病理神经系统疾病

神经系统疾病

DiseasesofNervoussystem1精选ppt病理特点病变定位和功能障碍关系密切不同的部位相同病变，可出现不同的综合征及后果；颅内原发性恶性肿瘤极少发生颅外转移；不同性质的病变常可导致相同的后果；常见一些其他器官不具有的病变；颅内无固有的淋巴组织，免疫活性细胞常来自血液循环；某些解剖生理特征具有双重影响；2精选ppt第一节

神经系统疾病的根本病变

3精选pptThecentralnervoussystem(CNS)consistsofneuronsandglialcells.Glialcellsareastrocytes,oligodendroglia,ependymalcells,andmicroglia.4精选ppt5精选pptbloodbrainbarrier6精选ppt一、神经元的根本病变神经元急性坏死：病因：缺血、缺氧、严重急性中毒或感染可引起神经元的死亡。常见部位：大脑皮质的锥体细胞和小脑蒲肯野〔Purkinje〕细胞。镜下：红色神经细胞鬼影细胞7精选pptHypoxia,ischemia,andhypoglycemiacauseirreversibleneuronalinjury.Injuredneuronsshrink,becomeeosinophilicduetocondensationofmitochondria,andtheirnucleibecomepyknotic.Suchneuronsarereferredtoasanoxic(red)neurons.Redneuron红色神经细胞8精选pptGhostcell

鬼影细胞9精选ppt鬼影细胞10精选ppt

2.单纯性神经元萎缩〔simpleneuronalatrophy〕：又称神经元固缩是神经元的慢性病变，为神经元渐进性变性以至死亡过程的一种表现。病理变化：神经元胞体缩小，核固缩，尼氏小体存在，无炎症反响。晚期伴有明显胶质细胞增生。11精选ppt3.中央性Nissl小体溶解：〔centralchromatolysis〕是一种可逆性变化，如病变继续开展，那么可导致细胞的萎缩和死亡。病因：病毒感染、维生素B缺乏、坏血病和神经元与轴突断离。病变：1〕表现为神经细胞肿胀，变为圆形，胞核偏位;2〕胞浆中央的Nissl小体崩解成为细尘状颗粒，进而完全溶解消失，或仅在细胞周边部有少量剩余。胞浆着色浅而呈苍白均质状。12精选ppt中央尼氏体消失13精选ppt病因：病毒感染和变性疾病等病变：病因不同，包含体的形态、大小和着色不同，分布部位有一定规律。Parkinson病的黑质、蓝斑等处的神经细胞中的Lewy小体；狂犬病时海马和脑皮质锥体细胞中的Negri小体，对这些疾病具有诊断意义。4．神经元胞浆中包含体形成:〔intracytoplasmicinclusion〕14精选pptThisisanexampleofanormalsubstantianigraatmediumpower.

15精选pptAthighpowerwecanseethatthissurvivingneuroncontainsaLewybody(arrow).ThesewereseeninmanyofthesurvivingneuronsinthiscaseLewybodiesarecytoplasmiceosinophilicmassesmadeupofalphasynucleinandotherproteins.InParkinson'sdiseasetheycanbefoundnotonlyinthesubstantianigra,butalsointhelocuscoeruleus,sympatheticganglia,basalnucleusofMeynertandcerebralcortex.16精选ppt包含体17精选pptNegribodyinbraincell

18精选pptHistopathologyofrabies,brain.CharacteristicNegribodiesarepresentwithinaPurkinjecellofthecerebelluminthispatientwhodiedofrabies.

19精选ppt此为神经元趋向坏死的一种标志。神经元纤维变粗在胞核周围凝集卷曲呈缠结状，镀银染色阳性，电镜下为直径7-10nm双螺旋微丝成分。常见于Alzheimer病，Parkinson病。5.神经元纤维变性或神经元纤维缠结〔neurofibrillarytangles〕:20精选ppt神经原纤维缠结Neurofibrillarytangles21精选ppt二、神经纤维的根本病变

1.Waller变性(walleriandegeneration)是指神经纤维离断后，轴索与神经元胞体断离，其远端和局部近端的轴索及其所属髓鞘变性、崩解和被吞噬细胞吞噬的过程。与此同时，受累神经元的胞体发生中央性Nissl小体溶解。整个过程包括：①轴索变性，②髓鞘脱失，③细胞反响，而在中枢神经系统那么为少突胶质细胞增生，两者均参与再生轴突的重新髓鞘化过程。22精选ppt23精选ppt2.脱髓鞘〔demyelination〕样变神经纤维损伤后或在病理条件下，其髓鞘别离、肿胀、断裂，崩解成脂质小滴，进而完全脱失称脱髓鞘样变。在脱髓鞘样变中，主要是髓鞘受累脱失，轴索仍保存，称原发性脱髓鞘样变。创伤、感染、缺氧等原因引起的脱髓鞘样变称为继发性脱髓鞘〔Secondarydemyelination〕。某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病那么称为白质营养不良〔leukeodystrophy〕。24精选pptCoronalautopsyspecimenshowslargearea(arrows)ofdemyelinationofleftfrontalandtemporallobeswithsparingofthecorticalsurface

25精选pptVirusinfectsoligodendrogliaandcausesdemyelination

26精选ppt三、神经胶质细胞1星形胶质细胞astrocyte增生修复、愈合胶质瘢痕肥大：肥胖星型胶质细胞2少突胶质细胞oligodendrocyte：卫星现象*3室管膜细胞ependymocyte：颗粒性室管膜炎:局部丧失星形C增生修复巨细胞病毒包含体27精选ppt胶质瘢痕

glialscar28精选ppt卫星现象satellitosis29精选ppt正常室管膜30精选ppt颗粒性室管膜炎31精选ppt

来源：血单核细胞，CNS的吞噬细胞急性病变3-4天后即有吞噬活动增生吞噬脂质，称格子细胞〔gittercell〕多见于梗死灶内。慢性病变〔如神经梅毒〕增生、核伸长胶质结节。噬神经细胞现象neuronophagia*4.小胶质细胞microglia32精选ppt小胶质细胞吞噬脂质33精选ppt格子细胞34精选ppt小胶质细胞吞噬含铁血黄素35精选ppt噬神经C现象36精选ppt第二节

中枢神经系统

感染性疾病

37精选ppt感染途径：血源性感染局部扩散直接感染，创伤或医源性感染经神经感染病原体多种，主要介绍细菌性和病毒性疾病38精选ppt一、细菌性感染疾病包括脑膜炎和脑脓肿脑膜炎分类：化脓性脑膜炎—由化脓菌感染引起〔如：流行性脑膜炎〕；淋巴细胞性脑膜炎—多由病毒感染引起；慢性脑膜炎—可由结核杆菌、梅毒、布氏杆菌、真菌〔时机感染〕等引起。39精选ppt新生儿期—革兰氏阴性菌〔大肠杆菌〕儿童期—呼吸道内细菌〔流感嗜血杆菌〕青年和成年人—脑膜炎球菌、肺炎球菌、其他链球菌、葡萄球菌等急性化脓性脑膜炎的致病菌类型随患者之年龄而异。

40精选ppt(一)流行性脑脊髓膜炎epidemiccerebrospinalmeningitis

〔流脑〕本病多为散发，在冬春季可形成流行，称为流行性脑膜炎。发病年龄：儿童和青少年。临床表现：发热、头痛、呕吐、皮肤淤点或淤斑及脑膜刺激征等。41精选ppt致病菌：脑膜炎双球菌传播途径：呼吸道传播病人/带菌者飞沫易感者细菌寄生在鼻咽部粘膜局部炎症抵抗力低下时入血菌血症/败血症

脑膜炎1.病因和发病机制

2%-3%42精选ppt2.病理变化〔1〕上呼吸道感染期：细菌在鼻咽部粘膜繁殖，经2-4天潜伏期后，出现上呼吸道感染病症。病变：粘膜充血、水肿，少量中性粒细胞浸润，分泌物增多。〔2〕败血症期：约经1-2天，局部患者进入此期，出现脓毒败血症的病症。43精选ppt〔3〕脑膜炎症期：脑脊髓膜化脓性炎

肉眼：脑脊膜血管扩张充血重：蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物轻：脓性渗出物沿血管分布渗出物阻塞脑室扩张镜下：1〕蛛网膜血管高度扩张2〕蛛网膜下腔脓性渗出缺血3〕病变严重者梗死

NC变性坏死脉管炎血栓形成44精选ppt

流行性脑膜炎Epidemicmeningitis45精选ppt46精选ppt47精选ppt48精选ppt3.临床病理联系一般化脓性炎症的全身病症神经系统病症1〕颅内压升高：三联征：头痛、喷射性呕吐、视N乳头水肿。前囟饱满；2〕脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、屈髋伸膝〔Kernig〕征阳性。3〕脑脊液变化〔诊断重要依据〕49精选ppt角弓反张50精选ppt4.结局和并发症脑积水颅神经受损麻痹脑底动脉炎—脑缺血、梗死51精选ppt爆发型脑膜炎双球菌败血症：多见于儿童败血症〔弥漫性血管内凝血〕表现，伴肾上腺严重出血、肾上腺皮质功能衰竭，称华—佛综合征。爆发性脑膜脑炎：脑膜和脑组织都受累，主要由于脑微循环障碍脑组织淤血、水肿颅内压升高

爆发性流脑：分两型临床：突然高热、剧烈头痛、频繁呕吐惊厥、昏迷或脑疝。52精选ppt53精选ppt〔二〕脑脓肿cerebralabscess

1.病因〔1〕致病菌以葡萄球菌，链球菌，肺炎球菌等需氧菌为多见，近年来厌氧菌属无芽胞革兰阴性菌，类杆菌等亦成为常见的致病菌。〔2〕感染途径①直接蔓延：②血源性感染:54精选ppt2.病理变化

脑脓肿的开展规律和形态与全身其它器官的脓肿相似。急性脓肿开展迅速，境界不清，无包膜形成，可向四周扩大，甚至破入蛛网膜下腔或脑室，引起脑室积脓，可迅速致死。慢性脓肿边缘毛细血管和纤维母细胞〔源于血管壁〕增生明显，并伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润，形成炎性肉芽组织和纤维包膜，境界清楚。脓肿周围脑组织水肿明显，并伴有星形胶质细胞增生。55精选ppt〔1〕颅内压升高由于脓肿占位性效应及其周围明显的脑水肿所致，临床表现为头痛、呕吐、昏迷、抽搐，小儿前囟饱满。〔2〕局灶性病症：局部脑组织破坏可引起相应的功能障碍。临床表现按病变部位而异，如大脑脓肿可引起半瘫、抽搐，小脑脓肿可引起共济失调等。3.临床病理联系

56精选ppt二、病毒性感染疾病变质性炎症，常伴有脑膜反响。不同病毒感染途径不同：脊髓前角灰质炎——消化道传染森林脑炎——蜱传染流行性乙型脑炎——蚊虫传染与机体抵抗力密切相关：单纯疱疹脑炎大多病毒性脑炎不引起大片组织坏死，单纯疱疹脑炎例外。57精选ppt根本病变炎细胞浸润：围绕血管形成血管套；细胞病变胶质结节形成：小胶质细胞增生星形胶质细胞神经元溶解包含体形成病变的定位：脊髓灰质炎病毒脊髓前角运动神经元狂犬病毒海马回神经元单纯疱疹病毒颞叶神经元58精选ppt流行性乙型脑炎epidemictypeBencephalitis：乙脑/日本夏季脑炎〕

乙型脑炎病毒传染源或中间宿主蚊虫叮咬

人局部血管内皮细胞全身单核细胞系统内繁殖

〔膜Ag免疫反响致病侵入CNS隐性感染免疫力低下

病毒血症〔一〕病因及发病机制59精选ppt中华按蚊

60精选ppt〔二〕、病理变化1.部位：广泛累及脑实质，以大脑皮质、基底核、视丘最为严重，小脑皮质、延髓及脑桥次之，脊髓病变最轻，常仅限于颈段脊髓。2.肉眼：脑膜充血，脑水肿明显，脑回宽，脑沟窄；切面上在皮质深层、基底核、视丘等部位可见粟粒大小的软化灶，其境界清楚，弥漫分布或聚集成群。61精选ppt62精选ppt2.镜下1〕血管变化和炎症反响：脑实质血管高度扩张充血脑组织水肿淋巴细胞套〔V-R间隙〕2〕神经细胞变性、坏死：细胞肿胀，Nissl小体消失，胞浆内空泡形成，核偏位等。卫星现象噬神经细胞现象63精选ppt64精选ppt65精选ppt66精选ppt3〕软化灶形成：筛网状软化灶，诊断具有一定的特征性。病灶呈圆形或卵圆形，边界清楚，质地疏松，染色较淡。机制：不清⑴病毒或免疫反响对神经组织损害⑵局部循环障碍4〕胶质细胞增生：小胶质细胞增生明显，形成小胶质细胞结节，多位于小血管或坏死的神经细胞附近。少突胶质细胞的增生也很明显。星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成，在亚急性或慢性病例中较为多见。67精选ppt软化灶

68精选ppt69精选ppt70精选ppt〔三〕临床病理联系

病毒血症：早期寒战高热、全身不适。颅神经麻痹：脑内运动神经受损肌张力增强，腱反射亢进、抽搐。桥脑和延髓的运动神经元损伤严重延髓性麻痹，

脑水肿、颅内压升高；脑膜刺激征阳性；脑脊液改变。71精选ppt1大多数痊愈，脑部病变逐渐消失。2病变较重者，可出现痴呆、语言障碍、肢体瘫痪、吞咽困难、中枢神经性面瘫、眼球运动障碍等，这此表现经数月之后多能恢复正常。3少数病例留下后遗症。〔四〕预后72精选ppt流脑与乙脑比较

流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎病原体

脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒传染途径

呼吸道传染

以蚊虫为媒介流行季节

冬春季夏秋季病变部位

脑脊髓膜脑实质*病变性质

化脓性炎变质性炎脑脊髓膜充血蛛网膜下腔脓性渗出物脑实质一般无明显病变

神经细胞变性坏死形成软化灶；淋巴细胞套；胶质细胞结节病理变化73精选ppt混浊,细胞(中性为主),蛋白

糖、氯化物,可找到细菌

透明或微混浊，细胞(以淋巴细胞为主)抗生素治疗预后好,死亡率低局部病例常有后遗症起病急，颅内压增高病症；脑膜刺激征；皮肤粘膜有瘀点，瘀斑嗜睡，昏迷，抽搐等神经病症显著，可有颅内压增高病症流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎临床表现结局脑脊液检查流脑与乙脑比较74精选ppt

病例分析

患儿，女性，6岁，因发热伴畏寒、呕吐、抽搐、两侧肋部疼痛3天，于1956年8月13日入院。体格检查：急性重病容，颈项强直，瞳孔对光反射缓慢，肺呼吸音粗糙、心率快，腹壁反射、膝腱反射、Kernigsign〔+〕，左肘部和左膝部有创伤、已结痂。实验室检查：外周血白细胞20.3×109/L，其中嗜中性粒细胞0.89，淋巴细胞0.07，嗜酸粒细胞0.01，单核细胞0.03。脑脊液：蛋白〔+〕，糖〔++〕，细胞575×106/L、其中嗜中性粒细胞0.96。尿液检查：红细胞〔++〕，上皮细胞〔+〕，脓细胞〔+〕。X线检查示双肺纹影增多。临床诊断：乙型脑炎？脓毒血症？入院后经抗感染、对症和支持治疗等。死亡前昏迷，呕吐6～7次，发绀，治疗无效于入院后18小时死亡。75精选ppt

尸检摘要死者身高103cm；右肺230g，左肺190g，双肺散在暗红色、实变区，约0.2cm×0.3cm～2cm×2cm，光镜下见此区肺组织结构的轮廓保存，但细胞核呈固缩、或碎裂、或溶解，大量红细胞充填于肺泡腔和支气管腔内。这种病变区的中央或边缘见直径0.1cm、呈灰白色或黄白色区、光镜见组织结构破坏、代之以大量嗜中性粒细胞浸润、并查见革兰阳性球菌；心脏90g，右心室前壁脏层心包增厚，约2cm×2cm大，呈灰白色；肝620g，外表和切面呈暗红色与淡黄色相间，亦见多个直径0.1cm～0.3cm的黄白色、圆形或卵圆形病