尿崩症病例分享

尿崩症病例分享

1精选ppt尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由遗传性或获得性的精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反响不敏感所导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。2精选ppt分类中枢性尿崩(CDI)渗透压感受器功能障碍肾性尿崩症(NDI)原发性烦渴(PP)妊娠性尿崩症3精选ppt中枢性尿崩(CDI)(1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％那么导致永久性的CDI。(2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外，其显像根本正常。4精选ppt渗透压感受器功能障碍第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍，从而损伤了AVP的反响和渴感。患者表现为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低血容量休克等严重的心血管并发症。5精选ppt肾性尿崩症(NDI)

由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4L。

(1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因

(2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时性下调所致。

(3)先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。6精选ppt原发性烦渴(PP)是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加，血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷，7精选ppt妊娠性尿崩症是由于妊娠时ADH相对缺乏或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致〔1〕多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转〔2〕患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反响〔3〕半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。8精选ppt中枢性尿崩肾性尿崩症原发性特发性特发性遗传性家族性X染色体隐形遗传家族性常染色体显性（ADNDD），隐形遗传（DIDMOAD）常染色体隐形遗传继发性创伤手术代谢性：高钙及低钾血症肿瘤：原发于垂体、下丘脑或鞍旁药物中毒：地美环素、碳酸锂、甲氧氟烷、茶碱类药物继发于恶性肿瘤：乳腺癌、肺癌、类癌血管性：镰状红细胞病感染性疾病：结核、梅毒、脑炎慢性肾病浸润性疾病：结节病、肉芽肿疾病各种原因导致的急性肾小管坏死血管性疾病：血管瘤、血管畸形、希恩综合症其他：神经性厌食症尿崩的病因13版?实用内科学?9精选ppt临床表现多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡血钠升高尿比重低<1.010尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)10精选ppt诊断测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为中枢性尿崩禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为肾性尿崩多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡尿比重低<1.010尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)血钠升高11精选ppt治疗-〔补液〕补液纠正高钠症、积极治疗高渗性脑病存在循环衰竭及高钠血症仅有高钠血症循环衰竭及高钠血症大于24小时输注低渗盐水输注5%葡萄糖溶液输注等渗溶液意识清醒后改为口服输注速度应慢于葡萄糖代谢，避免渗透性利尿1.稀释高渗的同时防止渗透压降低过快导致的脑水肿2.可以有效的扩容12精选ppt治疗-〔药物〕中枢性尿崩药物用法作用机制水剂加压素持续3-6小时；皮下注射5-10单位ADH替代剂垂体后叶素持续4-6小时；鞣酸加压素长效一周两次；肌肉注射1.5单位去氨加压素（弥凝）持续8-12小时；口服0.1-0.2mg双氢克尿噻有效剂量可减少尿量50%；50-100mg分三次口服增加近曲小管对水的再吸收卡马西平400-600mg分次服用，副作用较多已较少使用刺激AVP释放氯贝丁酯200mg-500mg分3次口服，有肝脏损害、肌炎和胃肠道反应13精选ppt治疗-〔药物〕肾性尿崩1.双氢克尿噻：50-100mg分3次口服，注意防止低血钾2.阿米洛利：可与双克联用防止低血钾；用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效14精选ppt治疗-〔药物〕妊娠期尿崩症去氨加压素〔弥凝〕：持续8-12小时；口服0.1-0.2mg如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素15精选ppt病情介绍患者女，39岁，既往曾“流产8次〞，本人及家人未诉有其他遗传疾病因“不全流产后发热伴胸闷气促1天〞入院患者1天前因“停经15周+5天，阴道流液6小时，要求流产〞入住宁波开发区中心医院引产；阴道流液前无明显受凉、不洁饮食住院出现畏寒发热，体温最高40℃，后出现胸闷气促，四肢湿冷，血压61/36mmHg，考虑感染性休克，DIC为求进一步诊治转入我院门诊测患者血压90/60mmHg，予以“多巴胺针〞维持血压，“泰能针〞抗感染，补液扩容等治疗后在产科会诊下行“清宫术〞，术后转入患者呼吸急促，考虑感染性休克，ARDS，DIC，遂转入我科16精选ppt查体：T37.3℃，P120次／分，R30次／分，Bp104／59mmHg〔升压药物使用下〕意识清楚，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心率120次/分，律齐，心音中等，未闻及病理性杂音，腹略膨，腹壁柔软，下腹部有轻压痛，无反跳痛，未见血性恶露，双下肢未见明显肿胀。辅助检查：

凝血功能：PT16.4s，APTT48.8s，D二聚体>1050ng/ml

血常规：白细胞23.2*10^9/L,

N

96.8%，HB9.3g/dl，PLT35.0*10^9/L

3P试验：阳性。

血气分析：PH7.205，PO2：138mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC：4.3mmol/L。17精选ppt入院初步诊断：1.胸闷气促待查羊水栓塞？肺栓塞？

2.G9P1清宫术后宫腔内感染感染性休克ARDSDIC3.多脏器功能不全〔循环、呼吸、血液〕

18精选ppt治疗：

1.开通静脉通道，积极液体复苏，补充白蛋白提高胶体渗透压，送检血培养2.根据常见感染部位细菌普广谱强效抗生素：亚胺培南西司他丁针1.0ivgttq8h抗感染3.动态观察血常规、凝血功能、氧代谢情况4.予以甲基强的松龙针80mgivq8h减轻炎性渗出、毛细血管渗漏及、善循环状态19精选ppt7.15患者面罩吸氧下10L/min氧代谢指标进一步恶化，升压药剂量进一步升高，出现肾功能损害，予以患者气管插管机械通气，同时患者出现尿崩尿量7096ml/24h。

血气分析：PO254mmHgPCO219mmHgPH7.26SCVO260%LAC5.4mmol/l

血常规：白细胞28.2*10^9/L,

N

96.8%，HB8.3g/dl，PLT34.0*10^9/L

CRP：113.5

PCT：98.66ng/mlCR：135umol/l

aTnI：10.83ng/mlpro-BNP：27032pg/ml

尿常规：白细胞未见细菌3.7/ul

大便常规：未见脓细胞妇科医生会诊：诉在门诊清宫干净，未见脓液及坏死组织，宫内感染几率极小20精选ppt21精选ppt22精选ppt23精选ppt加用垂体后叶素+氢化可的松治疗尿崩泌尿外科会诊：右肾存在移位，肾周有渗出，泌尿系无明显结石及输尿管扩张、无积水，目前不能排除肾周感染，继续加强抗感染、液体复苏等治疗。24精选ppt补充诊断：

1.急性肾损伤2.尿崩症：原因待查3.脓毒症心肌损伤心力衰竭心功能IV级4.肾周感染

25精选ppt感染部位在哪里？

1.宫内2.泌尿系3.肾周4.肺部5.消化道6.血流感染26精选ppt胸部CT:两肺渗出伴胸腔积液腹部CT:泌尿系未见结石、未见输尿管扩张、肾周有渗出尿常规：白细胞未见细菌3.7/ul大便常规：未见脓细胞

感染是肯定血常规：白细胞28.2*10^9/L,

N

96.8%，HB8.3g/dl，PLT34.0*10^9/L

CRP：113.5

PCT：98.66ng/ml内毒素：0.858EU/ml(正常为<0.1)淋巴细胞亚群：CD3CD4NKCD19明显低于正常提示患者免疫力低下妇科医生会诊：诉在门诊清宫干净，未见脓液及坏死组织，宫内感染几率极小随后继续观察患者阴道分泌物量极少且未见脓性1.排除因泌尿系梗阻导致的感染2.排除因不洁饮食导致消化系统感染3.排除肺部感染导致的感染性休克4.排除宫内感染1.肾周感染2.血流感染血流感染的起始灶在哪里？27精选ppt7.16患者呼吸循环未见明显好转，尿量仍多16000ml，血象持续升高，加用垂体后叶素及口服去氨加压素血气分析：PO267mmHgPCO223mmHgPH7.31SCVO262%LAC2.1mmol/l

血常规：白细胞44.8*10^9/L,

N

97%，HB7.9g/dl，PLT35.0*10^9/LCRP100.5

PCT：86.66ng/ml

aTnI：10.83ng/ml尿比重：1.007全院会诊：认为泰能治疗一天患者病情未见好转，如考虑血流感染导致肾周渗出还应考虑耐药阳性菌感染，予以患者替考拉宁针前三剂负荷后每天0.4g联合抗感染。28精选ppt7.17患者血象、CRP、PCT均有所下降，但尿量未见明显减少加用血常规：白细胞34.8*10^9/L,

N

97%，HB7.9g/dl，PLT35.0*10^9/LCRP64mg/l

PCT：48.43ng/ml

aTnI：3.22ng/ml29精选ppt尿崩症的原因：1.中枢性尿崩？2.肾性尿崩？3.妊娠性尿崩？30精选ppt中枢性尿崩肾性尿崩症原发性特发性特发性遗传性家族性X染色体隐形遗传家族性常染色体显性（ADNDD），隐形遗传（DIDMOAD）常染色体隐形遗传继发性创伤手术代谢性：高钙及低钾血症肿瘤：原发于垂体、下丘脑或鞍旁药物中毒：地美环素、碳酸锂、甲氧氟烷、茶碱类药物继发于恶性肿瘤：乳腺癌、肺癌、类癌血管性：镰状红细胞病感染性疾病：结核、梅毒、脑炎慢性肾病浸润性疾病：结节病、肉芽肿疾病各种原因导致的急性肾小管坏死血管性疾病：血管瘤、血管畸形、希恩综合症其他：神经性厌食症尿崩的病因13版?实用内科学?31精选ppt妊娠性尿崩症是由于妊娠时ADH相对缺乏或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致〔1〕多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转〔2〕患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反响〔3〕半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。32精选ppt诊断测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为中枢性尿崩禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为肾性尿崩多饮、烦渴、多尿排尿频繁、尿色清淡尿比重低<1.010尿渗透压多<200mOsm(kg.H2O)血钠升高33精选ppt1.中枢性尿崩

患者妊娠状态，有感染性休克低血压状态时间较长1.希汉综合症？2.颅内肿瘤及感染?3.转移性肿瘤?1.垂体激素均正常2.头颅CT未见异常3.垂体后叶素治疗未见好转4.头、胸全腹部CT未见肿瘤中枢性尿崩排除中枢性尿崩34精选ppt2.肾性尿崩1.本人及家人未诉有其他遗传疾病2.应用垂体后叶素