眼科疾病眼球震颤诊疗规范

眼球震颤诊疗规范【概述】眼球震颤为一种有节律的不自主的眼球摆动，是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和内耳迷路疾病的常见体征。按其震颤节律分为冲动性和钟摆型两类。前者有快、慢相的差别，后者无快、慢相的差别。按其震颤形式分为水平性、垂直性、旋转性和混合性四型。眼球震颤又可分为生理性和病理性两大类。后者按发病时间分为先天性眼球震颤和后天性眼球震颤两型。根据病变发生部位可以分为传入性（知觉性）和传出性（运动性）眼球震颤。知觉性眼球震颤主要是由于视力损害或丧失引起的，如矿工性眼球震颤。运动性眼球震颤的损害部位位于大脑额叶至眼外肌的传出通路上，如先天性特发性眼球震颤。眼球震颤又分为显性和隐性两种情况。隐性眼球震颤当两眼无遮盖时没有眼球震颤，当遮盖一眼时未遮盖眼显示眼球震颤，原因不明。显性震颤和隐性震颤可以合并存在。【临床表现】1.生理性眼球震颤发生于正常眼，例如两眼极度向侧方注视时的终位性眼球震颤，采用旋转、冷热、注视黑白条纹转鼓或其他刺激所诱发的眼球震颤。2.先天性眼球震颤先天性者无症状。（1）婴儿型眼球震颤：生后即发现眼球震颤，且终生不变。双眼多见，极个别为单眼。部分患儿常以侧头视物为主诉。生后2--3个月发病者，有大的摇摆性眼球运动；到4--6个月时又有小的钟摆样眼球运动；6--12个月时出现冲动性眼球震颤和零点征（双眼处于眼球震颤最轻或完全消失位置，即为零点位或称中间带）。常为水平摆动性，偶为斜向性、旋转性或混合性。震荡的频率较高。可伴有点头动作。可发生代偿性头位异常，面部总是转向快相侧，双眼转向慢相侧而形成慢相侧的侧视现象，是为了使双眼处于眼震的零位。除特发性眼球震颤外，常伴有白化病、无虹膜、Leber先天性黑瞭、双侧先天性白内障、视神经或黄斑病变。（2）隐性眼球震颤：隐性眼球震颤为双眼睁开时无眼球震颤，遮盖一眼后可诱发双眼眼球震颤，震颤为冲动型，快相指向注视眼一侧。多合并斜视或弱视。显性隐性眼球震颤常发生于一眼有斜视或视力下降的儿童中，为双眼睁开时非注视眼或视力差的一眼起到遮盖眼的作用，因此仅用一眼注视，就出现眼球震颤。快相指向注视眼一侧。（3）眼球震颤阻滞综合征：为先天性冲动性眼球震颤合并内斜视。婴儿早期出现眼球震颤时，采取注视眼内斜视来减轻或消除眼球震颤。3.后天性眼球震颤视力严重丧失，可因致密的白内障、外伤、锥体营养不良所引起。表现为单眼及双眼眼球震颤。可见于中毒及代谢性疾病，如酒精、锂、巴比妥酸盐、苯妥英钠、水杨酸盐及其他抗惊或镇静药中毒。也可见于维生素B1缺乏时及神经系统疾病，如丘脑出血、肿瘤、卒中、外伤、多发性硬化等。可见下列类型：（1）跷板型：为一眼向上向内，另眼向下向外。最常见于累及视交叉或/和第三脑室的病变。可由于侧脑室肿物导致双颗侧偏盲。先天性者罕见。（2）集合退缩型：当患者向上注视时，眼球出现集合样运动，伴有眼球退缩入眶内。患者向上注视受限，眼睑退缩，以及无反应的瞳孔散大。可有视乳头水肿。常由松果体肿瘤或其他中脑异常所致。（3）上跳型：眼球震颤的快相向上。当眼球震颤出现在原位时，病变最常见于脑干或小脑蚓部。当眼球震颤只在向上注视位发生时，最可能的病因是药物作用。（4）下跳型：眼球震颤的快相向上。最常见的病变位于脑干下端、颈髓交界处，如Arnold-Chiari畸形。（5）回跃型：由改变注视方向所触发。快相向着注视方向，但当持续注视发生疲劳时，快相会改变方向。当注视回复到原位时，快相运动在眼球回复原位的方向增加。最常见的病变位于小脑。（6）凝视诱发型：向前注视时不出现眼球震颤，但当双眼向侧方注视时出现。向眼球震颤快相方向注视时震颤幅度增加。眼球震颤的频率较低。最常见的原因是酒精中毒、应用镇静剂、小脑及脑干病变。（7）周期性交替型：眼球震颤快相向一个方向持续60--90秒，伴有头转向，然后转向相反方向持续60--90秒。如此周而复始。可能是先天性的，少见的情况是盲的结果。除盲之外，获得性眼球震颤可能由于颈髓交界处病变所引起。（8）前庭型：为水平或水平旋转性眼球震颤。可伴有眩晕、耳鸣或耳耸。可能由于前庭终末器官（内耳疾病）、脑神经或脑干中第小脑神经核的病变而引起。结构破坏性病变产生的眼球震颤快相背向受累的终末器官，刺激性病变产生的眼球震颤快相向着受累的终末器官。前庭型眼球震颤与基质角膜炎相关时称为Cogan综合征。【诊断要点】1.病史注意发病年龄，有无点头症状，有无眼部和全身异常，有无滥用药物及嗜酒史，有无眼球震颤、白化病家族史。2.全面眼部检查观察眼球运动，检查虹膜透照除外白化病，有无视神经和黄斑部疾病。3.确定有无面部转动的低偿头位及面部转动的角度，观察眼球震颤有无零点位及其方向。对跷板型眼球震颤应做视野检查。4.如果婴儿型眼球震颤的诊断难于确定时，可做眼球运动的电生理检查。5.做与药物、中毒、饮食因素相关的尿液或血清学检查。6.必要时头颅部CT或MRI影像学检查，以除外器质性病变。【治疗方案及原则】1.婴儿型眼球震颤（1）矫正屈光不正，尽量提高视力。（2）应用增视疗法提高视力。（3）对于小角度的面部转动代偿头位，配戴三棱镜，其基底朝向与面部转动相反。（4）对于大角度的面部转动代偿头位，而且固定在一定的方向时，可行眼肌手术，将零点位所在一侧的水平直肌后退，其对侧水平直肌缩短，使零点位转移到正前方。2.隐性眼球震颤（1）矫正屈光不正，尽量提高视力。（2）应用增视疗法弱视者，应提高视力。（3）如果伴有斜视并有症状时，可考虑眼肌手术。3.眼球震颤阻断综合征对于大角度的面部转动代偿头位，一般采用手术矫正内斜视。4.后天性眼球震颤（1）必须找出原发病因。（