骨韧带样纤维瘤

骨韧带样纤维瘤〔desmoplasticfibroma〕又称为骨硬纤维瘤、骨硬纤维增殖性纤维瘤、侵蚀性纤维瘤。1整理课件定义WHO于1993年的定义：一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。2整理课件病因及发病机制未明确。有文献报道，病因可能与外伤、受体内激素平衡的影响有关，有外伤史者占22-50%。3整理课件临床特点1.多发于11-30岁。2．多位于长骨干骺端。3．病程进展缓慢，可表现无痛性、间歇性或持续性局部疼痛硬性肿块，邻近关节可致关节活动障碍，也有病理性骨折而就诊。4整理课件肿瘤特征少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤，易复发。5整理课件病理1.肉眼：呈白色或灰白色，质坚韧，似硬橡皮，浸润生长，有或无清楚边界，无包膜或偶有假包膜。〔有文献报道有完整包膜。〕2.镜下:由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维细胞构成，形成稠密的交织的波状条带。3.少见钙化或骨化。4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。6整理课件7整理课件X线表现：(1)囊样型：主要呈囊样膨胀性骨破坏。(2)溶骨型：呈类似恶性肿瘤的溶骨性破坏。(3)骨旁型：主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。(4)小梁型：表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变。8整理课件〔1〕囊样型：主要呈囊样膨胀性骨破坏，变薄的骨皮质呈波浪状并见分叶状压迹，肿瘤延骨干长轴生长，界限清晰，骨破坏区内可见粗乱或纤细的骨嵴，透亮区呈毛玻璃样密度。囊样型x线上应与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液样纤维瘤鉴别。9整理课件2.溶骨型具有恶性骨肿瘤的特征，肿瘤呈纯溶骨性破坏，界限不清呈移行性，少出现骨膜反响。X线上应与纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤鉴别。10整理课件3．骨旁型也具有某些恶性肿瘤的特点，围绕骨干生长，造成骨皮质的压迫、侵蚀性破坏，进而侵犯髓腔。X线上应与软组织硬纤维瘤继发的骨改变鉴别，后者软组织肿块巨大，而骨破坏轻微．仅显示肿块相邻的骨皮质出现压迫、侵蚀性破坏，而无环绕性生长的特点。11整理课件4、小粱型在x线上具有一定特征性，骨破坏范围大，且以大量的肿瘤性骨小粱形成为特点，呈树根〞或胡须样改变，由髓腔或皮质向软组织内伸延，并伴有相应的软组织肿块。肿瘤性骨小粱的形成与病期较长，肿瘤生长缓慢有关，或由于纤维组织化生或肿瘤组织骨化所致。12整理课件MRI表现T1与T2，与肌肉相比，均呈等或略低信号。边界清楚或模糊，信号均匀或不均匀，可伴有条状或星芒状低信号。少数T2WI呈高信号。Gd-DTPA增强扫描，强化不明显或均匀、不均匀强化。13整理课件另外放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加；血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。14整理课件15整理课件16整理课件17整理课件18整理课件鉴别诊断小梁型在X线上病灶范围大，长度可达骨干的1／2，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成“树根〞状改变，以及位于骨皮质部向软组织内放射呈粗糙的长“根须〞状改变具有一定的特征性。在其他各种骨病变中，一般不会出现这种较特殊的征象。当X线出现此种表现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。19整理课件囊样型和溶骨型的X线表现变化很大，不具有特征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断裂，形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外·还需与良性者如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。恶性者如低度恶性的中央性骨肉瘤、骨纤维肉瘤，以及尤文氏肉瘤或转移瘤等相鉴别。而在病理组织学上，那么主要需与低度恶性纤维肉瘤、非骨化性纤维瘤相鉴别。20整理课件综合MRI和病理检查，本病的鉴别那么不难。呈骨溶解性改变的骨肿瘤中，在MRI扫描呈短T2信号的疾病并不多，大致只有骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等几种。骨巨细胞瘤T2WI局部呈低信号是因为含铁血黄素；胶原的聚集可能是造成纤维性结构不良中低信号出现的原因；局部淋巴瘤呈低信号的原因不明，组织学上也不能发现病变与纤维化改变相关联。至于骨平滑肌肉瘤，推测是由于瘤体中的肌肉成分造成低信号。在这几种病变中，T2低信号占优势的只可见于巨细胞瘤和平滑肌肉瘤，但在组织学上，易将二者排除在鉴别范围之外。21整理课件另外，软组织韧带状纤维瘤可侵及邻近骨组织，而本瘤亦可侵犯周围软组织，二者病理表现一致，是放射学上需要鉴别的主要疾病和鉴别难点。但是，通过对本组8例骨原发韧带状纤维瘤与文献报道的软组织韧带状纤维瘤的MRI表现进行比照l6]，发现二者信号表现明显不同，后者在T1序列虽亦呈等、低信号，但T2序列高信号明显占优势，笔者认为此点对二者的鉴别具有重要价值。对于骨膜韧带状纤维瘤(本组没有此病例)，国外报道的病例其MRI信号特征与上述骨韧带状纤维瘤大致相同，并且病理上也难以区分，但前者通常发生于骨干，约1／3为对称性双侧发病。软组织肿块常较大，而骨破坏轻微，以边缘性压迫性骨侵蚀为特征，且为环绕性生长，易出现病理性骨折。22整理课件总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见的良性骨肿瘤，好发于长骨干骺端和下颌骨。X线表现主要为溶解膨胀性及局部压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内“树根〞状、“根须〞状的新生骨，其形态较为特殊；T2wI病变大局部呈明显的等一低信号，区域超过75(无论是在管状骨、骨盆或脊椎)，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难的病例，通过与术前骨穿刺活检／术后的病理检查相结合，亦容易作出明确诊断。23整理课件合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维瘤亦可合并其他骨病。24整理课件2．病理根底与影像学的关系：本病的根本病理改变是成熟的增生的纤维组织。大标本上瘤体呈灰白色．坚韧有弹性。切割时如疤痕组餐，缺少包膜，有时肿瘤组织穿插于骨髓腔小梁间或从皮质延伸至软组织．软组织中形成假包膜。这就是构成骨影像学根本表现的病理根底。主要在骨内生长的病变那么可形成蜂房状有小梁样结构的囊状膨胀，如肿瘤穿破皮质延伸到软组织，那么必然见到皮质断裂和刺