病理学全套课件

繼發性腎小球腎炎IgA腎病或腎小球腎炎病因發病機制：粘膜損傷→IgA形成→含IgA的大分子的免疫複合物沉積於腎小球病變特點：免疫病理：以IgA為主的免疫球蛋白和C3沉積於系膜區。光學顯微鏡：局灶性或彌漫性的，除膜性腎小球腎炎以外的各型腎小球腎炎。臨床表現：可出現血管炎和紫癜及各型腎炎綜合征。狼瘡性腎炎病因發病機制：自身免疫性疾病。含抗核抗體、抗細胞漿抗體、抗球蛋白抗體、抗細胞膜抗體等多種免疫複合物，沉積於腎小球病變特點：免疫病理：含IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q的多種免疫複合物，沉積於腎小球的各個部位。光學顯微鏡：局灶性或彌漫性的，各型腎小球腎炎。臨床表現：可出現全身(心、肝、腦、關節、皮膚等）多系統病變及各型腎炎綜合征。

各型GN的演變關係毛細血管內增生性GN

膜增生性GN局灶性GN

系膜增生性GN

微小病變性GN正常腎小球新月體性GN硬化性GNFSGS膜性GNKEYWORDglomerulinephritis,EndocapillaryproliferativeGN,MembranousGN,MesangioproliferativeGN,MembranoproliferativeGN,CrescenticGN,MinimalchangeGN,FocalGN,SclerosingGN三、急性腎小管壞死

(acutetubularnecrosis)由於休克或中毒導致的腎小管上皮細胞壞死，主要侵犯各段腎小管，主要臨床表現為少尿、無尿和腎功能衰竭。概念:病因發病機制:

休克，血壓降低，腎缺血，腎小管缺血性壞死；毒性物質在腎小管濃縮，直接傷害腎小管上皮細胞。病理變化:

腎小管上皮凝固性壞死，細胞碎片堵塞管腔，腎間質水腫；後期；腎小管上皮再生。

腎小球缺血

腎小球濾過率

腎小管上皮壞死

細胞碎片堵塞

尿液返流

腎間質水腫

少尿或無尿

後期，再生的腎小管上皮功能不全

多尿和等比重尿休克或中毒

腎缺血臨床病理聯繫:CONCLUSIONAcutetubularnecrosis:tubularepithelialcellsshowdiffusecoagulationnecrosis,causedbyrenalischemiaorpoisoning,oftenoccuracuterenalfailure.KEYWORD:Acutetubularnecrosis四、腎盂腎炎(pyelonephritis)

病原體感染直接引起的化膿性炎，主要侵犯腎盂粘膜和腎間質，主要臨床症狀有急性感染的全身症狀、血尿、白細胞尿或膿尿、下尿路刺激征。

概念:病原體：大腸桿菌、鏈球菌、葡萄球菌、綠膿 桿菌、黴菌等感染途徑：上行性(大腸桿菌為主)；血源性(

少見,烈性化膿菌為主)誘發因素：下尿路梗阻;重病體弱,長期臥床患者病因發病機制:急性腎盂腎炎：膿性卡它性炎；腎的蜂窩織炎；腎膿腫上行性感染者，近腎盂處嚴重，腎皮質輕,單腎發病或雙腎分佈不均血源性感染者，雙腎彌散分佈，以腎小球為中心形成小膿腫。慢性腎盂腎炎；淋巴和單核細胞浸潤；肉芽組織形成,結締組織增生；厚壁膿腫；腎盂變形;瘢痕腎形成。

病理變化:

機體對微生物感染的全身反應；病變波及血管導致血尿；間質化膿性病變的細胞成分入尿導致尿異常；下尿路刺激征(尿頻、尿急、尿疼)多見於上行感染者。臨床病理聯繫:CONCLUSIONPyelonephritis:isasuppurativeinflammation,iscausedbyinfectionofsuppurativebacterium.Thepelvis,interstitiumandtubulesismajorinjurysite.Morphology:focalsuppurativeinflammation(phlegmonousinflammationorabscesses).Itsclinicalmanifestationsinclude:fever,malaise,flankpain,dysuria,frequencyandurgency,pyuriaandwhitecellcasts.五、過敏性間質性腎炎

(allergicinterstitialnephritis)概念：各種過敏因素導致的非化膿性炎症，主要侵犯腎間質,主要的臨床症狀是腎功能損傷乃至腎功能衰竭。病因發病機制：藥物和其他過敏原導致IV型變態反應病理變化：

急性過敏性間質性腎炎:雙腎腎間質彌漫性水腫，淋巴、單核及多少不等的嗜酸性白細胞浸潤，腎小管上皮細胞變性

慢性過敏性間質性腎炎:雙腎腎間質淋巴和單核細胞浸潤，纖維化，腎小管彌漫萎縮。臨床病理聯繫：腎間質彌漫性病變導致腎小管彌漫性損傷，嚴重損傷腎功能。CONCLUSIONAllergicinterstitialnephritis:isanonsuppurativeinflammation,iscausedbydrugallergy.Theinterstitiumandtubulesismajorinjurysite.Morphology:mononuclearcells(lymphocytesandmono-phagocytes)and/oreosinocytesdiffuseinfiltrateininterstitiumofbothkidneys,sooftenoccuracuterenalfailure.KEYWORD:Pyelonephritis,Allergicinterstitialnephritis六、腎臟腫瘤(1)腎細胞癌(renalcellcarcinoma)組織發生：近端腎小管上皮細胞病理特點：位於腎皮質,切面黃色;富含透明胞漿的癌細胞呈巢索狀排列。生物性特性：中老年好發；因血管豐富，可早期血行轉移至肺、骨。CONCLUSIONRenalcellcarcinoma:Histogenesis:proximaltubularcells.Morphology:clear-cancerouscellsandtrabecularism.Clinicalfeatures:renalneoplasmandhematuriaoccurin60thand70thdecadesofmen.Behavior:malignanttumor,oftenhematogenousmetastasis.(2)腎母細胞瘤

(nephroblastoma,Wilmtumor)組織發生:腎胚芽組織病理特點:腎內巨大肉瘤樣腫塊;由未分化的胚芽組織、間胚葉性間質和幼稚的腎小球和腎小管組成生物學特性:嬰幼兒好發;早期血行轉移至肺、肝等CONCLUSIONNephroblastoma(Wilm’stumor):Histogenesis:renalblastem.Morphology:blastemtissue,abortiveglomeruliandtubules,mesenchymaltissue.Clinicalfeatures:renalneoplasmandhematuriaoccurin2-4yearschildhood.Behavior:malignanttumor,oftenhematogenousmetastasis.七、尿路上皮腫瘤組織發生:移行上皮細胞病理特點:

移行上皮乳頭狀瘤:

與正常移行上皮相似的腫瘤組織呈乳頭狀伸出性生長移行上皮癌:

有一定異型性的癌組織呈伸出性 和浸潤性生長；依癌組織的異 型性，分為I、II、III級生物學特性:

中老年好發;易復發；以局部浸 潤和淋巴路轉移常見CONCLUSIONUrothelialtumors:Histogenesis:transitionalcells.Morphology:papillomaandvariousgradescarcinoma.Clinicalfeatures:hematuriaoccurinadultandoldmen.Behavior:benignpapillomaeasilyrecurandbecomemalignant,transitionalcarcinomawhichisoftenmulti-focusgrowth,andprogresisiveinfiltration,invasionanddestructionofthesurroundingtissue.KEYWORD:Renalcellcarcinoma,Nephroblastoma,Urothelialtumors泌尿系統疾病Diseasesofurinarysystem一、腎臟的正常功能和結構Nephron=glomerulus+proximaltubule+thinloopofHenle+distaltubulea.皮質

b.髓質c.腎乳頭d.腎柱e.髓放線f.腎纖維膜g.腎小盞h.腎血管i.腎竇j.腎大盞k.腎盂l.腎竇脂肪m.腎小盞n.輸尿管腎的大體結構a.皮質

b.髓放線c.髓質d.腎柱e.腎乳頭f.腎小盞腎的大體結構a.弓狀動靜脈

b.小葉間動脈c.小葉間靜脈d.皮質腎單位e.髓旁腎單位f.腎小管周圍毛細血管網g.直小動靜脈腎的血管分佈a.血管極b.尿極c.腎小囊d.毛細血管襻a.小葉間動脈b.入球小動脈c.出球小動脈

d.毛細血管襻e.毛細血管節段a.入球小動脈b.出球小動脈

c.毛細血管節段腎小球(模式圖)a.入球小動脈b.出球小動脈

c.腎小囊基底膜d.壁層上皮細胞e.腎小囊腔f.GBMg.柱層上皮細胞h.內皮細胞i.系膜細胞腎小球(模式圖)a.腎小囊基底膜b.腎小囊腔c.柱層上皮細胞d.GRMe.內皮f.系膜細胞A.入球小動脈E.出球小動脈

a.腎小囊基底膜b.壁層上皮細胞c.腎小囊腔d.柱層上皮細胞e.GBMf.內皮細胞g.系膜細胞腎小球(電鏡圖)a.髒層上皮細胞b.GRMc.內皮細胞d.系膜e.副系膜f.腎小囊腔a.髒層上皮細胞腎小球(掃描電鏡圖)a.GRMb.髒層上皮細胞c.足突d.內皮細胞e.窗孔f.腎小囊腔a.入球小動脈b.出球小動脈

c.腎小球旁器d.腎小囊腔e.近端腎小管f.腎小球毛細血管g.柱層上皮細胞h.系膜腎小球(模式圖)a.GRMb.柱層上皮細胞c.內皮細胞d.系膜腎小球(模式圖)上皮細胞外疏鬆細胞緻密層內疏鬆細胞內皮細胞腎小球過濾屏障(模式圖)____________1.上皮細胞2.基底膜3.內皮細胞4.被過濾物質------++++++----++++++--------++++++1234腎小球電荷屏障（膠狀鐵實驗）等電點：a.4.6b.7.6腎小球電荷屏障（膠狀鐵實驗）等電點：a.8.6b.9.0a.系膜細胞

b.系膜基質c.GBMd.內皮細胞e.髒層上皮細胞腎小球系膜a.GBMb.系膜細胞c副系膜.d.內皮細胞上皮細胞、內皮細胞和系膜細胞的關係a.GBMb.髒層上皮細胞c.內皮細胞d.系膜細胞a.入出球小動脈壁的球旁器細胞b.原端腎小管的緻密斑c.球外系膜細胞腎小球旁器(模式圖)球旁器細胞的內分泌顆粒腎小管模式圖腎皮質的腎小管a.進曲小管b.遠曲小管CONCLUSIONNEPHRONItconsistsofglomerulus,proximaltubule,thinloopofHenleanddistaltubule.Itisbasicanatomicandfunctionalunitofkidney.CONCLUSIONGLOMERULUSTheproductionofprimaryurinebyfiltratedisitsimportantfunction.Bowman’sspaceislinedonparietalandvisceralepithelialcells.Glomerularcapillarytuftconsistsofendothelialcells,basementmembrane,epithelialcells,andmesangium.Endothelialcells,basementmembraneandepithelialcellsiscalledfiltratedbarrier.Filtratedbarriercarriednegativecharge,soiscalledchargebarrier.CONCLUSIONTBULEItisincludingproximaltubule,thinloopofHenle,distaltubuleandcollectingduct,productionofurinebyabsorptionandsecretionisitsimportantfunction..INTERSTITIUMandVASCULARSYSTEMTheycansupporttothenephron.二、腎小球腎炎(Glomerulonephritis,GN)概念：本病是變態反應(allergicreaction,hyper-sensitivereaction)引起的非化膿性炎症(non-suppurativeinflammation),主要侵犯腎小球，主要的臨床表現包括蛋白尿、血尿、水腫、高血壓及輕重不等的腎功能障礙。1.病因發病機制:III型變態反應

抗原(antigen)：

外源性：a.藥物和食物b.細菌c.支原體

d.寄生蟲e.真菌f.病毒

內源性：a.細胞核、胞漿、包膜

b.紅細胞抗原c.甲狀腺抗原

d.免疫球蛋白和補體e.腫瘤抗原

f.腎小管抗原

抗體(antibody)：

IgG、IgA、IgM

抗原+抗體=免疫複合物(immunecomplex)

迴圈免疫複合物，原位免疫複合物，(植入性抗原，GBM抗原、腎小球上皮細胞膜抗原gp330，系膜細胞抗原Th1，內皮抗原ACE等)

炎症介質啟動的補體，炎症細胞和受損傷的及增生的腎小球固有細胞釋放的細胞因數和血管活性物質。

細胞免疫GN病因發病機制

原位IC迴圈IC原位IC

（抗GBM等）（抗植入抗原）

腎小球炎症細胞啟動炎症介質凝血系統血管活性物質啟動補體細胞因數

(組織胺，5羥色胺)

(C3a,C5a,C567,C5b-9)(IL，TNF，TGF，ET等)

GN2.腎小球腎炎的病理學研究方法材料來源：腎活檢、手術標本、屍體解剖、動物實驗光學顯微：特殊染色顯示GBM和免疫複合物2.腎小球腎炎的病理學研究方法免疫病理學：顯示免疫複合物的種類和沉積部位，包括免疫螢光和免疫組化電子顯微鏡：組織的超微結構和電子緻密物含IgG的免疫複合物直接免疫螢光法螢光素兔抗人IgG血清(模式圖)IgA呈團塊沉積於系膜區，+++，異硫氰螢光素顯綠色膜性腎病，IgG呈顆粒狀沉積於毛細血管壁，+++。免疫組化ABC法(模式圖)含IgG的免疫複合物卵白素兔抗人IgG血清羊抗兔IgG血清生物素辣根過氧化酶IgA腎病，IgA呈團塊狀沉積於系膜區(ABC，DAB顯色)腎小管上皮細胞調亡，胞漿內細胞器無明顯變化上皮細胞下基膜內內皮細胞下系膜區電子緻密物沉積部位(模式圖)Ⅱ期膜性腎病，電子緻密物沉積於上皮細胞下(D)。IgA腎病，電子緻密物沉積於系膜區。3.腎小球腎炎臨床分類(1)急性腎炎綜合征(acutenephriticsyndrome)：起病急，突發血尿，蛋白尿，少尿，水腫，高血壓及腎小球濾過率下降。(2)急進性腎炎綜合征(rapidlyprogressivenephriticsyndrome)：突發血尿，少尿，貧血，急性腎功能衰竭。(3)復發性血尿(recurrenthematuria)：反復肉眼血尿。(4)無症狀性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)：鏡下血尿或少量蛋白尿。(5)腎病綜合征(nephroticsyndrome)：大量蛋白尿

(>3.5g/24h)，低蛋白血症，高度水腫，高膽固醇血症。(6)慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome)：病程半年以上，高血壓，腎功能損傷。(7)腎功能衰竭(renalfailure)：Scr>2mg/dl,BUN>50mg/dl,水電解質紊亂。GN的病理學分類根據病變分佈根據腎小球的病理變化：病變性質、細胞成分等病因：原發性GN：病因不明確、腎小球病變是疾病的唯一或主要的病變部位。繼發性GN：病因明確、腎小球病變僅是全身疾病的一個組成部分。原發性腎小球腎炎1)彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎

(diffuseendocappilaryproliferativeGN)機制：迴圈免疫複合物,短時間,大量,小分子量LM：彌漫性，內皮細胞和系膜細胞大量彌漫性增生，伴多少不等的中性白細胞浸潤,GBM

外側塊狀嗜複紅蛋白沉積IM：IgG和C3沿毛細血管壁粗顆粒狀沉積EM：GBM外側有駝峰狀(hump)電子緻密物沉積臨床：青少年好發,急性腎炎綜合征毛細血管內增生性腎小球腎炎，起始期，內皮和系膜細胞增生，中性白細胞(W)浸潤。毛細血管內增生性腎小球腎炎，內皮和系膜細胞彌漫性增生(PASM)。毛細血管內增生性腎小球腎炎，內皮和系膜細胞彌漫性增生(PASM)。毛細血管內增生性腎小球腎炎，內皮和系膜細胞彌漫性增生，上皮下駝峰狀電子緻密物(D)沉積。2)彌漫性毛細血管外性或新月體性腎小球腎炎

(diffuseextracappilary/crescenticGN)機制：體內生成抗GBM抗體/免疫複合物沉積導致的過於強烈的炎症反應/壞死性血管炎/特發性/毛細血管壁嚴重損傷LM：彌漫性小球毛細血管壁斷裂，血液流入腎小囊，凝固，巨噬細胞浸潤和腎小囊上皮細胞增生,新月體形成IM：IgG和C3沿GBM線狀沉積/IgG和C3顆粒

或團塊狀沉積/陰性EM：GBM斷裂,纖維素沉積/電子緻密物沉積

臨床：青壯年發病,急進性腎炎綜合征新月體性腎小球腎炎，彌漫性新月體形成(C)。新月體性腎小球腎炎，GBM和腎小囊基底膜均斷裂，新月體形成。新月體性腎小球腎炎，纖維素沉積於腎小囊(F)。新月體性腎小球腎炎，腎小囊內大量纖維素沉積(F)。新月體性腎小球腎炎，細胞性新月體形成(C)。新月體性腎小球腎炎，新月體內可見溶菌酶陽性的單核巨噬細胞(↑)。新月體性腎小球腎炎，細胞纖維性新月體形成。新月體性腎小球腎炎，纖維性新月體形成，伴再溝通現象(↑)。I型新月體性腎小球腎炎，IgG細線狀沿GBM沉積，無明顯的細胞增生性反應。新月體性腎小球腎炎，GBM斷裂(↑)，腎小囊細胞增生，纖維素沉積(F)。Ⅱ

型新月體性腎小球腎炎，IgA團塊狀和顆粒狀沉積於系膜區及毛細血管壁，即新月體性IgA腎病。3)彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

(diffusemesangioproliferativeGN)機制：短時間，少量，大分子免疫複合物沉積

/其他類型GN演變而來LM：系膜細胞和基質彌漫性輕、中、重度增生,嗜複紅蛋白沉積IM：IgG和C3沿系膜區團塊狀沉積EM：系膜增生伴電子緻密物沉積臨床：各年齡均可發病,隱匿性腎炎、蛋白尿、血尿、腎病綜合征、慢性腎炎中度系膜增生性腎小球腎炎重度系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎，IgG在系膜區團塊狀沉積。系膜增生性腎小球腎炎，電子緻密物(D)沉積於系膜區。4)彌漫性膜增生性腎小球腎炎

(diffusemembranoproliferativeGN)機制：長期慢性,大量，大分子免疫複合物沉積（I，III型）；補體代謝障礙（II型）LM：系膜細胞和基質彌漫性重度增生，廣泛插入，GBM彌漫增厚，雙層或多層化，血管腔閉塞IM：I和III型：

IgG和C3沿系膜區及毛細血管壁團塊狀和顆粒狀沉積。II型：C3沿系膜區及毛細血管壁沉積。EM：I和III型：系膜增生，插入，伴內皮下和上皮下電子緻密物沉積。II型：基底膜內帶狀電子緻密物沉積。臨床：青壯年發病，腎病綜合征、慢性腎炎5)腎小球微小病變

(minimalchangenephopathy)機制：不清楚，可能與細胞免疫有關

LM：無病變或輕微病變

IM：陰性

EM：上皮細胞足突廣泛融合臨床：兒童發病，腎病綜合征6)膜性腎小球腎炎

(membranousGN)機制：長期慢性,小分子量免疫複合物沉積/原位免疫複合物沉積

LM：GBM彌漫性增厚,GBM外側顆粒狀嗜複紅蛋白沉積,GBM釘突形成

IM：IgG和C3沿毛細血管壁細顆粒狀沉積

EM：GBM外側多數電子緻密物沉積臨床：中老年發病,腎病綜合征7)局灶性腎小球腎炎

(focalGN)機制：短時間,少量免疫複合物沉積

LM：部分腎小球(少於50%)或部分毛細血管襻壞死、增生或硬化

IM：IgG和C3沿系膜區和毛細血管壁團塊狀和顆粒狀沉積

EM：系膜增生伴電子緻密物沉積臨床：各年齡均可發病,隱匿性腎炎,蛋白尿,血尿局灶性腎小球腎炎的特殊類型

局灶節段性腎小球硬化症

(FocalSegmentalGlomerulosclerosis)病因發病機制：原發性FSGS：1.各種原因導致的腎小球上皮細胞損傷和剝脫；2.超負荷蛋白導致的腎小球上皮細胞損傷和剝脫；3.高脂血症；4.腎小球血液動力學改變；5.血內通透因數的出現。繼發性FSGS：各種GN演變而來。LM：局灶節段性腎小球硬化→球性硬化→多數腎小球硬化IM：IgM和C3局灶節段性沉積EM：系膜基質增多，電子緻密物沉積，上皮細胞足突融合，剝脫臨床表現：大量蛋白尿，腎病綜合征8)硬化性腎小球腎炎

(sclerosingGN)機制：各種腎小球腎炎或腎小球病的終末階段

LM：大部分腎小球系膜基質增生,硬化(〈50%

的腎小球)IM和EM：無意義臨床：青壯年和老年發病,慢性腎炎,腎功能衰竭5.臨床病理聯繫尿量：少尿或無尿:內皮或系膜細胞大量增生,

毛細血管堵塞(毛細血管內增生性GN，

膜增生性GN)；大量新月體形成(新月體性GN)；大量腎單位荒廢(硬化性GN)

多尿、夜尿和等比重尿：大量腎單位荒廢(硬化性GN)尿質：

蛋白尿：腎小球毛細血管通透性增加(各型GN);

電荷屏障破壞(微小病變性腎小球病)

血尿：腎小球毛細血管壁嚴重損傷和斷裂(除微小病變性腎小球病和膜性GN外的腎小球腎炎)腎病綜合征(renalsyndrome):

長期大量蛋白尿(大於3.5g/24h)導致低蛋白血症,導致嚴重水腫，肝臟代償性合成脂蛋白增強導致高脂血症。尿毒癥(uremia):

因腎功能衰竭,代謝廢物體內瀦留,水和電解質紊亂，自身中毒。導致實質臟器水腫;化學性炎;多系統因中毒而功能遭抑制,因電解質紊亂而代謝異常CONCLUSIONThe

glomerulinephritis(GN)

isanonsuppurativeinflammation,iscausedbyallergicreactionorhypersensitivereaction.Glomerulusismajorinjurysite.Itsclinicalmanifestationinclude:proteinuria,hematuria,renalhypertension,renaledemaandvariousdegreeinfluenceonrenalfunction.CONCLUSIONantigenandatibodycomplexorimmunecomplex：circulatingimmuecomplex(non-renalantigen),immunecomplexinsitu(anti-GBMantigen,anti-epithelialantigen:gp330,anti-mesangiumantigen:Thy1,anti-endothelialantigen:ACE)(anti-plantedantigen).CONCLUSIONImmunecomplexdepositinvaringsiteofglomerui.Themolecularsize,carringcharge,quantityanddepositedspeedetc.ofimmunecomplexarekeyfactorsforitsdepositedsite.Theimmunecomplexactivate

inflammatorymediators,includingactivecomplement,capillaryactivematerialandcytokin,etc.Pathologiccharacteristicofglomerulonepfritis正常內皮細胞增生系膜細胞增生上皮下駝峰狀電子緻密物沉積EndocapillaryproliferativeGN:largenumber,smallsizeimmunecomplexsuddenlydepositonsubepithelialsite.Endothelialcellsandmesangialcellsdiffuselymar