其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学（三）-常见出血性疾病的实验诊断

其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学（三）-常见出血性疾病的实验诊断[单选题]1.下列哪一项是发现巨大血小板综合征的最简便试验A.血涂片上体积巨大（如小（江南博哥）淋巴细胞）的血小板＞50%B.体内外血小板黏附试验减低C.血小板聚集试验正常，但对Ristocetin无反应D.单克隆抗体（AN51，SW2）证实缺乏GPIbE.血小板第3因子（PF3）有效性升高正确答案：A参考解析：巨大血小板综合征血小板正常至中度减少，与出血时间（BT）延长不成比例，且不同患者或同一患者不同时间差异极大。多伴巨大血小板，（如小淋巴细胞）的血小板＞50%，血块收缩正常；血小板第3因子（PF3）有效性正常或下降，血小板滞留试验减低或正常；血小板聚集试验，加利托菌素、凝血酶、含因子Ⅷ的牛纤维蛋白原不聚集，加其他诱导剂聚集正常；缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ（AN51抗原减少），因为GPIb含有Ⅷ因子/vWF的受体，用单抗隆抗体可确诊，但输血可产生抗血小板膜上GPIb的抗体，使输入血小板寿命缩短。[单选题]2.下列检验对原发性血小板减少性紫癜有诊断价值，除外A.血小板数量减少B.平均血小板体积减少C.血小板寿命缩短D.骨髓巨核细胞增生或正常E.产血小板巨核细胞减少或缺如正确答案：B参考解析：原发性血小板减少性紫癜平均血小板体积增大。[单选题]3.血友病甲是缺乏凝血因子()A.ⅪB.ⅧC.ⅨD.ⅦE.Ⅴ正确答案：B参考解析：血友病甲是缺乏Ⅷ凝血因子。[单选题]4.关于原发性纤溶亢进症，下列说法错误的是A.PT、APTT延长B.优球蛋白溶解时间明显缩短C.血浆纤维蛋白原含量明显降低D.血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验阳性E.血浆FDP明显增高正确答案：D参考解析：血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验阳性见于急性DIC早、中期，外科大手术后，严重感染，人工流产，分娩，肝病变以及呕血、咯血等。[单选题]5.血小板黏附率增高见于下列哪一种疾病A.巨大血小板综合征B.血小板无力症C.尿毒症D.心肌梗死E.低纤维蛋白原血症正确答案：D参考解析：血小板黏附率增高反映血小板黏附功能增强，见于高凝状态及血栓性疾病，如心肌梗死。[单选题]6.关于遗传性出血性毛细血管扩张症说法错误的是？A.常染色体显性遗传B.主要病理缺陷是部分毛细血管壁中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌C.出血严重时血栓与止血检验的结果可见异常D.出血严重者可有小细胞低色素性贫血E.束臂试验可呈阳性正确答案：C参考解析：多数由于单纯血管壁通透性和（或）脆性增加所致的血管性紫癜，如过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症和单纯性紫癜，其血栓与止血检验的结果常正常。[单选题]7.不符合血小板无力症的检查结果是A.CPⅡb/Ⅲa缺陷B.GPⅠb/Ⅸ缺陷C.CMP-140表达正常D.血小板数量正常E.血涂片中血小板多呈散在分布正确答案：B[单选题]8.男性，30岁，血管性血友病，凝血因子Ⅷ活性为3%，血管性血友病因子抗原含量为32.5%，瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体，染色体检查：血管性血友病因子基因部分缺失。故该患者分型为？A.血管性血友病Ⅰ型B.血管性血友病ⅡA亚型C.血管性血友病ⅡB亚型D.血管性血友病ⅡM亚型E.血管性血友病Ⅲ型正确答案：E参考解析：血管性血友病Ⅲ型，因子Ⅷ活性降低，vWF抗原减少或缺乏，瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。[单选题]9.出血时间测定延长可见于()A.Ⅷ，Ⅸ，Ⅺ因子缺乏B.凝血酶原、纤维蛋白原减少C.止血初期缺陷D.Ⅶ因子活化E.毛细血管脆性增加正确答案：C参考解析：出血时间延长表示止血初期缺陷，可见于：血管结构或功能异常；血小板量及功能异常；血管性假血友病；严重的凝血功能障碍。[单选题]10.血小板黏附功能与下列哪一项无关()A.血管内皮损伤暴露内皮下胶原蛋白B.需有血管性血友病因子（vWF）C.需有血小板膜糖蛋白（GPⅠb）D.需有血浆纤维蛋白原E.以上都是正确答案：D[单选题]11.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）复合物与下列哪种血小板功能有关()A.黏附功能B.聚集功能C.分泌功能D.凝血功能E.血块收缩功能正确答案：B参考解析：血小板聚集是指血小板与血小板之间相互黏附形成血小板团块的功能，参与的主要因素有：诱导剂、GPⅡb/Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca2＋离子。诱导剂有：ADP、胶原、凝血酶、肾上腺素、花生四烯酸。[单选题]12.原发性血小板减少性紫癜，下列哪种血小板表面相关免疫球蛋白和补体特异性较强()A.PAIgAB.PAIgGC.PAIgMD.PAC3E.循环免疫复合物CIC正确答案：A[单选题]13.血栓性血小板减少性紫癜形成微血栓的机制，下列哪一项是错误的()A.血浆中缺乏血小板聚集因子的抑制物B.机体产生血小板表面相关IgGC.机体产生免疫复合物D.血小板聚集活性减低致血管扩张E.免疫复合物损伤微血管壁，同时致敏血小板，使血小板被网状内皮细胞清除正确答案：D[单选题]14.血片上红细胞呈棘形、盔形等异常形态时，可见于下列哪种疾病()A.原发性血小板减少性紫癜B.血栓性血小板减少性紫癜C.血小板无力症D.血友病E.原发性血小板增多症正确答案：B[单选题]15.ITP的发病机制与下列哪项无关()A.机体产生抗血小板抗体B.抗体与血小板内含物结合C.抗体与血小板膜结合D.巨噬细胞吞噬被抗体包被的血小板E.抗血小板抗体与血小板特异性抗原结合后，暴露Fc段的结合位点并激活补体正确答案：B[单选题]16.血小板黏附率减低见于A.血栓性疾病B.血管性血友病C.糖尿病D.妊娠高血压E.肾小球肾炎正确答案：B[单选题]17.特发性血小板减少性紫癜（ITP）血小板减少的原因是A.血小板生成减少B.血小板消耗过多C.血小板破坏增加D.血小板聚集增加E.血小板分布异常正确答案：C[单选题]18.下列疾病中凝血酶原时间正常的是A.维生素K缺乏症B.弥散性血管内凝血（DIC）C.严重肝病D.血友病E.纤维蛋白原减少或缺乏症正确答案：D[单选题]19.血小板黏附率降低见于下列哪一种疾病A.心肌梗死B.巨大血小板综合征C.糖尿病D.缺血性中风E.深静脉栓塞形成正确答案：B参考解析：血小板黏附率降低，反映血小板黏附功能低下，见于先天性和获得性血小板功能异常性疾病，如巨大血小板综合征。[单选题]20.血友病的实验室检查，错误的是A.AIyIT延长B.PT延长C.因子活性（Ⅷ：C、Ⅸ：C）减低D.因子抗原含量（FⅧ：Ag、FⅨ：Ag）可正常E.排除试验可做BT、vWF：Ag检测及复钙交叉试验正确答案：B参考解析：血友病的实验室检查PT正常。[单选题]21.原发性纤溶亢进症时，实验室指标正常的是A.PTB.APTTC.TTD.FDPE.D-二聚体正确答案：E参考解析：D-二聚体在继发性纤溶症时阳性或增高，其水平增高的机制是纤维蛋白凝块形成以及继发性的纤溶亢进，即以纤维蛋白为降解产物，而原发性纤溶症是以纤维蛋白原为降解底物，所以D-二聚体在原发性纤溶症时为阴性或不增高。[单选题]22.下列说法错误的是A.无纤维蛋白原血症的纤维蛋白原含量≤0.5g/LB.遗传性因子Ⅻ缺乏症其纯合子型有延迟性出血倾向的特点C.缺乏维生素K可引起因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ缺乏D.肝素样抗凝物质增多时，TT延长，可被甲苯胺蓝所纠正E.肝素样抗凝物质增多时，TT延长，不能被正常血浆所纠正正确答案：C参考解析：依赖维生素K的凝血因子包括FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX。[单选题]23.下列哪一项检查结果不符合血小板无力症的诊断？A.出血时间延长B.血小板数减少C.血片上血小板无堆集状态D.血小板黏附率及聚集率减低E.血块收缩不良或正常正确答案：B参考解析：血小板无力症的实验室诊断为①血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆；②出血时间延长；③血块收缩不良或正常；④血小板聚集试验：加ADP肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低；⑤血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。[单选题]24.下列哪一种酶不参与血小板的花生四烯酸代谢过程()A.激肽释放酶B.环氧化酶C.血栓素合成酶D.磷脂酶A2E.cAMP正确答案：A[单选题]25.患者，女，38岁，二周来牙龈出血及月经过多，伴有低热及间歇性头痛，实验室检查结果是：Hb80g/L，网织红细胞10%，血小板计数20×109/L，白细胞11×109/L，出凝血时间正常，凝血酶原13秒（对照12秒），APTT45秒（对照30秒），尿液和肾功能异常，试问该病例可能是()？A.原发性血小板减少性紫癜B.弥散性血管内凝血C.血栓性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.血友病正确答案：C[单选题]26.原发性血小板减少性紫癜，PAIgG、PAIgA、PAIgM和PAC3的水平均可升高，其中常见的是()A.PAIgGB.PAIgAC.PAIgMD.PAC3E.循环免疫复合物CIC正确答案：A[单选题]27.下列符合有关血管壁结构描述的是A.都有内膜层、中膜层和外膜层B.中膜层的主要成分是结缔组织C.外膜层由内皮细胞构成D.内膜层主要由弹性蛋白组成E.都有内膜层和外膜层正确答案：A[单选题]28.活化蛋白C可灭活的因子是A.因子Ⅴa、ⅧaB.因子Ⅶa、ⅩaC.因子Ⅹa、ⅪaD.因子Ⅹa、ⅨaE.AT、HCⅡ正确答案：A[单选题]29.组织因子途径抑制物（TFPI）可抑制下列多种蛋白质的活性，但除外A.因子XaB.TF/ⅦaC.PLD.胰蛋白酶E.凝血酶正确答案：E[单选题]30.下列哪项是慢性型ITP患者骨髓象的主要特点A.骨髓增生活跃或明显活跃B.巨核细胞增多和有成熟障碍现象C.巨核细胞增多和明显左移现象D.血小板巨大，异形和染色深E.巨核细胞减少和无成熟障碍现象正确答案：B参考解析：慢性型ITP患者骨髓象的主要特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。[单选题]31.下列选项中，哪一项不是急性ITP常伴发的症状A.皮肤紫癜B.发热C.胃肠道出血D.心律失常E.黏膜出血正确答案：D参考解析：急性ITP见于3～7岁的婴幼儿，紫癜出现前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴有发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出血等，少数病例可发生颅内出血。[单选题]32.患者以皮肤黏膜出血为主要临床表现，应选下列哪一组筛选试验()A.血小板计数，束臂试验，出血时间测定B.血小板计数，凝血酶时间，出血时间测定C.部分活化凝血活酶，凝血酶原时间测定及凝血酶时间测定D.纤维蛋白原，血块收缩，血小板计数E.血小板计数，部分活化凝血活酶时间测定，出血时间测定正确答案：A[单选题]33.ITP病人血清中存在的抗血小板抗体主要是下列哪一项()A.IgG1B.IgG2C.IgG3D.IgG4E.IgA正确答案：A[单选题]34.血小板聚集主要依靠的膜分子是A.GPⅠb/ⅨB.GPⅡb/ⅢaC.GPⅠaD.CD41、CD61E.Ⅰb与Ⅱa正确答案：B[单选题]35.下列哪组检查结果符合原发性血小板减少紫癜的诊断A.出血时间正常，凝血时间及凝血酶原时间延长B.血小板计数正常，血块退缩良好，凝血时间正常C.血小板计数减少，血块退缩不良，出血时间延长D.纤维蛋白原减少，凝血酶时间及凝血酶原时间延长E.血小板计数减少，血块退缩良好，出血时间缩短正确答案：C参考解析：诊断要点①急性型：起病急骤，出血症状严重，多见于儿童。慢性型起病缓慢，亦有明显出血倾向；②血液检查：血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性，凝血时间正常；③骨髓象：巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍；④血小板表面IgG、IgM或补体增高。[单选题]36.ITP最主要的发病机制是A.骨髓巨核细胞成熟障碍B.脾吞噬血小板增多C.血小板功能异常D.血清中有抗血小板抗体E.血小板结构异常正确答案：D参考解析：原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病。多次血小板计数明显减低；骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如；MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短；血清中有血小板抗体，90%的患者PAIg和（或）PA-C3增高。[单选题]37.检测PT用的样本是A.全血B.乏血小板血浆C.富血小板血浆D.血清E.非溶血的任何血浆正确答案：E参考解析：PT原理：在受检血浆中加入足够量的组织凝血活酶和钙离子，使凝血酶原变为凝血酶，在凝血酶的作用下，凝血因子Ⅰ转变为纤维蛋白，使血液发生凝固，其间所用的时间即PT。[单选题]38.过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是？A.凝血试验B.骨髓象检查C.病变血管免疫荧光检查D.纤溶试验E.血小板计数及功能试验正确答案：C参考解析：过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。[单选题]39.患儿，男性，3岁，经常出现淤斑，实验室查发现PLT:225×109/L,Hb:105g/L,WBC:6.2×109/L，PT:12.5秒（正常11.5秒），APTT:58.6秒（正常32秒）。最可能的诊断是A.血友病甲B.过敏性紫癜C.继发性贫血D.血小板减少性紫癜E.自身免疫性溶血性贫血正确答案：A参考解析：血友病甲实验室检查为APIT延长，BT、PT、TT正常。[单选题]40.原发性血小板减少性紫癜的特征，下列哪项是正确的()A.外周血血小板减少B.血小板表面结合有抗血小板抗体C.血小板寿命缩短D.临床出血症状常见于皮肤和黏膜E.以上都是正确答案：E[单选题]41.皮肤紫癜、黏膜出血伴血小板减少，再加上下列哪一项方可诊断为ITP()A.血小板相关Ig和C3B.血小板寿命缩短和转换率加快C.骨髓巨核细胞明显增生D.血小板聚集功能减低和释放功能增强E.以上都是正确答案：B[单选题]42.ITP作骨髓检查的主要目的是()A.检查有无巨核细胞增多B.观察骨髓增生程度C.证明血小板生成障碍D.排除引起血小板减少的其他疾病E.以上都是正确答案：D[单选题]43.血小板表面相关Ig及C3测定对ITP的诊断价值，下列哪一项是正确的()A.阳性率较高，特异性较低B.阳性率较低，特异性较高C.阳性率较高，特异性较高D.阳性率较低，特异性较低E.无诊断意义正确答案：A[单选题]44.下列细胞中，血管壁与血液接触的细胞是A.上皮细胞B.内皮细胞C.淋巴细胞D.单核细胞E.组织细胞正确答案：B[单选题]45.下列属于舒血管物质的是A.儿茶酚胺B.去甲肾上腺素C.激肽D.血栓烷A2（TXA2）E.血管加压素正确答案：C[单选题]46.血小板黏附试验反映了A.血小板数量B.血小板膜糖蛋白水平C.血小板GPIb-Ⅸ复合物的活性D.血小板GPⅡb/Ⅲa活性E.血小板的释放功能正确答案：C[单选题]47.下列使活化蛋白C转变为无活性的蛋白C的酶是A.α2-抗纤溶酶B.膜蛋白酶C.α胰蛋白酶D.纤溶酶E.凝血酶正确答案：A共享题干题男性，30岁，轻微外伤后，臀部出现一个大的血肿。病人既往无出血病史，其兄有类似出血症状。检验结果：血小板300×109/L；APTT66秒（对照50秒）；PT15秒（对照13秒）；TT19秒（对照19秒）；Fg3.6g/L。[单选题]1.该患者最可能的诊断是A.ITPB.血友病C.遗传性纤维蛋白原缺乏症D.DICE.Evarts综合征正确答案：B参考解析：APTT延长的最常见疾病为血友病。通过临床表现及检验结果可以诊断为血友病。[单选题]2.为明确诊断，还必须做哪个试验A.CTB.血块退缩试验C.STGT及其纠正试验D.血小板功能试验E.BT正确答案：C参考解析：APTT延长的最常见疾病为血友病，此时可进一步做纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清，再做APTT，如果正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏。如果吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏。如果三者都不能纠正，则为病理性循环抗凝物质。共享答案题A.ⅡB.ⅦC.ⅧD.ⅪE.vWD[单选题]1.血管性血友病Ⅰ型是由什么合成减少所致A.ⅡB.ⅦC.ⅧD.ⅪE.vWD正确答案：E参考解析：血管性血友病Ⅰ型主要是由于vWD合成减少所致，而vWD多聚体的结构基本正常。共享答案题A.ⅡB.ⅦC.ⅧD.ⅪE.vWD[单选题]2.血友病甲是缺乏因子A.ⅡB.ⅦC.ⅧD.ⅪE.vWD正确答案：C参考解析：血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中的vWD合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。共享答案题A.ⅡB.ⅦC.ⅧD.ⅪE.vWD[单选题]3.血友病B是缺乏因子A.ⅡB.ⅦC.ⅧD.ⅪE.vWD正确答案：D参考解析：血友病B或称血友病乙，因子Ⅺ缺乏。共享答案题A.因子ⅤB.因子ⅦC.因子ⅧD.因子ⅩE.因子Ⅻ[单选题]4.与纤溶酶原的激活有关的是()A.因子ⅤB.因子ⅦC.因子ⅧD.因子ⅩE.因子Ⅻ正确答案：E参考解析：共享答案题A.因子ⅤB.因子ⅦC.因子ⅧD.因子Ⅹ