾病综合征

抗感染不预防用药，感染及时治疗，接触传染病时，激素减量

利尿

降压

一、一般治疗肾病综合征机理：

免疫抑制作用改善肾小球基底膜通透性→尿蛋白排出↓增加GRF，醛固酮、抗利尿激素分泌↓→利尿作用稳定溶酶体膜→减轻炎症反响二、糖皮质激素治疗〔特效治疗〕肾病综合征原那么：首选泼尼松始量足，减量慢，维持长方案：短疗程适用于初发单纯性肾病2mg/kg·dtid×4w1.5mg/kg·dqod×4w共8周，易复发糖皮质激素治疗肾病综合征中、长疗程〔常用〕针对肾炎性NS复发性单纯性NS难治性肾病糖皮质激素治疗①2mg/kg/d,tid×4w→尿Pr转阴〔稳固2w〕同剂量qod×4w→每2～4w减量一次(2.5～5mg/次),直到停药。疗程：6月(中程)②2mg/kg/d,tid×4w→未转阴→续用至转阴后2w(≤8w)→同剂量qod×4w→每2～4w减量一次(2.5～5mg/次)疗程：9月(长程)

clinicaltypes定性(-)；激素的副作用或＞40mg∕h·m2非微小病变型：临床表现为肾炎性肾病全身性，严重有体腔积液单纯性NS肾炎性NS心血管疾病发病率↑高血压：轻，15％5～5mg/次)疗程：9月(长程)三高一低(大量蛋白尿、低蛋白血症、针对肾炎性NS高血压：轻，15％(微小病变型--高选择性蛋白尿〕〔primarynephroticsyndrome,PNS〕激素的副作用代谢紊乱:消化性溃疡精神病症感染及结核活动肾上腺皮质功能不全无菌性股骨头坏死、生长停滞肾病综合征糖皮质激素治疗适应症：

a、频繁复发和反复者

b、对激素依赖和耐药者

c、激素副作用严重者环磷酰胺、环孢霉素Ａ等肾病综合征三、免疫抑制剂治疗〔一〕抗凝及纤溶药物:潘生丁〔二〕免疫调节剂:左旋咪唑、丙种球蛋白〔三〕血管紧张素转换抑制剂:卡托普利〔四〕中药治疗肾病综合征四、其他治疗