KDIGO指南解读特发性膜性肾病治疗

ＫＤＩＧＯ指南解读：特发性膜性肾病治疗1精选ppt膜性肾病〔ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，ＭＮ〕是成年人肾病综合征〔ＮＳ〕患者中常见的病理类型，儿童发生率＜３％，近５０％的患者肾功能会恶化，需要标准的治疗。2精选pptＭＮ的评估对经肾活检病理检查明确为ＭＮ的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素〔未分级〕特发性膜性肾病〔ＩＭＮ〕是指原因不明的肾小球疾病，是“排除性诊断〞。近期的一项研究说明，７０％～８０％的ＩＭＮ患者存在针对Ｍ型磷脂酶Ａ２受体〔ＰｈｏｓｐｈｏｌｉｐａｓｅＡ２Ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＰＬＡ２Ｒ〕非连续表位的循环抗体，主要以ＩｇＧ４亚型为主。而这种自身抗体在继发性ＭＮ患者体内罕见或缺如。如果ＰＬＡ２Ｒ抗体在继发性膜性肾病患者体内缺失得到guide.medlive证实，并且敏感而特异性高的检测抗体的方法有效，那它将是诊断ＩＭＮ的一个有价值的指标。3精选ppt膜性肾病的诊断诊断依赖于肾活检组织检查，诊断要点包括毛细血管壁增厚，正常细胞构成，免疫荧光见ＩｇＧ和Ｃ３沿毛细血管壁分布以及电镜下见上皮下致密物沉积。ＩＭＮ的诊断必须排除所有的继发因素，通过病史、体格检查、适宜的实验室检查〔如血清学、影像学检查等〕，继发性ＭＮ中儿童〔７５％〕较成人〔２５％〕更常见。4精选ppt继发性ＭＮ的原因原因比较多有自身免疫性疾病〔如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等〕感染性疾病〔如乙型肝炎、丙型肝炎等〕恶性疾病〔如肺癌、霍奇金淋巴瘤等〕药物或毒物〔如金、青霉胺等〕其他〔如糖尿病、原发性胆汁性肝硬化、系统性肥大细胞增多症等〕。5精选ppt成人ＩＭＮ免疫抑制剂治疗的时机糖皮质激素和免疫抑制剂治疗时机推荐表现为ＮＳ，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。〔１〕经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，２４ｈ尿蛋白持续超过４ｇ，并且维持在基线水平５０％以上，且无下降趋势〔１Ｂ〕。〔２〕存在与ＮＳ相关的严重、致残或威胁生命的临床病症〔１Ｃ〕。〔３〕在确诊后６～１２个月内血清肌酐〔Ｓｃｒ〕升高≥３０％，但估算肾小球滤过率〔ｅＧＦＲ〕不低于２５～３０ｍＬ／〔ｍｉｎ·１７３ｍ２〕，且上述改变为非ＮＳ并发症所致〔２Ｃ〕。6精选ppt〔４〕对Ｓｃｒ持续＞３０９４μｍｏｌ／Ｌ［ｅＧＦＲ＜３０ｍＬ／〔ｍｉｎ·１７３ｍ２〕］及肾脏体积明显缩小〔长径＜８ｃｍ〕者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议防止使用免疫抑制剂治疗〔未分级〕。7精选ppt疗效判断标准〔１〕完全缓解：２４ｈ尿蛋白＜０３ｇ［尿蛋白肌酐比值〔ｕＰＣＲ〕＜３００ｍｇ／ｇ或＜３０ｍｇ／ｍｍｏｌ］，至少在１周以上两次检查确认，并且血清白蛋白及Ｓｃｒ正常。〔２〕局部缓解：２４ｈ尿蛋白排泄＜３５ｇ〔ｕＰＣＲ＜３５００ｍｇ／ｇ或＜３５０ｍｇ／ｍｍｏｌ〕，并且尿蛋白减少要到达或超过５０％；至少在１周以上两次检查确认，并且有血清白蛋白正常或升高和稳定的Ｓｃｒ水平。8精选pptＩＭＮ最常见的表现是ＮＳ。大约５０％的患者有持续大量蛋白尿，并最终开展为终末期肾脏疾病〔ＥＳＲＤ〕，其中３０％～４０％的患者存在持续ＮＳ，１０年左右的时间可能开展为ＥＳＲＤ9精选ppt自发缓解和疾病进展的可能性取决于发病后年龄、性别、蛋白尿程度以及肾功能。疾病进展的风险对于那些２４ｈ尿蛋白＞８０ｇ，持续６个月的患者最高。具有正常肌酐去除率，持续２４ｈ尿蛋白＜４０ｇ且有稳定肾功能的患者，为恶化进展低风险。患者完全或局部缓解具有相似的肌酐去除率下降率：完全缓解每年下降１５ｍＬ／ｍｉｎ，局部缓解每年下降２ｍＬ／ｍｉｎ。10精选pptＩＭＮ的起始治疗初次治疗建议初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期交替治疗，疗程为６个月〔１Ｂ〕。具体为：第１个月：静脉滴注甲泼尼龙〔１ｇ〕，每日１次，连用３ｄ，然后口服甲泼尼龙［０５ｍｇ／〔ｋｇ·ｄ〕］，连用２７ｄ；第２个月：口服苯丁酸氮芥［０１５～０２０ｍｇ／〔ｋｇ·ｄ〕］或口服环磷酰胺［２０ｍｇ／〔ｋｇ·ｄ〕］，３０ｄ；第３个月：重复第１个月；第４个月：重复第２个月；第５个月：重复第１个月；第６个月：重复第２个月。11精选ppt疗效：预防慢性肾脏病〔ＣＫＤ〕与ＥＳＲＤ，预防肾病综合征并发症〔血栓形成、加速动脉粥样硬化〕，延长生命，提高生活质量。用药过程中监测Ｓｃｒ、尿蛋白排泄、血清白蛋白、白细胞计数。前２个月每２周监测１次，之后每个月监测１次12精选ppt副反响主要有增加时机性感染、病毒性肝炎活动、脱发、性腺损害〔精子生成缺乏症、排卵障碍〕、出血性膀胱炎〔仅环磷酰胺〕、肿瘤〔骨髓增生异常综合征，急性髓性白血病，膀胱、输尿管或肾盂移行细胞癌〕、中毒性肝炎。13精选ppt禁忌证包括：未控制的感染〔人类免疫缺陷综合征、乙型肝炎和丙型肝炎、肺结核、霉菌感染等〕、肿瘤［肺癌、皮肤癌〔鳞