贫血总论缺铁性贫血

血液及造血系统疾病总论〔Introduction〕贫血〔Anemias〕：(IDA)白血病〔Leukemias〕淋巴瘤〔Lymphomas〕出血性疾病〔BleedingDisorders〕1精选ppt造血器官与血细胞的生成造血器官的组成：

骨髓BoneMarrow

淋巴结Lymphnode

肝、脾造血器官的结构：

造血细胞造血微环境2精选ppt造血微环境基质细胞〔stromacell〕网状细胞；内皮细胞；巨噬细胞；脂肪细胞细胞外基质〔matrix〕胶元；蛋白多糖；糖蛋白可溶性因子GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO3精选ppt造血细胞造血干细胞〔Hemopoieticstemcell〕祖细胞〔Progenitor〕前体细胞〔Precursorcell〕成熟细胞〔Maturecell〕4精选ppt5精选ppt造血细胞生成的调节GM—CSF〔Granulocyte-MacrophageColonyStimulatingFactor.〕G—CSF〔Granulocyte-ColonyStimulatingfactor〕IL—3〔Multipotent-ColonyStimulatingFactor〕EPO〔Erythropoietin〕6精选ppt血细胞的破坏骨髓正常代偿能力为正常6—8倍RBC：平均寿命:120天.即每日1/120破坏，相当于625gHb生成；如RBC寿命＜10天，每天约有75gHb破坏。粒细胞：半存留期6—7小时存活期9天，BM中有大量储藏血小板：寿命7—10天，BM中无储藏7精选ppt血液病的分类造血干细胞疾病1、再障2、MPD〔myeloproliferativediseases〕骨纤、CML、真红、原发性Plt↑症3、MDS〔Myelodysplasticsyndrome〕4、PNH病8精选ppt红细胞病

1、贫血：Hb合成障碍(IDA)

破坏过多(AIHA)2、RBC增多:真红继发性红细胞增多症9精选ppt白细胞疾病1、白细胞减少：继发性、粒缺2、白细胞增多〔反响性〕：传单、传淋、嗜酸↑症、中性粒细胞↑3、白细胞质异常：白血病、淋巴瘤、MM、恶性组织细胞增多症10精选ppt出血性疾病1、血管壁异常：过敏性紫癜、毛细血管扩张症2、PLT疾病：

①PLT减少:ITP,TTP②PLT增多：原发与继发③PLT质异常：遗传性：PLT无力症，巨大PLT综合症；继发性：如尿毒症

3、凝血障碍：①凝血功能低下:血友病、VitK↓；②凝血功能亢进：DIC早期，血栓性疾病(易栓症)11精选ppt血液病的标志1.皮肤、黏膜苍白2.皮肤、巩膜黄染3.浓茶色或酱油色尿4.出血倾向〔全身性〕5.反复感染或间断不规那么发热6.骨关节疼痛7.肝脾淋巴结肿大12精选ppt病史1.药物或毒物史2.营养和饮食习惯3.手术史〔巨贫〕4.月经孕产史〔缺铁〕5.家族史与发病年龄〔遗传〕13精选ppt体格检查1.一般状况〔营养、精神〕2.皮肤黏膜〔苍白、出血、黄染〕3.淋巴结(传单、淋巴瘤、恶组、白血病)4.胸骨压痛5.肝脾肿大，尤其肝大〔与肝病区分〕14精选ppt实验室检查〔地位极为重要〕1.血常规〔大量信息〕2.骨髓涂片及病理组织学检查3.其他技术〔分子生物学、免疫学、遗传学新技术〕〔举例〕15精选ppt贫血〔Anemia〕概念：在一定容积内，循环血液的RBC数、血红蛋白含量以及红细胞压积均低于正常标准者，称为贫血，

以Hb最为重要。一种表现正常标准：Hb：男120g/L

女110g/L

16精选ppt贫血严重程度分4级轻度〔120-91g/l〕病症轻微

中度90-61体力活动后心慌、气短

重度60-31卧床休息时心慌、气短极度＜30常合并贫血性心脏病、严重缺氧—致命17精选ppt病理生理贫血病理生理：血液携氧能力↓,组织缺氧代偿机制：

1、心排出量增加

2、肺代偿增强

3、血液重新分布

4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加

5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加

6、Bohr效应:无氧酵解↑,氧从Hb释放↑18精选ppt贫血的临床表现①软弱无力：疲乏、困倦—最常见、最早出现②皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜甲床，皮肤③心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音→心衰、心绞痛④呼吸：气急、呼吸困难⑤神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘⑦其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿19精选ppt贫血的诊断Hb测定——确诊病因诊断应注意几点：1、有无失血的病史，妊娠，生育2、营养、饮食情况；物理、化学、药物3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤4、有无家族、遗传病史5、有无贫血的临床病症与体征6、有无实验室检查的证据20精选ppt治疗1.病因治疗：失血导致IDA〔止血〕药物性溶贫〔停用相应药物〕营养性贫血——补充营养素2.药物：铁剂、叶酸、维生素B12糖皮质激素——AA，AIHA，PNH，出血EPO——肾性贫血3.输血：对症治疗严格掌握适应症〔举例〕4.脾切除：脾亢遗传性球形红细胞增多症AIHA〔皮质激素治疗困难〕5.骨髓〔造血干细胞〕移植：重症再障地中海贫血、血红蛋白病21精选ppt缺铁性贫血

〔Irondeficiencyanemia，IDA〕概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血铁的代谢：1、铁的来源(动物内脏，黑色食物)2、铁的吸收及调节3、铁的运输4、铁的分布与贮存5、铁的丧失22精选ppt铁的吸收及调节吸收部位：十二指肠、小肠上部VitC等复原剂：高铁→亚铁易吸收盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物吸收方式：与去铁蛋白结合→吸收高浓度铁—弥散→吸收〔中毒〕23精选ppt铁的运输与血浆转铁蛋白(β1球蛋白)结合→各组织总铁结合力：能与血浆铁相结合β1球蛋白总量血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁，正常约1/3转铁蛋白与铁结合血清铁含量血清铁饱和度=———————×100%总铁结合力〔总铁结合力中血清铁所占的比例〕24精选ppt铁的分布与贮存

正常体内约3

5g65%Hb铁

30%铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、BM)5%组织铁(肌红蛋白、含铁酶)0

12%血清铁25精选ppt铁的丧失肠粘膜、皮肤脱落、月经男性：1mg/日女性：2mg/日经期妇女：17mg/次(1.5倍)

妊娠：700mg/次=2

5mg/日(2.5倍)

哺乳：增加0

5

1mg/日26精选ppt病因①需要增加，摄入缺乏：婴幼儿、儿童、青春期女青年、妊妇、哺乳期②吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V曲张、痔疮、水杨酸盐等)月经过多溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿27精选ppt发病机理

早期缺铁

IDA早期

IDA晚期

贮存铁

贮存铁0贮存铁0

无贫血血清铁↓血清铁↓

RBC正常正常或贫血、小细胞低色素贫血可低色素**贫血早于形态改变**低色素早于小细胞28精选ppt临床表现1、原发病的临床表现2、贫血本身的病症3、缺铁特殊病症：口角炎与舌炎皮肤与指甲变化神经系统病症：神经痛〔头痛〕其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大29精选ppt实验室检查1、血象：典型小细胞低色素2、BM：红系增生，中幼红↑，体积小，核固缩，3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：+

++

铁粒幼细胞：正常：20

90%4、血清铁蛋白：测贮存铁，IDA＜15μg/L5、血清铁＜10

74μmol/L；

总铁结合力＞64

4μmol/L；

血清铁饱和度＜15%6、RBC游离原卟啉增高30精选ppt诊断要点1、病史、病症2、小细胞低色素性贫血3、骨髓红系增生4、外铁：0；内铁减少，SF↓(临床意义)5、血清铁↓；总铁结合力↑；饱和度↓一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因31精选ppt鉴别诊断慢性感染所致的贫血：正细胞正色素、血清Fe↓、铁粒幼↓、总铁结合力↓，贮存铁↑↑呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、结核病、真菌感染要点：①总铁结合力↓②外铁、SF↑〔铁沉积无法利用〕32精选ppt海洋性贫血：小细胞低色素

要点：①靶形RBC

②血清铁↑

③贮存铁↑

④Hb电泳异常

*铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素

要点：①血清铁↑，总铁结合力↓

②内、外铁↑

③出现环形铁粒幼细胞33精选ppt治疗1、原那么：①病因治疗②补充足够的铁2、病因治疗3、补充铁剂—铁剂治疗4、辅助：营养、输血〔＜50g/L〕34精选ppt铁剂治疗口服铁剂〔亚铁制剂〕：①剂型种类：硫酸亚铁023/日富马酸亚铁023/日富马酸亚铁糖浆103/日②治疗效果