白细胞检验的临床应用：浆细胞病的应用

1第四篇白细胞及其检验第八章白细胞基础理论（自学）第九章白细胞检验方法（自学）第十章白细胞检验的临床应用2第十章

白细胞检验的临床应用第一节白血病的分型和诊断中的应用第二节急性淋巴细胞白血病的应用第三节急性髓细胞白血病的应用第四节慢性白血病的应用第五节少见类型白血病的应用第六节骨髓增生异常综合征的应用第七节恶性淋巴瘤的应用第八节浆细胞病的应用第九节骨髓增殖性疾病的应用第十节组织细胞病的应用第十一节其他白细胞疾病的应用目的要求3目的要求掌握

MM的临床表现、实验室检查主要特点及诊断；MDS的概论、FAB分型标准及实验室检查主要特点；ML的主要临床表现、血象、骨髓象特点及HD和NHL鉴别。熟悉

MDS的WHO分型及其它检查的主要特点；ML其它方面的检查特点了解

巨球蛋白血症、重链病；

特殊类型MDS；

淋巴瘤的分类。4

多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）重链病（自学）（heavychaindisease）原发性巨球蛋白血症（自学）（primarymacroglobulinemia）第八节浆细胞病的应用

（plasmacelldisorders）疾病分类5

良性良性单克隆免疫球蛋白病反应性浆细胞增多症浆细胞病分类

恶性多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症重链病淀粉样病变意义未明的单克隆免疫球蛋白血症6检查血象血清免疫学检查骨髓象其他检查概述诊断和鉴别诊断多发性骨髓瘤X线检查尿液检查7

是骨髓中浆细胞克隆性异常增生的恶性肿瘤MM概述

骨髓中异常浆细胞增生＞15%

同时分泌异常免疫球蛋白和轻链

常引起骨骼破坏、肾脏损伤、高粘滞血症、骨髓造血功能抑制

发病年龄大于40岁8副蛋白paraproteinMM中的异常免疫球蛋白和轻链M成份monoclonalcomponent

M蛋白κ链λ链9

骨痛、骨折MM临床表现

骨骼破坏肾脏损伤高粘滞血综合征造血功能抑制贫血、出血、感染头晕、眼花、耳鸣慢性肾脏疾病、慢肾衰10MM血象

血红蛋白量白细胞数血小板数有核细胞镜下红细胞

骨髓瘤细胞血沉下降正常或减少串钱状（缗钱状）排列正常或减少常正常，有时见幼粒幼红20％病人，＜5％细胞明显加快11血片中的浆细胞及红细胞串钱状排列12MM骨髓象

增生程度骨髓瘤细胞粒红巨系统

活跃、明显活跃、极度活跃

瘤细胞增生或明显增生＞15%阶段：原始、幼稚及成熟与浆细胞有共同点和不同点

增生常受抑制，有核细胞形态无明显，RBC呈串钱状排列13MM低倍镜，骨髓瘤细胞增生

14MM高倍镜，骨髓瘤细胞明显增生

15以原始骨髓瘤细胞为主

16MM油镜，幼稚骨髓瘤细胞增生

17MM高倍镜，幼稚骨髓瘤细胞增生

18

核形核位置胞质量胞质颜色泡沫浆淡染区骨髓瘤与正常浆细胞的共同点圆形偏位深蓝色丰富有有19MM油镜，骨髓瘤核大小不一

20细胞明显大小不一21MM油镜，骨髓瘤核畸形

22骨髓瘤细胞染色质细至粗

23

胞体大小核形胞核大小多核染色质核仁骨髓瘤与正常浆细胞的不同点可有明显大小不一可不规则形或畸形较常见细致至结块可有可不一24

火焰细胞桑椹状细胞葡萄状细胞（含兰色小球）鲁氏小体（即Russel小体）特殊形态的骨髓瘤细胞25

典型的火焰细胞

26桑椹状细胞27

葡萄状细胞

28

鲁氏小体

29

Ⅰ型（小浆细胞型）

Ⅱ型（幼浆细胞型）

Ⅲ型（原浆细胞型）

Ⅳ型（网状细胞型）骨髓瘤细胞形态分型（1957年，欧洲会议）30血清免疫学检查血清总蛋白增高，可达80～120g/L，A/G比例倒置

检查异常单克隆免疫球蛋白的方法有以下四种：①血清蛋白醋酸纤维薄膜电泳②免疫固定电泳③速率散射比浊法④PCR技术31M蛋白的分型

IgG型70%

IgA型20-25%

轻链型20%

IgD型1.5%

IgE型0.5%

IgM型＜0.1%

双克隆或多克隆型＜1%

不分泌型＜1%32蛋白电泳图33MM的尿液检查

多数患者常有蛋白尿、镜下血尿尿中出现本-周(Bence-Jones,B-J)蛋白用尿免疫电泳等可确定是κ链还是λ链

34MM

的X

线检查

骨质疏松

凿孔样溶骨性改变

病理性骨折35MM头颅正侧位片36MM其他检查血沉：明显增加染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最常见细胞免疫学检查：CD38、CD138均有高表达分子生物学检查：免疫球蛋白重链重排在骨髓中检出率为84.4％β2微球蛋白检查：能反应肿瘤的负荷37MM诊断

无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松

血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量