小肠低度恶性平滑肌肉瘤病例讨论

病例讨论1整理课件患者男56岁住院号：65673主诉：下腹部肿物五个月现病史：患者于五个月前无意中发现下腹部直径约8cm大小肿块，局部无压痛，感憋胀，无发热未诊治。五个月来该肿物逐渐增大，憋胀加重，今求诊治来院，门诊以“盆腔肿物〞收入院。患者自发病以来，饮食睡眠好，消瘦明显，无恶心呕吐，排便次数增多，尿频尿急，无便中带血及血便。体格检查：心肺未见明显异常，腹部可及直径约10cm大小包块。2整理课件

实验室检查：血尿便未见明显异常。肿瘤标记物未作。外院超声提示：膀胱前方可探及大小约11.1cmx10.1cm囊性包块，界清，形态不规那么，内壁不光滑，内可见点状强回声及分隔，内部未见明显血流信号。3整理课件CT图像4整理课件CT诊断1.腹膜后软组织肿块影，考虑血管平滑肌瘤，恶性可能性大。双侧髂窝前团块影软组织密度影，考虑堆积小肠，建议MR扫描，除外转移。2.肝右叶多发低密度病灶，考虑小囊肿。3.左侧肾盂轻度扩张，请结合临床。4.腹腔积液。5.横结肠及结肠肝曲扩张积气。6.膀胱内强化结节影，建议膀胱镜检查。7.直肠壁增厚，请结合临床。5整理课件病理结果小肠低度恶性平滑肌肉瘤，累及膀胱，肠系膜淋巴结反响性增生。分型：完全血管外型血管内型血管内外混合型6整理课件诊断要点临床与病理腹膜后次常见肉瘤，约占30%。静脉内最常见肿瘤。顶峰年龄为40~60岁。腹膜后平滑肌肉瘤男女比例为1：(2~7)。下腔静脉内平滑肌肉瘤男女比例为1：(8~9)。平均径达16cm。五年生存率为15%，下腔静脉内者为50%。7整理课件诊断要点影像诊断下腔静脉内平滑肌肉瘤表现为紧贴于血管壁的结节状或息肉状肿物。常位于膈肌水平至肾静脉段。一般均较大，平均经线达16cm，内可见出血及坏死成分，临近脏器易受侵。血管腔内平滑肌肉瘤体积较小，较少出现出血与坏死，但病症出现早。增强扫描肿块不均匀强化。8整理课件诊断要点影像诊断肿块侵犯肝段下腔静脉、肝静脉、右心房及远处转移者不能手术切除。9整理课件鉴别诊断良恶性鉴别：恶性诊断标准：1.瘤细胞核分裂数≥2/25HPF,超过5个那么诊断为平滑肌肉瘤；2.瘤细胞轻度以上异形性；3.10整理课件鉴别诊断十二指肠平滑肌肉瘤胆囊Ca胆管囊肿来源于十二指肠壁肌层，向肠外突出生长，多单发，圆形或椭圆形，临床症状出现较晚，梗阻与黄疸少见，腹部肿块触及率高。与平滑肌瘤鉴别困难。多发生于胆囊底部或颈部，80%呈浸润性生长，胆囊壁厚，进展快，表现为右上腹持续性疼痛，黄疸，消瘦，肝大及上腹部包块，晚期可侵犯肝脏、十二指肠、结肠肝曲等。囊肿壁仅含纤维组织，壁从.0.1-1.0cm不等，临床三大症状：黄疸、腹痛、腹部包块。11整理课件鉴别诊断恶性淋巴瘤好发回肠，单发或多发息肉样，腹部脐周钝痛，持续不规则发热。腺Ca形状不整的环形狭窄，不规则充盈缺损伴龛影。粘/浆液性囊腺瘤单房或多房，囊壁光滑。粘/浆液性囊腺癌生长迅速，压迫症状明显，血性腹水，消瘦，贫血，乏力囊性畸胎瘤表面光滑，囊壁厚，内含皮质样物质，脂肪，毛发，牙齿，骨组织。卵泡囊肿内为单纯液体，3-8cm，淋巴管囊肿巨大囊性肿块，浆液性，囊壁及分隔