血栓性血小板减少性紫癜-课件

血栓性血小板减少性紫癜ppt课件1定义ppt课件2血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenic

Purura

，

TTP)

为一微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。发病率低，病死率高；TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。ppt课件3分类遗传性特发性获得性继发性ppt课件4病因和发病机制ppt课件5遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。继发性TTP是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。ppt课件6临床表现1．血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。ppt课件7．

微血管病性溶血性贫血

（

100%

） ：多为轻度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。．

神经精神症状

（

63%

） ：表现多变，意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT常阴性，MRI可表现为小灶性脑梗塞。肾脏损害（67%）：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。发热（24%）：低中度

。ppt课件8有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。完善哪些实验室检查？ppt课件91.血常规检查：ppt课件10不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。2.生化ppt课件11血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。3．血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl3抑制物检查

遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性<5％)；

特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；

继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。ppt课件124．凝血功能APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。ppt课件135. Coombs试验阴性。诊断要点ppt课件14具有TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。典型的血细胞计数变化和血生化改变贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。ppt课件15ppt课件164．排除弥散性血管内凝血(DIC)、

APS（抗磷脂综合征）、Evans综合征、HIT等疾病。治疗ppt课件17一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑TTP的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。(1)血浆置换疗法：首选ppt课件18血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％-20％。新鲜冰冻血浆，置换量推荐为每次2000ml(或为40-60mL／kg)，每天l-2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp），同时清除抗该酶的自身抗体）（2）血浆输注对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40 ml.kg.d。ppt课件19（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）ppt课件20①糖皮质激素甲泼尼龙(200

mg

／d)

或地塞米松(10-15

mg

／d)

静脉输注3-5d

，后过渡至泼尼松(1

mg

·

kg

·

d)

，病情缓解后减至停用。②化学药物ppt课件21对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用：长春新碱， 环磷酰胺， 硫唑嘌呤③

抗CD-20单抗（美罗华）ppt课件22复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体，清除患者体内抗ADAMTSl3自身抗体，减少复发。ppt课件23