临床检验血液学：红细胞代谢与功能

《临床检验血液学》《临床检验血液学》目录第一篇绪论第二篇造血细胞及其检验第三篇红细胞检验第四篇白细胞检验第五篇血栓与止血检验

第三篇红细胞检验红细胞基础理论红细胞检验的基本方法红细胞检验的临床应用

红细胞基础理论第一节红细胞膜的结构与功能第二节血红蛋白的结构和功能第三节红细胞代谢与功能第四节红细胞的衰老与消亡第三节红细胞代谢与功能红细胞糖代谢红细胞铁代谢红细胞核苷酸代谢

戊糖旁路途径

无氧糖酵解途径

糖代谢产物及能量的作用

红细胞糖代谢戊糖旁路途径

G6PDG6PG6-磷酸葡萄糖酸

NADPNADPH

GSHGSSG

H2O2H2O返回G6PDADP

PK

ATP

葡萄糖－－－PEP丙酮酸

(磷酸烯醇丙酮酸）

无氧糖酵解途径

－－红细胞获得能量的唯一途径－－LDHNADHNAD

乳酸1mol葡萄糖2molATP返回PK糖代谢产物及能量的作用维持红细胞内高钾、低钠、低钙的状态维持Hb中铁的二价状态防止细胞中各种蛋白质的－SH被氧化，维持红细胞的正常形态调节血红蛋白对氧的亲和力红细胞的铁代谢

进入血被，以两种形式存在，即血清铁和铁蛋白储存铁（以铁蛋白和含铁血黄素形式存在）血红蛋白铁食物铁（Fe3+）组织铁随皮肤、泌尿道等排出IDA的概述胃酸消化还原物质Fe2+进入肠粘膜细胞

Fe3+铁蛋白被酮蓝蛋白氧化+转铁蛋白结合去铁蛋白幼红细胞与铁结合及形成血红蛋白示意图

返回IDA红细胞核苷酸代谢VitB12和叶酸对DNA合成的作用叶酸的代谢VitB12的代谢返回MAVitB12和叶酸对DNA合成的作用叶酸的代谢FolicAcid，FA（不耐热）：

绿色植物和动物内脏

小肠解聚酶多聚体FA单聚体FA（二氢叶酸）十二指肠和空肠吸收入血四氢叶酸（转运一碳基团）参与核苷酸代谢、肝储存VitB12的代谢VitB12(耐热)：肝、肾、肉类、蛋、牛奶及海产品

VitB12+内因子回肠下段吸收

VitB12

参与核苷酸代谢与运钴胺素结合肝储存肠肝循环（大多数重吸收）

第六章红细胞检验的基本方法第一节铁代谢指标的检验第二节叶酸和维生素B12的检验第三节溶血的检验第四节红细胞膜缺陷的检验第五节红细胞酶缺陷的检验第六节血红蛋白异常的检验第七节阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检验第八节免疫性溶血性贫血的检验第一节有关铁指标的检验（自学）血清铁测定血清铁蛋白测定血清总铁结合力测定血清转铁蛋白测定血清转铁蛋白受体测定第二节叶酸和维生素B12的检验（自学）血清和红细胞叶酸测定血清维生素B12测定血清维生素B12吸收试验血清内因子阻断抗体测定第七章红细胞检验的临床应用

第一节贫血的分类和诊断中的应用

第二节铁代谢障碍性贫血中的应用

第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用

第四节造血功能障碍性贫血中的应用第五节溶血性贫血中的应用第六节继发性贫血中的应用第七节其他红细胞疾病中的应用第八节案例分析第一节贫血的分类和诊断中的应用

一、贫血的分类二、贫血的临床表现三、贫血的诊断贫血的分类根据红细胞数分类：减少或增多根据病因分类：先天性、遗传性及获得性相对增加：血液浓缩绝对增加：原发性：真红（骨髓增殖性疾病）继发性：高原病，心肺疾病、Hb病、药物、肿瘤、严重吸烟者

红细胞增多根据外周血红细胞的形态根据外周血血红蛋白量根据骨髓增生程度分类根据病因和发病机理分类

红细胞减少1.

根据外周血红细胞的形态

MCV（fl）MCH（pg）MCHC

正C正色素80-10027-340.32-0.36大C正色素↑↑N小C正色素↓↓N小C低色素↓↓↓小细胞低色素贫血巨幼细胞性贫血正常RBC2.根据外周血血红蛋白量轻度＞90g/L－＜正常值中度90-60g/L重度60-30g/L极重度＜30g/L3.根据骨髓增生程度分类增生性贫血增生不良性贫血红细胞成熟障碍性贫血破坏增加HA丢失增加失血性贫血生成减少造血功能障碍AA、AAH、PRCA、先天性AA

铁代谢障碍IDASA

脱氧核苷酸合成障碍MA4.根据病因和发病机理分类先天性、遗传性

先天性再生障碍性贫血先天性纯红再障遗传性溶血性贫血遗传性铁粒幼细胞贫血获得性(获得性)再生障碍性贫血获得性纯红再障获得性溶血性贫血获得性铁粒幼细胞贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血红系造血停滞先天性、遗传性及获得性定义

在一定容积的循环血液内红细胞数、血红蛋白量及红细胞压积低于正常标准者为贫血(Anemia)。

男:(4.0～5.5)×1012／L

女:(3.5～5.0)×1012／L

男:120～160g/L

女:110～150g/L

RBC

HbRBC压积男4.0×1012／L

120g/L40％女3.5×1012／L110g/L35％红细胞血红蛋白正常值低限贫血是许多种不同原因或疾病引起的一系列共同症状，而不是一种疾病的名称。贫血的临床表现一般症状

软弱无力，心悸、气促头晕，眼花、耳鸣，食欲不振、恶心、腹胀，多尿、尿比重下降等特殊症状异嗜癖、反甲、神经系统症状、黄疸、肝脾肿大体征皮肤、粘膜及甲床苍白

正常贫血贫血的诊断成人贫血的诊断标准男性女性血红蛋白（g/L）<120<110(孕妇<100)血细胞比容

（Hct）<0.40<0.35红细胞计数（×1012/L）<4.0<3.5小儿贫血的诊断标准：出生10天内新生儿Hb<145g/L1个月以上Hb小于90g/L4个月以上Hb小于100g/L6个月~6岁者Hb小于110g/L6~14岁者Hb小于120g/L

第三节铁代谢障碍性贫血一、缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）二、铁粒幼红细胞性贫血（sideroblasticanemia，SA）检查血象铁代谢检查细胞化学染色骨髓象概述一、缺铁性贫血（IDA）诊断和鉴别诊断其他检查IDA的概述由于机体储存铁缺乏使血红蛋白合成减少所引起的贫血是临床上最常见的一种贫血复习Hb组成及铁代谢①血红蛋白的组成

四个血红素

四个铁离子四个卟啉

Hb

珠蛋白2条a链

2条非a链

*约65%Hb在幼红细胞中合成，35%在网织红。

②铁代谢

食物铁（Fe3+）胃消化铁（Fe2+）肠粘膜吸收铁（Fe2+）血清铁（Fe3+）Hb铁

(62.1%)

组织铁(6.75%)

排泄（0.15%）贮存铁(31%)体内铁分布示意图

（3g～5g)肌红蛋白铁占4%其他组织中铁及含铁酶类占2.9%血红蛋白铁占62.1％储存铁占31%IDA的病因摄入不足：膳食中铁不足营养不良，偏食需求增加：生长较快婴幼儿，青春期妇女，妇女妊娠期、哺乳期吸收障碍：胃炎及胃酸缺乏，胃大部切除，慢性腹泻，化学药物丢失过多：月经过多，妊娠失血，泌尿系失血、血尿，Hb尿、各种出血性疾病的出血缺铁的分期储存铁缺乏（期）

(irondepletion，ID)缺铁性红细胞生成（期）(irondeficienterythropoiesis

，IDE)缺铁性贫血（期）(irondeficientanemia，IDA)正常缺铁性贫血（铁蛋白）贮存铁RBC铁（血清铁）

储存铁缺乏期（ID

)

三个阶段缺铁性红细胞生成期（IDE）

缺铁性贫血期（IDA）IDA的临床表现症状贫血皮肤及甲床干燥、口腔、消化系统精神、神经系统

异嗜癖体征贫血貌

反甲、口角炎、唇炎、舌炎

无肝、脾、淋巴结肿大反甲皮肤苍白口角炎、唇炎、舌炎★

粘膜损害口角炎、舌炎(10%～70％）IDA的血象计数

Hb↓↓和RBC↓

MCV、MCH、MCHC↓、RDW↑WBC、PL一般正常,有时PL↑、WBC↓形态

RBC大小不一，以小细胞为主，中央淡染区扩大，严重者可见环形RBC

WBC、PL形态正常IDA血片正常红细胞形态RBC大小不等，中心淡染区扩大IDA的骨髓象增生明显活跃粒红比值下降红系增生为主，以中晚幼红多见，其胞浆少、胞体小、边缘不整齐、偏兰，染色质致密（呈幼浆老核），RBC同血象粒系、巨系一般正常或巨系增生正常幼红细胞IDA骨髓象1IDA骨髓象2IDA骨髓象2IDA的细胞化学染色铁染色：细胞外铁(-)

细胞内铁下降或0％贫血患者做骨髓检查时应将它作为常规检查PAS染色：贫血患者做骨髓检查时，也可做该项检查幼红细胞呈阴性正常人骨髓外铁染色阳性IDA骨髓外铁染色（-）正常人细胞内铁阳性IDA骨髓内铁染色（-）铁代谢的检测↓血清铁（SI）↓血清铁蛋白*

（SF）↑总铁结合力（TIBC）↑血清转铁蛋白（ST）↓转铁蛋白饱和度（TS）=SI/TIBC↑红细胞游离原卟啉（FEP）缺铁分期的实验室特点

IDIDEIDAIDA储存铁↓↓↓↓↓↓↓血清铁N↓↓↓RBC铁NN↓↓贫血NN中重RBC形态N轻异常明显异常MCVNN↓↓IDA的其他检查细胞的寿命缩短铁动力学检查显示，对铁的利用率增高缺铁的诊断标准储存铁缺乏期（ID)

(irondepletion）缺铁性红细胞生成期（IDE）(irondeficienterythropoiesis)缺铁性贫血期I（IDA）(irondeficientanemia)ID（两者之一即可）血清铁蛋白减少；铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼红细胞<15%

IDE（ID+1项）TS减少<0.15

红细胞游离原卟啉>0.9µmol/L（全血）或锌原卟啉>0.96µmol/L（全血），或FEP/Hb>4.5µg/gHb；铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼红细胞<15%ID及IDE的诊断标准

第1项+其他任何2项小细胞低色素性贫血，男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细胞形态可有明显的低色素表现有明确的缺铁病因和临床表现血清（血浆）铁<10.7µmol/L，总铁结合力>64.44µmol/L运铁蛋白饱和度<0.15铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼红细胞<15%红细胞原卟啉(FEP)>0.9µmol/L（全血），或血液锌原卟啉（ZPP）>0.96µmol/L（全血），或FEP/Hb>4.5µg/gHb血清铁蛋白<14µg/L铁剂治疗有效IDA的诊断标准IDA的鉴别诊断珠蛋白生成障碍性贫血慢性系统性疾病贫血铁粒幼细胞贫血检查血象骨髓象概述二、铁粒幼红细胞性贫血（SA）诊断其他检查细胞化学染色SA的概述

（sideroblasticanemia，SA）