输血科Rh血型培训课件

1Rh血型输血科2教学要求掌握RhD抗原、抗体的临床意义掌握Rh阳性、阴性的定义熟悉Rh阴性患者输血的原则熟悉RhCcEe抗原、抗体了解Wiener及Fisher-Race命名了解RhD变异型Rh血型系统

Rhbloodgroupsystem

Rh系统的重要性

AftertheAandBantigens，theDantigenisthemostimportantredcellantigenintransfusionpractice.AABBTechnicalManual血型系统临床重要性取决于产生同种抗体的频率同种抗体特异性及引起的临床反应输血反应新生儿溶血病5历史1939年，Levine及Stetson报告一例溶血反应，一位孕妇发生死胎，产后输其丈夫血（相同ABO血型）发生急性溶血反应，从其血中分离出的抗体与80%白种人红细胞反应。1年后，Landsteiner及Wiener用恒河猴RBC免疫豚鼠或兔子，得到一种抗体。此抗体可与85%的白人RBC反应。人们以为此抗体与前述溶血反应是同一种抗体并将之命名为Rh（Rhesus,恒河猴）。以后发现两种抗体不同，但Rh（非Rhesus）仍用于Levine和Stetson发现的抗体，而真正的兔抗恒河猴抗体被重新命名为抗-LW以纪念L.W。Rh系统有50多个抗原。Rh血型系统的发现1941--1945年确定了人体红细胞上含有Rh血型系统的五种抗原D、d；E、e；C、c1942年Fisk等发现某些用人Rh抗体鉴的阴性红细胞与动物Rh抗体呈阳性反应。鼠源和人源的抗-Rh不同。动物来源的抗体所鉴定的抗原命名为LW（Landsteiner和wiener），免疫动物获得的抗体命名为抗-LW抗体

7Rh系统命名Fisher-Race命名（CDE命名法）该学说认为Rh基因有3个紧密相连的基因位点，每一位点有一对等位基因（D和d，C和c，E和e），这3个基因是以一个复合体形式遗传，如CDe/cDE的人只能以CDe或cDE遗传给子代，3个连锁基因有8种基因组合（Cde、cDE、cDe、CDE、Cde、cdE、cde、CdE），2条染色体上的8种基因组合可形成36种遗传型。该学说不正确，但习惯上常用该方法书写，如CCDee、ccDEE等8基因频率（白种人）

D85%d15%C70%E30%c80%e98%

9基因组合频率 白人黑人亚洲人DCe421770dce37263DcE141121Dce4443dCe222dcE100DCE 001dCE000102．Wiener命名法（Rh-hr命名法）

Wiener认为：Rh基因产生一凝集原，其上包括一系列因子，每个因子由一种抗体识别。该方法也是错误的，但可以用简单的名称表示或描述由一个单倍型产生的抗原，如R1R2（DCe/DcE）。R0DceR1DCeR2DcERZDCErdcer'dCer''dcErydCEFisher-RaceWiener白种人黑种人中国人DCeR1421773cer37263DcER2141119DceR04443Cer’222cEr”1<1<1DCERz<1<11CErY<1<1<11112Rosenfield命名以数字命名Rh血型描述红细胞与特定抗血清的反应结果，没有任何遗传意义。阳性结果与阴性结果具同等重要性。实践中难以应用。

Fisher-Race Rosefield CcDee 1,2,-3,4,5 CCDee 1,2,-3,-4,5 CcDEe 1,2,3,4,513ISBT命名RH1到RH55,共50多个抗原Rh1 D(Rh0)Rh2 C(rh’)Rh3 E(rh’’)Rh4 c(hr’)Rh5 e(hr’’)14RH基因基因：RHD,RHCERH基因位于1号染色体，由RHD和RHCE两个紧密连锁的基因构成，分别编码D抗原以及CE抗原。基因突变、基因重排等可产生新的抗原。RHD和RHCE基因方向相反，两个3′端相邻，形成类发夹样结构，遗传物质较为容易进行交换，出现新的杂交基因。在欧洲人中，Rh阴性通常只有RHCE基因，无RHD基因，而且多数人是ce抗原表型。而在亚洲人和非洲人中，部分Rh阴性者携带RHD基因，但该基因无功能（沉默），这些个体通常有Ce抗原。15Rh基因型16RH抗原到目前已发现50多个Rh抗原，与临床关系最密切的为D、E、C、c、e。D的抗原性最强，对临床最重要。临床习惯将D抗原阳性的红细胞为Rh阳性，无D抗原的为Rh阴性。Rh抗原显示剂量效应（D除外），纯合子比杂合子反应强。17D抗原正常D阳性的个体红细胞上一般有10000-33000个D抗原。Rh血型系统中，D抗原的抗原性最强。50－75％的D阴性的个体，通过输血或妊娠，可产生抗D18RhD的变化D变异型（Dvariant），常由RHD基因的变异引起弱D（以前称Du型）：D抗原全部表位都存在，但表达减弱。弱D患者输入D＋血液不会产生抗D。弱D用盐水检测阴性，用抗球蛋白法检测阳性。部分D：缺乏D抗原的某些表位，可产生抗D。有些部分D和抗D反应类似弱D，有些反应正常。根据红细胞与不同单克隆抗D的反应，可鉴定不同的部分D表型DEL：D抗原的表达非常弱，常规方法检测阴性，需要特殊技术如吸收放散技术进行检测。中国及日本的Rh阴性者中，有相当一部分是DEL型，若将DEL细胞输给D阴性患者，可能使患者产生抗D。19Rh缺失型比较稀有其细胞上缺少E/e，或E/e抗原和C/c抗原同时缺少，这种红细胞上只有D抗原，其D抗原的反应性非常高。基因型为-D-/-D-可能是大部分RHCE基因被RHD基因取代20Rhnull及Rhmod在红细胞膜上完全没有Rh抗原表现者，称为Rhnull或Rh无效型，写作为—/—。缺乏RHD基因、RHCE基因发生失活突变，不产生抗原。正常RHD及RHCE基因，但RHAG基因发生失活突变，不产生RhAG。RHAG基因突变使RhAG表达减少，所有Rh抗原减少，称为RhmodRhnull及Rhmod仅在程度上不同。在遗传上没有Rh抗原的红细胞，不同任何抗Rh抗血清发生凝集反应，红细胞的细胞膜不正常，红细胞在体内存活时间变短。21不同人群Rh阴性者的RHD基因欧洲人D－者大多缺乏RHD基因东方人中D－者常有完整的RHD基因，但不表达D抗原D－的非洲黑人，约2/3有RHD基因，但由于基因突变及插入，其RHD基因无活性，称为RHDy或假基因22D状态测定用IgM抗D试剂检测RhD（试管法或玻片），如阴性，可用抗球蛋白法检测弱D。不同国家对献血员及供者的弱D检测有不同规定：美国：供者做弱D检测，弱D阳性者应标记为Rh+；受血者不要求做弱D检测，盐水抗D检测阴性即作为Rh-。英国：用2种IgM抗D试剂检测患者标本，抗D试剂不得检出DⅥ（一种部分D），患者不得做弱D检测。检测供者的抗D须能检出DⅥ、弱D。D变异型与输血：有争议，但一般将弱D、部分D供者作Rh（+），受者作Rh（—）处理23检测D抗原：严格参照试剂说明书注意设置对照24C,c,E,e抗原为RHCE基因的表达产物，不同种族抗原分布频率不同。抗原人群（％）英国人尼日利亚人中国人C681794c819943E292336e98999625Rh系统抗体常见抗体包括抗D、抗c、抗E、抗C、抗e通过输血或妊娠产生抗体，D（—）者产生抗D的可能性最大，在Rh系统中抗D最强。

D>c>E>C>eRh抗体常为IgG，可通过胎盘屏障，进入胎儿输入不相合血，开始时产生