溶血性贫血课件

汇报人：某某某汇报时间：2023.X.X溶血性贫血（HemolyticAnemia，HA）溶血性贫血的定义溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素网状内皮系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆素尿胆原尿胆素门静脉溶血性黄疸发生机理示意图循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素网状内皮系统尿胆原粪胆素尿胆原尿胆素门静脉病因（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：

①肽链合成量的异常：海洋性贫血；

②肽链质的异常：即异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：

①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒临床表现

（1）急性溶血性贫血：

①头痛、呕吐、高热；②腰背四肢酸痛，腹痛；③酱油色小便；④面色苍白与黄疸；⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿。（2）慢性：

①贫血；

②黄疸；③肝脾肿大。实验室检查1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：

①RBC↓、Hb↓，且无出血。

②血清高胆红素血症,以间接胆红素增高。

③尿胆原粪胆原排泄增加，尿胆红素阴性。

④血清结合珠蛋白减少。

⑤血管内溶血的检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH。高铁血红素白蛋白血症（3）红细胞代偿性增生：

①网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高。

②外周血中出现有核红细胞。

③红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片。

④骨髓幼红细胞明显增生。镰状红细胞破碎红细胞球形红细胞脾脏，窦状隙被球形红细胞塞满了

2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验（AIHA）（2）Ham试验阳性（PNH）（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血。1.病史2.症状和体征（二）实验室检查诊断标准（一）临床表现治疗05成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤红细胞04脾切除：遗传性球形细胞增多症03免疫抑制剂：AIHA02糖皮质激素：AIHA