无功能胰岛细胞瘤

病例分享1整理课件患者，女，60岁主诉：腹部胀痛不适1年余，加重5天现病史：患者1年前无明显诱因出现腹部胀痛不适，以右上腹为著，为隐痛，伴嗳气、纳差、乏力，无反酸、烧心、恶心、呕吐，自觉进食后腹胀明显，无吞咽困难。5天前上述病症加重，在家自服“胃药〞效果差。为求进一步诊治收入院。2整理课件既往史：既往体健，无高血压、糖尿病，无重大外伤及其他手术史，无结核、肝炎等传染病史，无输血、药物过敏史。个人史：〔—〕家族史：〔—〕实验室检查：AFP、CEA、CA19-9〔—〕3整理课件4整理课件5整理课件6整理课件7整理课件8整理课件9整理课件10整理课件11整理课件12整理课件13整理课件14整理课件15整理课件16整理课件17整理课件18整理课件19整理课件20整理课件21整理课件22整理课件23整理课件24整理课件25整理课件26整理课件27整理课件28整理课件29整理课件30整理课件31整理课件32整理课件33整理课件34整理课件35整理课件病变的定位？CT表现有哪些特点？您的诊断是？36整理课件1．腹膜后血管平滑肌肉瘤2．胃肠道间质瘤3．胰岛细胞瘤4．胰腺癌5．胰腺囊腺癌6．胰腺实性-假乳头状瘤Whichonewouldyouchoose?37整理课件38整理课件39整理课件胰腺中的内分泌细胞称为胰岛细胞，包括分泌胰高血糖素的A细胞〔亦称α细胞，占20%〕、分泌胰岛素的B细胞〔亦称β细胞，约占70%〕、分泌生长抑制素的D细胞〔约占9%〕、分泌胰多肽激素的PP细胞〔约占1%〕、分泌胃泌素的G细胞等。多种细胞共同组成胰岛，而胰腺的全部胰岛总称为胰岛器或内分泌胰腺，故胰腺神经内分泌肿瘤统称为胰岛细胞瘤。当胰岛细胞瘤分泌过多某种激素而出现相应的临床表现时称为功能性胰岛细胞瘤。当肿瘤分泌的某种激素的量过少或者分泌激素后未能排出，导致激素血浓度未到达生物学效应的浓度时，不引起临床病症，称为无功能性胰岛细胞瘤。无功能性占15%。胰岛细胞瘤/胰腺神经内分泌肿瘤40整理课件肿瘤依据细胞类型分为：①β细胞型：包括胰岛素细胞瘤和胰岛素细胞癌。②非β细胞型：包括胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑制素瘤、血管活性肠肽素瘤、胰多肽瘤、胰腺类癌等。以胰岛素瘤〔约占60%~75%〕和胃泌素瘤〔约占20%〕最常见。1．胰岛素瘤：约90%功能性胰岛素瘤为良性。可发生于胰腺各部，单发多见〔90%〕。肿块90%不超过2cm，偶可3~5cm大小。瘤体有完整包膜，血供丰富。2．胃泌素瘤：约半数呈低度恶性，瘤体较小，但常多发〔90%〕，血供丰富。肿瘤可发生于胰外，尤以十二指肠和胃壁多见。3．其它功能性胰岛细胞瘤：因细胞学来源不一，而致病理学表现各异。一般瘤体稍大，且常为恶性，血供丰富。4．无功能性胰岛细胞瘤：国外报道恶性率达65～90%，但国内报道恶性率仅约35%，常单发。由于临床病症出现较晚，瘤体一般较大，甚至超过10cm。瘤体呈圆形或椭圆形，无分叶；可有囊变、出血或钙化，肿瘤血供丰富。41整理课件无功能性胰岛细胞瘤实质型：CT平扫一般可见肿瘤密度均匀，轮廓境界清晰，增强扫描动脉晚期呈十清楚显的较均匀的强化，门脉期、平衡期和延迟扫描肿瘤强化逐渐消退。纤维实质型：肿瘤CT平扫密度、轮廓境界均与实质型类似，增强扫描动脉期明显的较均匀强化，但不如实质型显著，门脉期、平衡期和延迟扫描肿瘤强化稍减退。实质坏死型：CT平扫常见中央坏死呈低密度，偶见散在不规那么坏死，边界一般较清晰，增强扫描可见肿瘤未坏死局部与实质型或者纤维实质型相仿。囊变型：肿瘤囊变明显，CT平扫见肿瘤囊变局部呈均匀水样密度，偶尔可见密度欠均匀，但一般无明显典型分隔，肿瘤边界清晰，增强扫描可见肿瘤未囊变局部呈轻中度强化。以上诸型总体钙化率约23%，明显高于胰腺癌、胰腺囊腺癌42整理课件①对胰岛细胞肿瘤来说，血供丰富是其最主要的病理学特征，原因是肿瘤细胞间有丰富的薄壁毛细血管和血窦。②由于相对于周围正常胰腺组织，瘤体的富血供表现多是一过性的，即增强扫描呈“快进快出〞的特征性改变。③随着肿瘤的生长，尤其是无功能性胰岛细胞瘤，容易出现坏死、囊变、出血、钙化。肿瘤的强化程度逐渐减弱、强化持续时间增加。诊断要点43整理课件鉴别诊断1．腹膜后血管平滑肌肉瘤2．胃肠道间质瘤3．胰腺癌4．胰腺囊腺癌5．胰腺实性-假乳头状瘤44整理课件1．腹膜后血管平滑肌肉瘤

肉瘤是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤，常见的有脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等，其中平滑肌肉瘤中起源于血管平滑肌者血供丰富，可有囊变坏死，发生于胰腺附近时需要与无功能性胰岛细胞瘤鉴别。主要鉴别点：血管平滑肌肉瘤往往侵犯主动脉、下腔静脉等腹膜后大血管为较特征性表现45整理课件2．胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤是间叶来源的具有恶性潜能的肿瘤，较大者可有液化坏死或钙化；依恶性程度不同，边界可清晰或不清晰。主要鉴别点：胃肠道间质瘤坏死囊变程度不如囊变型无功能胰岛细胞瘤；血供不如非囊变型无功能胰岛细胞瘤丰富，增强后未液化坏死局部轻度强化。46整理课件3．胰腺癌

胰腺癌平扫表现为软组织密度肿块，钙化少见，肿瘤本身的坏死和胰液的浸润可导致肿瘤密度不均。发生于胰腺头部的胰头癌即使肿块较小也有可能出现胰管和胆总管扩张，即所谓“双管征〞。主要鉴别点：胰腺癌乏血供，增强后呈轻度强化，可有邻近血管侵犯；胰头癌可较早出现“双管征〞；钙化少见，CEA、CA199升高。47整理课件4．胰腺囊腺癌

胰腺囊腺癌多呈囊性、囊实性肿块，多房常见，少数为单房；囊壁厚薄不均，并可见壁结节，囊内可见分隔，可见钙化。增强后囊壁、壁结节及囊内分隔轻度化，其强化程度与囊变型无功能胰岛细胞瘤差异不显著。主要鉴别点：多为多房且有分隔，增强扫描清晰显示厚薄不均的囊壁、壁结节和分隔；钙化较无功能性胰岛细胞瘤少见；CEA、CA199升高。48整理课件5．胰腺实性-假乳头状瘤

肿瘤好发于年轻女性，由实性局部和假乳头局