系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎临床分析

系统性红斑狼疮伴发肠系膜血管炎临床分析ClinicalAnalysisofSystemicLupusErythematosusComplicatedwithMesentericVasculitisWENZhong，YAOCheng-jiao，ZHUDan，TONGXiao-xia，ZHANGMeng-yun，QINGYu-feng，ZHOUJing-guosystemiclupuserythematosus；mesentericvasculitis；abdominalpain系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一种可累及全身多器官系统的本身免疫性疾病，涉及肾脏、皮肤、肺部、神经系统、血液系统、消化系统等。其中50%的SLE患者会出现消化系统症状，涉及腹痛、恶心、呕吐等。SLE发生消化系统损害最常见的症状是急性腹痛，其中最常见的因素是肠系膜血管炎，即狼疮肠系膜血管炎（lupusmesentericvasculitis，LMV）。本文通过对近国内报道的258例LMV患者的临床特点及实验室资料进行分析总结，以期提高临床工作者对该类疾病的认识，从而减少误诊、漏诊。1资料及办法以“系统性红斑狼疮and肠系膜血管炎”“狼疮肠系膜血管炎”为核心词检索万方、中国知网、维普、中国生物医学数据库，检索时间为至中文期刊文献、会议文献及学位论文，共检索出资料完整文献23篇共258例[3-25]，均符合1997年美国风湿病学会（ACR）修订的SLE诊疗原则，将LMV的临床体现、系统损害状况、SLE疾病活动指数（SLEDAI）、辅助检查及治疗等方面进行临床总结分析。2结果2.1普通状况国内近来文献报道了有关LMV患者共258例[3-25]。其中男15例，女243例；年纪12～80岁。2.2临床体现腹痛191例（74.03%），腹泻168例（65.12%），恶心、呕吐155例（60.08%），腹胀63例（24.42%），便血23例（8.91%），肛门停止排气、排便15例（5.81%）。2.3LMV合并其它系统损害合并肾脏损害119例（46.12%）；血液系统损害96例（37.21%）；心血管系统损害23例（8.91%），其中22例为心包积液，1例为心肌损害；中枢系统损害4例（1.55%）。2.4LMV检查指标成果LMV检查指标见表1。2.5LMV影像学检查成果150例行腹部彩超检查，出现腹水81例，肾盂积水、输尿管扩张55例。142例行腹部平片检查，出现肠梗阻64例。168例行腹部CT检查，其中肠壁增厚、水肿141例，出现“靶形”征56例，肠管扩张67例，肠系膜血管呈“梳状”或“栅栏状”43例，腹腔积液42例，盆腔积液13例。39例行胃镜检查，其中27例发现慢性浅表性胃炎，2例发现急性出血性胃炎，1例胃体、胃窦、胃角及十二指肠充血水肿，1例十二指肠炎，其它8例无阳性发现。29例行肠镜检查，其中2例发现全结肠慢性炎，其它27例无阳性发现。2.6SLEDAI评分成果对其中131例LMV患者进行SLEDAI评分，其中≥10分（中度活动）92例，5～9分（轻度活动）39例，0～4分（基本无活动）0例。2.7LMV治疗激素治疗有效（涉及单用及联合免疫克制剂）241例，激素使用剂量范畴在40～500mg·d-1。治疗过程中8例死亡。3讨论LMV以肠系膜上动脉支配的空肠与回肠为最佳发的部位。Drenkard等对540例SLE患者的研究发现合并胃肠血管炎发生分别为1/540。可见狼疮肠系膜血管炎发病率很低，如治疗或诊疗延迟，死亡率高达53%。本组资料显示，LMV的临床体现涉及腹痛，腹泻，恶心、呕吐，腹胀，便血，肛门停止排气、排便，以腹痛最多见。LMV的腹痛为弥散性，而其它如急性胃肠炎、消化性溃疡和胰腺炎往往有典型的疼痛区域，这能够作为一种较好的鉴别点。另外，Fotis等在一项针对SLE患儿的研究中发现，小朋友SLE以腹痛就诊的比例较成人SLE更大，可见小朋友SLE的腹痛更应当引发重视。LMV患者也能够不出现腹痛症状，Chu等报道1例患者，以重复水样腹泻伴恶心、呕吐为体现，整个病程并没有腹痛症状。由此可知，还需注意除腹痛外的其它临床症状，以免由于不典型症状而延误病情。通过131例LMV患者SLEDAI评分发现均处在SLE活跃期，表明LMV在活跃期患病率更高，提示临床医生此期SLE患者发生急性腹痛时更应警惕本病可能。本研究发现，大多数LMV患者伴有其它系统损害，最常见的是肾脏及血液系统损害，由此可见，伴有肾脏及血液系统损害的活跃期患者更易发生LMV。另有文献指出，LMV患者往往容易合并血小板减少，中枢神经系统受累，皮肤血管炎，这也充足阐明本病容易发生在SLE活跃期。对本组患者的彩超及腹部平片资料统计发现，LMV出现不全性肠梗阻及输尿管扩张、肾盂积水的比例不小，把这类疾病叫做假性肠梗阻（IPO）。IPO是一种有肠梗阻症状和体征，但临床上无机械性梗阻证据的综合征。有文献报道显示，IPO与肾盂积水有关联。IPO发病机制涉及下列3点：①本身免疫对平滑肌细胞的靶向损害；②支配平滑肌神经的免疫性损伤；③血管炎引发慢性缺血造成平滑肌功效的异常，进而造成肌肉损伤和动力局限性。以上发病机制将LMV、IPO及输尿管扩张三者联系起来，以解释为什么三者同时发生。通过对本组资料检查指标的研究，发现补体C3下降最为突出，比例明显高于其它指标，另首先为补体C4下降，炎性指标红细胞沉降率、C-反映蛋白升高，血常规白细胞、血红蛋白减少。其中炎性指标在诸多其它本身免疫性疾病中也能够有高的出现率，特异性并不高，血红蛋白减少即使发生率也较高，但是消化道出血繼发贫血或炎症性疾病造成慢性病贫血占有一定比例，无特异性。由此猜想，白细胞减少和补体C3、C4减少可能对LMV早期诊疗有提示作用。本组资料在免疫学检查的研究中发现，抗SSA抗体、抗ds-DNA抗体阳性，两者占比高，达50%以上。由于抗ds-DNA抗体为SLE特性性抗体，特异性不高。由此猜想，抗SSA抗体可能在LMV诊疗中有提示作用。对于LMV的诊疗，需要肠系膜的病理学“血管炎”的证据进行确诊，但是故意义的肠组织选用困难并且为有创性检查，造成肠系膜活检在临床上并不作为常规检查。现在CT技术的大力开展在一定程度上弥补了LMV诊疗的局限性，该检查无创，方便易操作，敏感性高，已经成为诊疗本病首选检查办法。在增强CT扫描中，受累增厚肠段的黏膜层和浆膜层出现明显强化，而中间的肌肉层强化较低，犹如一种靶子，故称为“靶形征”或“双晕征”。肠系膜的血管增粗、增多，异常排列如“梳状”或“栅栏状”，是SLE并发胃肠血管炎的常见征象。相对于普通CT，肠道血管CT造影在诊疗方面更有优势，特别当出现肠血管缺血、血栓等血管炎体现的时候，CT造影能清晰显示出来，体现为节段性变化，正常肠段与异常肠段交替出现，呈多灶性特点。腹部平片检查能够理解有无肠梗阻、肠道穿孔等状况。本组资料显示胃肠镜病变：慢性浅表性胃炎（69.23%）、十二指肠炎（2.56%）、全结肠炎（6.90%），均为非特性性病变，可见胃肠镜对本病诊疗并不敏感。通过本组资料发现，激素及免疫克制剂治疗有效率达成了93.41%，因此激素及免疫克制治疗仍然是最重要的治疗药品。激素大部分首选甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注，使用剂量为40～500mg，其中有部分患者应用甲泼尼龙琥珀酸钠滴注500mg联合静脉滴注丙种球蛋白冲击（3～5d）。早期同时予以免疫克制剂治疗，能够控制病情进展。本组资料中免疫克制剂治疗有效的药品中使用最多的是环磷酰胺，使用剂量在每1～2周为0.4～0.8g，静脉滴注。其它普通治疗涉及禁食，胃肠减压，肠外营养，维持酸碱电解质平衡，抗生素防止感染，抗凝，扩血管。如出现肠坏死、肠穿孔，争取早期手术治疗。LMV发病率低，可作为SL