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第五章补体系统Chapter5Complementsystem第一节概述补体的发现补体的概念：补体并非单一成分，是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。

JulesBordet第二节补体激活补体激活的特点1.级联反响cascade2.三条途径〔经典途径、旁路途径、MBL途径〕经典激活途径

1.参与成分

2.激活物质：免疫复合物

3.激活过程识别阶段旁路途径1.激活物质：某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等2.激活过程补体活化的MBL途径MBL+病原体甘露糖残基C4C2MASP2C4a+

C4bC2b

+

C2a+C4b2aC3转化酶MASP1C3C3b旁路激活途径第三节补体系统的调节一、补体的自身调控补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反响的重要自限因素。如各种C3转化酶、多种b片段等。1、C1抑制物(C1INH)-抑制经典途径C3转化酶的形成2、DAF：解离已形成的C3和C5转化酶3、CD59：阻止MAC组装二、补体调节蛋白的作用〔举例〕【临床表现】

〔一〕本病为常染色体显性遗传性疾病。〔二〕突然出现发作性上呼吸道、胃肠道水肿及局限性皮下水肿。喉头水肿可导致呼吸道梗阻，甚至危及生命。胃肠道水肿时那么表现为剧烈腹痛。皮下水肿多主要见于眼睑、唇、耳壳、外阴及四肢。

遗传性血管神经性水肿

Hereditaryangioedema阵发性夜间血红蛋白尿ParoxymalNocturnalHemoglobinuria〔PNH〕病因：编码GPI的基因翻译后修饰缺陷，使DAF/CD55和MIRL/CD59不能锚定在细胞膜上。失去抑制作用。机理：补体介导的溶血临床表现：慢性溶血性贫血、全血细胞减少、静脉血栓，晨尿中出现血红蛋白。渐进性骨髓衰竭。平均寿命10-15岁。治疗：genetherapy?Somaticmutation,多细胞受累No!

C5的人源化单抗-Eculizumab

Yes!TreatmentofPNHpathentswithEculizumabrelieveshemoglobinuria.Hillmen,P.,etal.NewEnglandJournalofMedicine2004;350:6,552-559第四节补体的生物学意义〔一〕补体的生物学功能细胞毒作用：溶解细菌等调理作用免疫黏附炎症介质〔图〕〔二〕病理生理学意义抗感染参与适应性免疫与其它酶系统联系第五节补体与疾病〔一〕补体的遗传性缺陷〔二〕补体与传染

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