外耳道胆脂瘤的临床特点

外耳道胆脂瘤的临床特点

外耳道胆脂瘤（eac）是一种由外耳道积聚的胆固醇结晶分离上皮肿瘤引起的外耳道疾病。临床上，这很少见。外耳道穿孔性角质炎和胆脂瘤性中耳炎容易混淆。2001～2005年我科收治了EACC患者18例,现报告如下。1临床数据1.1发病部位分布18例EACC,均经病理确诊。男11例,女7例;年龄22～70岁,平均54岁,以中老年患者居多。发病部位:单耳17例,双耳1例。就诊原因:耳漏6例,耳阻塞感12例,耳痛4例,听力下降、耳鸣12例。1.2耳道内段狭窄全部患者外耳道内均见有灰白色角化鳞状上皮及暗红色的肉芽形成。14例外耳道口或耳道软骨部肿胀狭窄或狭小,皮肤充血、糜烂,或伴有肉芽组织,耳道内段明显扩大,以下壁或后下壁骨质破坏为显,鼓膜内陷、混浊,8例松弛部穿孔,其中1例松弛部及紧张部均有穿孔。12例均有不同程度的听力减退,纯音测听测试0.125～4.000kHz,平均听力损失为20～50dB,其中传导性聋9例,混合性聋3例。1.3外耳道破坏情况颞骨CT检查10例乳突气化型,8例为硬化型。颞骨CT显示所有患者骨性外耳道均有不同程度的破坏、吸收、扩大,伴软组织充填影,同时中耳乳突密度增高;其中外耳道后壁破坏的10例,同时伴有上下前后四壁破坏1例;破坏外耳道后壁侵入上鼓室8例,侵入乳突腔3例。1.4外耳道口感染所有患者均采用手术治疗,18例根据病变的程度不同采用不同的治疗方法,外耳道病变范围小,骨质破坏轻者6例,采用简单的外耳道清理术,即在手术显微镜下清理外耳道肉芽组织及胆脂瘤上皮,再用碘仿纱条压迫,外耳道有炎症者给予抗感染治疗。有肉芽者给予刮除或烧灼处理。并嘱患者定期复查。如伴有外耳道口不同程度肿胀狭窄者,除仔细清理EACC上皮、肉芽组织及坏死的骨质外,同时给予外耳道口及耳甲腔成形术。另外12例在局部麻醉或全身麻醉下采用不同的手术方式治疗,其中8例清除EACC和肉芽组织后,磨平扩大骨性外耳道,清理病变后同时行鼓室成形术;侵入上鼓室和乳突腔的8例,4例行改良乳突根治术,4例行乳突根治术及耳甲腔成形术。术后半个月行术腔次期植皮。18例术后均经病理确诊。2结果18例患者经上述方法治疗后症状全部消除。术后随访10～40个月,术腔干燥,均未见胆脂瘤复发。3eacc与外耳道栓塞性东北部本病由Tonbye于1860年首先描述。发病原因不明,Holt认为其形成的原因有5种:①外耳道手术后皮瓣重叠或切缘内翻;②外耳道损伤后破坏了皮肤的完整性使上皮植入;③外耳道狭窄,阻碍脱落的鳞状上皮排除;④外耳道肿瘤或骨瘤阻塞;⑤自发性胆脂瘤。也有学者认为,外耳道局部骨膜炎是产生EACC的主要原因。总之,EACC产生的原因,各家说法不一,大都认为是外耳道骨部因慢性炎症的长期刺激发生慢性脱屑性皮肤炎症,角化鳞状上皮增生活跃,角化上皮细胞脱落堆积而成。EACC不罕见,Piepergerdes等(1980)认为,EACC多发生于成年人,老年人更常见,19岁以下很少。Holt报道发病最小年龄为13岁。本资料显示EACC以中老年患者居多。EACC可侵犯双耳,但单耳者多见。本资料显示胆脂瘤侵犯双耳1例,单耳17例。临床上本病最容易与外耳道栓塞性角化症和胆脂瘤中耳炎相混淆,前者可生长在外耳道的任何部位,栓内无胆固醇结晶及溶胶元酶,外耳道无骨质吸收扩大,一般无肉芽组织形成。胆脂瘤型中耳炎有长期的流脓史,久治不愈,往往有鼓膜松弛部穿孔,CT等影像学检查有乳突骨质破坏、边缘浓密、锐利等阳性发现。EACC造成的中耳病变与胆脂瘤性中耳炎所致中耳病变的表现不同,前者常常有严重的外耳道病变,而中耳的病变则相对较轻,可能表现为乳突侵犯、破坏,而鼓室病变轻微。与胆脂瘤中耳炎的表现不相同,后者病变常是由上鼓室向鼓窦-乳突发展,而外耳道病变较轻或没有。Piepergerdes等(1980)认为,从临床和病理分析,EACC和外耳道栓塞性角化症是2种不同的疾病。外耳道栓塞性角化症为外耳道脱屑角化栓的积聚所致,外耳道壁受压呈膨胀性生长,使外耳道增宽。其与外耳道易分离,不侵蚀外耳道骨壁,即无骨质破坏。多见于年轻人,双耳同时发病多见,并与支气管扩张和鼻窦炎关系密切。临床上多为双侧急性耳痛或伴听力减退。而EACC为鳞状上皮组织对外耳道骨质的局部侵蚀外耳道,多发于成年人,老年人更为多见,多为单侧,症状最初相对较轻且呈慢性过程,耳钝痛,较少影响听力。侵袭性鳞状上皮侵犯外耳道壁形成局限性鼓膜炎,出现耳流脓,多有外耳道甚至乳突骨质破坏。病理检查可以明确诊断。EACC和外耳道栓塞性角化症均可引起外耳道骨质改变,但形式不同。EACC在清除外耳道上皮栓后可见外耳道变得异常宽大,呈“气球样”改变;外耳道骨部广泛吸收,以致鼓膜明显凸出,且鼓环裸露如悬挂于空中的绳套。相反,从表面看外耳道栓塞性角化症的骨质破坏似乎比较局限,其实所见的只是骨质破坏的一小部分;探针检查这一坏死区,可以查明侵入乳突气房的胆脂瘤囊袋的深度,有时可发现死骨。EACC发病率明显低于胆脂瘤中耳炎,两者具有相同的组织来源和鳞状上皮过度增生、骨质破坏等生物学行为,但前者可能更具广泛的骨破坏和产生并发症的潜在危险性。乳突片最常表现为乳突密度增高,部分患者可有骨性外耳道扩大征象,侵犯部位及程度不同可有不同的表现。应区别外耳道上部扩大与上鼓室胆脂瘤。本组病例提示,乳突平片诊断意义不大。近年,CT的广泛应用给诊断此病提供了良好的手段。颞骨CT可清楚显示病变部位和胆脂瘤的侵犯范围。根据病变的范围,Holt将其分为3期:Ⅰ期:EACC局限在外耳道较松散,局部形成小凹陷;Ⅱ期:胆脂瘤局限在外耳道形成囊状,骨壁破坏严重;Ⅲ期:胆脂瘤破坏外耳道侵入乳突、上鼓室;侵及乳突者都属晚期。Holt提出了不同期的治疗原则:Ⅰ期可行外耳道清除术,再局部涂抹氟尿嘧啶软膏预防复发;Ⅱ期需经外耳道或耳后进路清除胆脂瘤,再作外耳道成形术,游离皮瓣修复皮肤缺损区;Ⅲ期需作乳突手术。本组18耳,根据病变采用不同手术方式治疗,随访10～40个月以上均未见复发。EACC可能发展成广泛性的乳突破坏,因此,我们认为EACC明确诊断后,彻底清除EACC,并仔