先天性心脏病-课件

先天性心脏病

目的要求:掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及常见并发症。熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则。了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化。了解儿童心血管病检查方法及介入治疗方法。先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05‰~12.3‰个活体婴儿中

先天性心脏病致病因素内在因素：遗传染色体异常或多基因突变外在因素：宫内感染孕早期病毒感染缺乏叶酸，接触放射线，服用药物，代谢病，宫内缺氧遗传和环境共同作用

心脏胚胎发育早期血管形成早期心脏形成

胚胎22天形成原始心管

22~24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变Ⅲ.心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成

房室管、心房、及心室的分隔室间隔膜部的形成及室间隔的封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5~7月时解剖上关闭动脉导管：足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭静脉导管：6~8周内闭锁形成韧带胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB返回先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位[分类]

一、非青紫型

1、左→右分流型：VSD、ASD、

PDA。

表现：（1）、体循环血量↓

（2）、肺血多

（3）、胸骨左缘杂音P2↑

（4）、易肺炎、心衰。

2、无异常通道：PS、AS、右位心

二、青紫型（右→左分流型）：

1、肺血流量↓：F4、Abst畸形

2、肺血流量↑：完全性大血管错

位，永存动脉干

表现:发绀，杵状指、趾，缺氧发作，

蹲踞

病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀喂养困难呼吸困难发育迟缓出汗疲乏声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断

(三)X线检查:

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形态、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）

火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点：心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大超声心动图（ECHO）M型超声心动图心腔的内径、各房室壁厚度、心功能二维超声心动图心脏解剖结构、瓣膜实时运动和功能、心腔大小彩色Doppler超声心动图血流流速、方向、有无紊流，心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差二维和彩色多普勒超声心动图（六）心导管检查

了解异常通道

各腔室的压力变化

不同部位血氧含量

心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象CT扫描磁共振成像（MRI）以上检查方法相对较少用返回[并发症]

（一）肺炎、心衰：见左→右分流型

发病率高低取决于缺损大小、

分流量多少、梗阻程度

（二）感染性心内膜炎

（三）脑栓塞与脑脓肿

（四）缺氧发作

[治疗]

一、内科方面：

（一）宣传教育，建立战胜疾

病的意志

一般治疗：接受预防注射，

合理治疗，

防感染，

防脱水

药物治疗：

消炎痛

关闭PDA

前列腺E1E2使动脉导管开放

（二）并发症处理：

1、积极控制感染，防心衰肺炎等。

2、肺高压者服地高辛随访

3、缺氧发作处理：吸O2

镇静取

膝胸位，心得安纠治

4、脑栓塞者：肝素

（三）通过导管治疗

1、球囊房隔造口术

2、泡沫塑料塞子堵塞A导管

3、弹簧折伞关闭房缺

4、囊导管扩张肺A瓣或主A瓣

二、外科治疗

开胸疗法，体外循环下

行心内直视手术法

[预后]

决定畸形性质，程度，并发症

无分流型，预后较好，

左→右分流：决定分流量大小，肺A高压

青紫重，反复心衰，预后差。房间隔缺损(A.S.D)

AtrialSeptalDefect房间隔缺损房间隔缺损（atrialseptaldefectASD）占先天性心脏病总数的5%~10%发病率为1/1500个活产婴儿女性多见，男女比例1：2成人最常见的先天性心脏病ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性二.ASD血流动力学与临床表现示意图右房血增多左房血减少左室血减少多汗贫血乏力苍白消瘦右室血多肺血容量增多梨形心EKG:右偏、右室大

RBBBVATV1>0.03哭、气促、反复上感P2亢进、固定分裂L2,3

Ⅱ～Ⅲ°SM喷射状肺充血、肺门舞蹈主A结小ASDASD临床表现临床症状：轻者可无症状右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2固定分裂收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致[辅助检查]一.X片:

1.梨形心--右房室大3.肺血多、肺门舞蹈

2.肺动脉段突出4.主动脉结小二.EkG:右室肥大（RVH)电轴右偏不完全房室传导阻滞原发孔缺损时，电轴左偏男，8岁，

心第二、三肋间3级SM，P2

亢。

X线片见肺血增多，主动脉结小，肺动脉段凸，右心房增大。手术证实(二孔型房间隔缺损21mm）

房间隔

缺损

三.超声心动图:

右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现Doppler见心房水平分流ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损室间隔缺损(V.S.D)

VntricularSeptalDefect室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形[病理解剖]一.解剖部位分类

1.肌部:20％－30％

2.膜周部:60%－70％

小型室缺roger病中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：[病理生理与临床关系]血流动力学

与三者有关:

缺损大小

两侧心室压力阶差

肺血管阻力

一.

小缺＜0.5

肺循环不超过体循环50%

1.临床:不气促不苍白活动不受限

2.体检:L3,4SM

震颤特点:高调非全收缩P2稍高可自行关闭二.中缺0.5～1.0

肺血流>体循环1-2倍肺血增多左房血量增加左室舒张期血量增多

1.临床:肺循环血多易肺部感染肺动脉扩张压迫喉返神经 声音嘶哑体循环血少消瘦、乏力、气促、多汗

2.体征:L3,4SM全收缩期粗糙肺血多P2亢进 左房室大 二尖瓣DM

三.大缺:

肺血流量>体3倍

肺循环持续增高肺小动脉动力性高压临床:活动时头晕胸闷气促(大量左向右分流)

体征:L3,4SM闷,不粗糙,弥散,震颤

P2亢进心前区隆起,抬举感(右室大)Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫体征:L3,4杂音转轻，P2明显亢进为手术禁忌证,如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰[辅助检查]一.X线片

1.小缺:肺血不多,心影小,肺动脉段不凸主动脉结不小

2.中缺:肺血多,左室大,肺动脉段凸

3.大缺:肺血多,肺门宽,左右室大,

肺动脉段凸,主动脉结小

4.艾氏:肺血少,肺野缺血,秃枝状,

心影稍缩小

A:平片见肺血明显增多，主动脉结不宽，肺动脉段凸，右心房室及左室增大，经造影及手术证实室间隔缺损。

室间隔缺损二.心电图:

中缺:左室大大缺:

肺血管阻力正常:左室舒张负荷增加

V1rSV5qRsT5,6高尖肺动脉高压(动力性):左右室大肺动脉高压(器质性):右室大

三.超声心动图

左房室内径增大左室长轴四腔位显示室缺位置

Doppler室缺处见左向右分流彩色频谱四.心导管

1.小缺:右室房间血氧饱和度差别不明显

2.大缺:右室比右房含氧量>0.9vol%

右室、肺动脉压力增高导管很少通过右室到左室

[室缺的转归]小缺:50%关闭中缺:15%可关闭大缺:发生肺动脉高压艾森门格综合征心衰[并发症]一.支气管肺炎:肺血多二.充血性心衰、肺水肿:

左向右分流→右室血量增多→左房室血量增多→肺静脉压力升高→肺间质水肿→肺顺应性下降三.感染性心内膜炎:5%

血流冲击缺损边缘致细菌赘生物生长VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回动脉导管未闭(P.D.A)

Patentductusarteriosus动脉导管未闭动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;[解剖学

]病理分类：管型漏斗型窗型PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大主动脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房[临床表现]症状:1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗

2.反复呼吸道感染

3.肺动脉扩张压迫喉返神经:声音嘶哑

4.器质性肺高压时:气促、紫绀(以下肢明显)体征:1.动脉脉差大，周围血管征(枪击音、水冲脉)2.心前区隆起、心尖搏动、L2震颤

3.L2或左锁骨中线处连续性机器样杂音4.肺循环量>体1倍时心尖D.M(低调)[辅助诊断]一.胸片：火腿心

1.肺充血 2.肺动脉圆锥突出

3.主动脉结宽 4.左室大向左延伸二.EKG:左心室或双心室肥大偶有左心房肥大男，5.5岁，发现心杂音5年，左二三肋间双期连续性。

A：平片示肺血增多，主动脉结增宽，左心房室增大。

动脉导管未闭三.超声心动图左房、左室内径增宽，主动脉内径宽，左房/主动脉>1.1B超：显示导管位置和粗细

Doppler:导管处有左向右彩色血流。四.右心导管

1.肺动脉血氧含量>右室0.5vol%

2.肺动脉和右室压力正常或升高

3.部分导管可通过PDA至降主动脉五.左心逆行造影可见主动脉和肺动脉同时显影[预后]与分流量大小有关分流量小：早期手术，预后好分流量大：心衰、肺炎感染性动脉炎、心内膜炎[处理]早产儿:可用消炎痛关闭

0.1-0.2mg/kg/次12-24h重复一次

经皮股静脉蘑菇伞Amplatzer、双面伞Rashkind，弹簧圈Coil,堵塞导管达到闭合目的法洛四联症法洛四联症法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形[病理解剖]一.右心室流出道梗阻：肺A狭窄

包括漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉总干、分枝等1.漏斗部占50%2.漏斗部+肺动脉瓣次之3.肺A瓣狭窄少见二.V.S.D

为高位膜部缺损1~2.5cm三.主动脉骑跨:

四.右心室肥厚TOF病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循环缺血气体交换减少狭窄的肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨的主动脉体循环血氧饱和度下降紫绀②③①②③导致紫绀TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服

蹲踞:

<2岁喜屈曲位，>2岁出现机理:1)静脉回流减少,减轻心脏负荷2)下肢动脉受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,缓解缺氧症状

二.体征:1.生长发育迟缓,呼吸深快,青紫2.心前区稍隆起,震颤,心界不大3.杂音:L2,3

喷射性SML3,4SM4.P2减低或消失5.侧枝循环多:血管杂音---莹莹声6.杵状指趾TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显[辅助检查]一.血象:RBC5~8x1012/L