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文档简介

原发性胆汁性肝硬化（PBC）PBC特有表现①乏力②瘙痒（相对特异症状，晚上更剧烈）③门脉高压④代谢性骨病⑤黄色瘤⑥脂溶性维生素吸收不良⑦尿路感染⑧恶性肿瘤⑨脂溶性维生素缺乏伴随疾病①甲状腺功能障碍②干燥综合征③CREST综合征④雷诺氏综合征⑤类风湿关节炎⑥脂肪泻⑦炎症性肠病辅助检查

(1)生化检查：ALP、γ-GT明显升高最常见；ALT、AST可轻度上升，通常为正常值上限的2－4倍。(2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标，通常呈现高滴度（≥1:40），尤其是M2亚型的特异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的重要标记之一。

辅助检查

(3)免疫球蛋白:PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM为主，IgA通常正常；(4)影像学检查：有胆汁淤积但B超提示胆管系统正常，一般不需要进行胆管成像。

病理学主要的病理学特征：慢性非化脓性破坏性胆管炎病理学

组织学分期：Ⅰ期(胆管炎期)：门管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏；Ⅱ期（胆管增生期）：门脉周围炎伴胆管增生；Ⅲ期（纤维化期）：可见纤维间隔和桥接坏死形成；Ⅳ期（肝硬化期）：肝硬化期。PBC的诊断标准PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上：1.存在胆汁淤积的生化学表现，主要为ALP水平升高；2.特异性自身抗体：⑴AMA滴度>1:40，阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%，尤其是M2型AMA；(2)特异性ANA抗体：抗Sp100或gp210抗体;3.组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏。鉴别诊断酒精性肝病病毒性肝炎所致的胆汁淤积综合征原发性硬化性胆管炎药物导致的胆汁淤积综合征PBC的治疗熊去氧胆酸(UDCA)糖皮质激素其他免疫抑制剂其他药物肝移植对症处理UDCAPBC进展的主要原因:可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细胞内潴留疗效主要取决于胆汁中的UDCA的浓度。

UDCA主要作用机制①拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒性作用，保护胆管细胞和肝细胞；②促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，从而降低内源性胆汁酸的浓度；③抑制肝细胞和胆管凋亡，抗氧化作用；④免疫调节作用UDCA优势UDCA治疗可以明显改善胆汁淤积的生化指标，延缓门静脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，可能对瘙痒有效，但对乏力和骨质疏松似乎无效。

UDCA用法及应答情况对肝功能异常的PBC患者应用UDCA长期治疗，剂量为13-15mg/(kg·d)分次或1次顿服。如果同时应用考来烯胺散（消胆胺），二者应间隔4h以上。疾病早期或治疗1年后取得生化学应答患者预后较佳（Paris/Barcelona）；标准方案治疗超过10～20年可提高长期生存率。

UDCA

广泛应用

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