溶血性贫血课件

溶血性贫血

(Hemolyticanemia，HA)、知识复习红细胞—在电镜下呈双凹圆盘状D约7.5μm〔相当于毛细血管的直径〕，中央较薄，约1μm，周缘较厚，约2μm，成熟的红细胞无细胞核，亦无细胞器，胞质内充满Hb，使其呈红色，Hb具有结合与运输O2与CO2的功能，红细胞具有形态的可变性，当他们通过小于自身直径的毛细血管时，可改变形状。这是因为红细胞固定在一个可变形的圆盘状的网架结构上，即红细胞骨架，其主要成分为血影蛋白和肌动蛋白。成熟的红细胞无任何细胞器，不能合成新的蛋白和代谢所需的酶，所以随着时间的延长，Hb和膜骨架蛋白变性，红细胞变形性降低，这些老化的RBC在经过脾脏和肝脏时被巨噬细胞吞噬去除，RBC的平均寿命约为120D，与此同时每天都有新的未完全成熟的RBC从骨髓进入血液〔这些细胞内尚残留局部核糖体，经染色后呈细网状，称为网织红细胞〕，其在血流中大约经过1D后完全成熟，核糖体消失，网织红占RBC总数的0.5%-1.5%。在骨髓造血功能发生障碍的病人，网织红计数降低，如果贫血患者网织红计数增加，说明治疗有效。定义溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加〔寿命缩短〕，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，那么虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态〔或溶血性疾病〕。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天才会发生贫血。溶血性疾患细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，那么虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。溶血性黄疸

黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。分类一、按病因二、按发病机制三、按溶血部位发病机制红细胞膜缺陷〔镰状红细胞性贫血〕红细胞酶缺陷〔G6PD〕珠蛋白异常(地中海贫血)机械因素〔挤压伤〕红细胞膜支架形态单核巨噬S破坏红细胞膜通透性各离子进出红细胞数量及速度改变稳定性受破坏红细胞膜化学成分改变膜外表吸附抗体、补体损伤细胞膜膜性能变异红细胞易受破坏

红细胞膜异常膜获得性缺陷

红细胞对补体敏感无氧糖酵解磷酸己糖旁路红细胞能量代谢异常

Heinzbodies红细胞变形性降低被脾索阻滞而去除红细胞酶异常是红细胞内变性珠蛋白的包涵体珠蛋白分子结构异常分子间易聚集，形成结晶红细胞硬度增加珠蛋白肽链合成速度降低自聚成不稳定的病态聚合体血红蛋白异常海洋性贫血

异常血红蛋白病烧伤红细胞变为球形易被破坏人工瓣膜人造血管对红细胞产生机械损伤DIC在微血管内形成纤维蛋白条索红细胞通过时破裂机械因素临床表现急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。黄疸贫血临床表现慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，病症较轻。特征：贫血、黄疸、脾大。可并发胆石症、肝功能损害。再生障碍性危象。临床表现再生障碍性危象在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。实验室检查红细胞破坏增加的检查胆红素代谢〔非结合胆红素升高〕尿分析〔尿胆原升高〕血清结合珠蛋白〔降低〕血清游离血红蛋白〔升高〕红细胞破坏增加的检查尿血红蛋白〔阳性〕乳酸脱氢酶〔升高〕外周血涂片〔破碎和畸形红细胞升高〕红细胞寿命测定〔缩短〕红细胞生成代偿增生的检查网织红细胞计数〔升高〕外周血涂片〔出现有核红细胞〕骨髓检查〔红系造血增生〕红细胞肌酸〔升高〕自身免疫性溶血性贫血血象自身免疫性溶血性贫血骨髓象红细胞寿命缩短的检查红细胞形态改变吞噬红细胞现象和自身凝集反响海因小体红细胞渗透性增加红细胞寿命缩短核膜或纺锤体的残留物破碎红细胞——溶血性贫血30岁男性，Hb103/L，HCT31.5%，MCV64fL——β地中海贫血靶形红细胞诊断程序证实溶血部位？病因是否溶血有关RBC破坏增加的检查有关RBC代偿性增生的检查高胆红素血症(游离胆红素增加)尿胆原增加，粪胆原增加血清结合珠蛋白减少血浆游离血红蛋白增加（血红蛋白尿）红细胞畸形、破碎细胞增多、单核-巨噬细胞吞噬红细胞现象红细胞寿命减少网织红细胞增加血中出现幼红细胞血中大红细胞增多骨髓幼红细胞明显增生

溶血性贫血实验室检查步骤一(肯定溶血证据)

检查项目血管内溶血（严重溶血）血管外溶血（轻至中度溶血）血清胆红素N或尿胆红素N或N粪胆原尿胆原N或血红蛋白血症N血清结合珠蛋白N或血红蛋白尿N高铁血红素白蛋白血症N含铁血黄素尿阳性N注：增加减少正常N

溶血性贫血实验室检查步骤二(确立溶血部位)确定溶血部位找寻病因选择：Coombs’、Ham’s/蔗糖/热溶血、Hb电泳+抗碱Hb测定、酶活性测定、RBC形态观察、病史〔服药、感染、自身免疫病〕

确定溶血病因的检查：1.病史：感染、化学、物理因素2.抗人球蛋白试验(Coombs试验)：免疫性溶血3.球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症4.其他特殊畸形红细胞：遗传性椭圆形红细胞增多症、DIC、海洋性贫血5.血红蛋白电泳：海洋性贫血6.高铁血红蛋白复原试验：G6PD7.酸化血清溶血(Ham试验)CD55CD59、糖水试验、热溶血试验：PNH鉴别诊断1.有贫血、网织红细胞增多者：失血、缺铁贫或巨幼贫恢复早期2.有贫血、无黄疸者：无效性红细胞生成3.有黄疸而无贫血者：家族性溶血性黄疸〔Gilbert)4.有幼红细胞性贫血者：骨髓转移瘤治疗1.去除病因：停用药物、控制感染2.肾上腺皮质激素

适应症：主要免疫性溶贫、其它如G6PD缺乏症急性溶血、不合输血后溶血、PNH3.脾切除术：

适应症：遗传性球形红细胞增多症、难治性自身免疫性溶贫、某些血红蛋白病4.免疫抑制剂：环孢素A、环磷酰胺适用于难治性自身免疫性溶血性贫血5.输血：200-400ml/次

自身免疫