急性脊髓炎诊疗规范2023版

急性脊髓炎诊疗规范2023版急性脊髓炎（acutemyelitis）是指由感染或其他原因（如疫苗接种等）诱导的免疫反应所致的脊髓炎性病变，症状常在数日内达到高峰，临床特征为病损以下的肢体瘫痪、感觉缺失，以及自主神经功能障碍。急性脊髓炎可以是一种独立的疾病，也可发生于连续的神经免疫性疾病中，包括急性播散性脑脊髓膜炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病和急性弛缓性脊髓炎等。依据病因可分为感染性脊髓炎、感染和预防接种后脊髓炎及病因不明性脊髓炎。依据炎症累及范围可分为急性前角灰质炎、脊髓白质炎、脊膜脊髓炎、脊膜脊神经根脊髓炎、播散性脊髓炎、上升性脊髓炎和横贯性脊髓炎。本章主要介绍临床上常见的急性横贯性脊髓炎（acutetransversemyelitis）o【病因与发病机制】病因尚不明确，可能与某些非特异性感染有关。多数患者在出现脊髓症状前1~4周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史，流行性感冒、麻疹、水痘、风疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨细胞病毒、支原体等许多感染因素都可能与本病有关，但脊髓和脑脊液中未分离出病毒，脑脊液亦未检出病毒抗体，推测并非直接感染所致，可能与病毒感染后抗原激活T淋巴细胞，从而通过激活自身反应性T淋巴细胞克隆触发自身免疫反应有关。【病理】脊髓任何节段都可累及，以胸段（尤其胸3~胸5）最常见，其次为颈、腰段。受累脊髓水肿、充血、软化。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解；白质中髓鞘脱失、轴突变性；病灶中可见胶质细胞增生。脊髓损害严重时可软化形成空洞。【临床表现】急性脊髓炎可见于任何年龄，以青壮年居多，农村、重体力劳动者多见。男女发病率无明显差异。全年散在发病，冬春及秋冬相交时较多。多数患者神经系统症状出现前数天至1~2周可有发热、全身不适或上呼吸道、肠道感染的症状，或疫苗接种史。受凉、劳累、外伤等常为发病诱因。神经系统症状出现较急，有时可先有局限性背痛或胸腰部束带感，随后出现肢体麻木、无力等症状；亦可无任何症状下出现一个或双个下肢无力，并逐步向上发展，伴或不伴上肢无力，严重者可出现呼吸肌无力；在肢体无力同时常合并大小便障碍和感觉异常；多于数小时至数天内症状发作至高峰，出现脊髓横贯性损害症状。急性脊髓炎若同时累及脊膜时称为脊膜脊髓炎；同时累及脊膜及神经根时称为脊膜脊神经根脊髓炎。当脊髓损害节段呈上升性，在起病1~2天甚至数小时内逐步上升至延髓，或瘫痪由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群，并出现吞咽困难、构音不良、呼吸肌瘫痪而死亡，称为上升性脊髓炎。累及脑膜者称为脑脊膜脊髓炎。典型急性脊髓炎常具有以下特征：运动障碍随脊髓损伤节段的不同，出现不同的运动障碍表现。早期出现脊髓休克症状。多数患者3个月后恢复良好。脊髓完全损伤者，脊髓休克期过后出现脊髓总体反射，提示脊髓功能预后较差。感觉障碍脊髓病变平面以下所有感觉减退或消失，在感觉消失平面上缘常有感觉过敏带或束带感。随着病情好转，感觉平面逐渐下降，但较运动功能恢复慢，且较难完全消失。自主神经功能障碍早期表现为无张力性神经源性膀胱及充盈性尿失禁。脊髓休克期过后，出现反射性神经源性膀胱。直肠括约肌功能障碍则表现为便秘或大便失禁。脊髓休克期尚有损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、发凉、立毛肌不能收缩等皮肤自主神经功能障碍。辅助检查：腰椎穿刺显示椎管通畅、脑脊液白细胞数正常或轻度升高，以淋巴细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高。部分患者脊髓MRI检查可见脊髓节段增粗，T2加权可见片状或髓内异常信号改变，病变严重者晚期可出现病变区脊髓萎缩。推荐对所有疑似急性横贯性脊髓炎患者进行如下临床检查：全脊髓MRI（伴或不伴轧增强）、脑部MRI、脑脊液检查（包括细胞计数及分类计数、蛋白、葡萄糖、IgG指数、VDRL试验、寡克隆带、细胞学检查等）；如MRI发现长节段脊髓病变者应进行神经-眼科评估、水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）IgG自身抗体、MOG自身抗体检测。另，维生素B12水平、HIV抗体、梅毒血清学检查、血清抗核抗体、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体以及促甲状腺激素检查有助于鉴别诊断。【诊断与鉴别诊断】根据急性起病形式、病前1~2周感染史、脊髓横贯性损害表现、结合脑脊液检查和MRI检查结果，一般诊断不困难。本病需与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、脊髓压迫症、脊髓血管病、代谢性和营养性脊髓病、脊髓肿瘤、放射性脊髓炎等疾病相鉴别。排除标准如下：①发病前10年内有脊髓放射线接触史；②病变范围符合脊髓血管分布；③脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形；④血清学或临床表现提示结缔组织病（结节病、白塞综合征、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等）；⑤中枢神经系统感染性疾病的表现，如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等；⑥头颅MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。确诊为急性横贯性脊髓炎后，应进一步把鉴别特发性横贯性脊髓炎与继发性横贯性脊髓炎。后者包括较少见的神经系统感染（如肠道病毒、疱疹、中枢神经系统莱姆病、支原体等）、系统性风湿病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征）、副肿瘤综合征或多灶性神经系统疾病（如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓病等）。【治疗】治疗原则为减轻脊髓损伤，防治并发症，促进功能恢复，减少后遗症。糖皮质激素是目前一线治疗药物。急性期可采用大剂量甲泼尼龙（30mg/kg，最大剂量为1OOOmg/d）静脉滴注，1次/d，连用3~5天；或地塞米松10~20mg静脉滴注，1次/d，10天左右为一疗程。上述疗法结束后改用泼尼松口服，按每公斤体重lmg或通常成人以60mg开始计算，随病情好转可逐渐减量停药。如皮质激素无效可试用血浆置换。进展性急性横贯性脊髓炎或是伴有系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）患者可考虑静脉使用环磷酰胺（800-1000mg/m2，作为单次冲击剂量）。对于复发患者，需考虑长期免疫调节治疗，如吗替麦考酚酯或利妥昔单抗注射液治疗。其他治疗：包括采用B族维生素、ATP、辅酶A、胞磷胆碱、辅酶Qe等治疗以改善神经营养代谢功能。及时治疗呼吸道和泌尿道感染，高颈段脊髓炎患者早期行气