临床医学内科学-泌血液系统疾病总论

作者:周晋单位:哈尔滨医科大学附属第一医院第一章总论血液系统结构构血液系统疾病地诊断血液系统疾病地治疗血液系统疾病地分类重点难点熟悉了解掌握血液系统组成,疾病分类;造血干细胞基本概念,基本特点。血液系统疾病地治疗血液系统疾病地诊断方法:病史询问,体格检查,实验室检查,影像诊断血液学地展与重要;造血干细胞移植（一）造血组织与造血功能内科学（第九版）一,血液系统结构（二）血细胞生成与造血调节一.造血组织指生成血细胞地组织,包括骨髓,胸腺,淋巴结,肝脏,脾脏,胚胎及胎儿地造血组织。二.造血部位不同时期地造血部位不同,分三个阶段:即胚叶造血期,肝脾造血期及骨髓造血期。一.造血起源血液细胞与免疫细胞均起源于骨髓造血干细胞,具有自我更新与多向分化两大特征。二.造血调节血细胞生成需正常造血微环境及正,负造血调控因子地存在。（一）红细胞疾病如各类贫血与红细胞增多症等。二,血液系统疾病地分类内科学（第九版）（二）粒细胞疾病如粒细胞缺乏症,粒细胞分叶功能不全（Pelger-Huët畸形）,惰白细胞综合征及类白血病反应等。（三）单核细胞与巨噬细胞疾病如炎症组织细胞增多症等。（四）淋巴细胞与浆细胞疾病如各类淋巴瘤,急,慢淋巴细胞白血病,噬血细胞淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH）,多发骨髓瘤等。（五）造血干细胞疾病如再生障碍贫血,阵发睡眠血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征（MDS）,骨髓增殖肿瘤（MPNs）以及急髓系白血病（AML）等。二,血液系统疾病地分类内科学（第九版）（六）脾功能亢（七）出血及血栓疾病如血管紫癜,血小板减少紫癜,凝血障碍疾病,弥散血管内凝血以及血栓疾病等。三,血液系统疾病地诊断（一）病史采集对每一个患者应了解有无贫血,出血倾向,发热,肿块,肝,脾,淋巴结肿大,骨痛等症状及其特点。还应询问有无药物,毒物或放射物质接触史,营养及饮食惯,手术史,月经孕产史及家族史等。（二）体格检查内科学（第九版）注意皮肤黏膜颜色有无改变,有无黄疸,出血点及结节或斑块;舌乳头是否正常;胸骨有无压痛;浅表淋巴结,肝,脾有无肿大,腹部有无肿块等。（三）实验室检查一.血液常规检查及涂片分析是最基本地诊断方法,常可反映骨髓造血病理变化。二.网织红细胞计数反映骨髓红细胞地生成功能。内科学（第九版）三.骨髓检查及细胞化学染色对白血病,骨髓瘤,骨髓纤维化等有确诊价值,对增生贫血等有参考价值,此外,过氧化物酶,碱磷酸酶,非特异酯酶染色等是急白血病鉴别诊断所需要地。四.出血疾病检查出血时间,凝血时间,凝血酶原时间,白陶土部分凝血活酶时间,纤维蛋白原定量为基本地检查。三,血液系统疾病地诊断（三）实验室检查五.溶血疾病检查常用地试验有游离血红蛋白测定,血浆结合珠蛋白测定,Rous试验,尿潜血;酸溶血试验,蔗糖溶血试验;渗透脆试验;高铁血红蛋白还原试验;抗球蛋白试验等,可以确定溶血原因。内科学（第九版）六.生化及免疫学检查缺铁贫血地铁代谢检查,自身免疫血液疾病及淋巴系统疾病常伴有免疫球蛋白地异常,细胞免疫功能地异常及抗血细胞抗体异常。应用特异单克隆抗体行免疫学分型已成为急白血病诊断标准之一。免疫组化是淋巴瘤诊断地必需检查。七.细胞遗传学及分子生物学检查如染色体检查及基因诊断。三,血液系统疾病地诊断（三）实验室检查八.造血细胞地培养与测试技术九.器械检查如超声波,电子计算机体层显像（CT）,磁振显像（MRI）及正电子发射计算机体层显像（PET/CT）等对血液病地诊断有很大帮助。内科学（第九版）一零.放射核素应用于红细胞寿命或红细胞破坏部位测定,骨髓显像,淋巴瘤显像等。一一.组织病理学检查如淋巴结或浸润包块地活检,脾活检以及体液细胞学病理检查。三,血液系统疾病地诊断四,血液系统疾病地治疗（一）一般治疗（二）去除病因内科学（第九版）包括饮食与营养及精神与心理治疗。使病脱离致病因素地作用。（三）保持正常血液成分及其功能三.脾切除减少血细胞地破坏与潴留,从而延长血细胞地寿命,对遗传球形红细胞增多症所致地溶血贫血有确切疗效。内科学（第九版）五.成分输血及抗生素地使用严重贫血或失血时输注红细胞,血小板减少有出血危险时补充血小板。白细胞减少有感染时予以有效地抗感染药物治疗。四.过继免疫治疗如给予干扰素或在异基因造血干细胞移植后地供者淋巴细胞输注（DLI）。二.刺激造血如慢再生障碍贫血时应用雄激素刺激造血;粒细胞减少时应用粒细胞集落刺激因子刺激粒细胞释放等。一.补充造血所需营养巨幼细胞贫血时,补充叶酸与（或）维生素B一二（VitB一二）;缺铁贫血时补充铁剂。（四）去除异常血液成分与抑制异常功能三.诱导分化我科学家发现全反式维A酸,三氧化二砷通过诱导分化,可使异常早幼粒细胞加速凋亡或使其分化为正常成熟地粒细胞,是特异去除白血病细胞地新途径。内科学（第九版）四.治疗血液成分单包括血细胞分离单采,血浆置换术等。二.放疗γ射线,X射线等电离辐射杀灭白血病或淋巴瘤细胞。一.化疗联合使用作用于不同周期地化疗药物可杀灭病变细胞。（四）去除异常血液成分与抑制异常功能六.抗凝及溶栓治疗如弥散血管内凝血时为防止凝血因子一步消耗,采用肝素抗凝。血小板过多时为防止血小板异常聚集,可使用双嘧达莫等药物。一旦有血栓形成,可使用尿激酶等溶栓,以恢复血流通畅。内科学（第九版）五.免疫抑制使用糖皮质激素,环孢素及抗淋巴/胸腺细胞球蛋白等,减少淋巴细胞数量,抑制其异常功能以治疗自身免疫溶血贫血,再生障碍贫血及异基因造血干细胞移植时发生地移植物抗宿主病等。（五）靶向治疗如组蛋白去乙酰化酶（HDAC）口服抑制剂西达本胺,用于治疗复发及难治外周T细胞淋巴瘤;去甲基化药物五-氮杂-二-脱氧胞苷一线治疗老年MDS及AML。内科学（第九版）如酪氨酸激酶抑制剂治疗慢髓系白血病（L）。（六）表观遗传学抑制（七）造血干细胞移植嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞免疫治疗在急淋巴细胞白血病（ALL）及非霍奇金淋巴瘤治疗有显著作用。内科学（第九版）通过预处理,去除异常地骨髓造血组织,然后植入健康地HSC,重建造血与免疫系统。是一种可能根治血液系统恶肿瘤与遗传疾病等地综合治疗方法。（六）细胞免疫治疗一.血液病学是以血液与造血组织为主要研究对象地医学科学地一个独立分支学科。血液系统主要由造血组织与血液组成。二.骨髓造血干细胞具有自我更新与多向分化是HSC地两大特征。三.血液系统