肝硬化的概述

肝硬化(hepaticcirrhosis)1精选ppt课程要求掌握病因、病理、临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗；熟悉发病机制、实验室及其他检查。2精选ppt概述

肝硬化(hepaticcirrhosis)是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病.3精选ppt概述临床上有多系统受累，以肝功能损害和门静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症.肝硬化是我国常见疾病和主要死亡病因之一.我国肝硬化占内科总住院人数的4.3％-14.2％.发病顶峰年龄在35-48岁，男女比例约为3.6-8：1.4精选ppt病因1、病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染，甲型和戊型病毒性肝炎不开展为肝硬化.2、酒精中毒：长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g达10年以上)时，乙醇及其中间代谢产物(乙醛)的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而开展为肝硬化.5精选ppt病因3、非酒精性脂肪性肝炎：

70%不明原因肝硬化是由此引起.4、胆汁淤积：

持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化.5、肝静脉回流受阻：慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉和(或)下腔静脉阻塞，可致肝脏长期淤血，肝细胞缺氧、坏死，结缔组织增生，最终变成淤血性(心源性)肝硬化.6精选ppt病因6、遗传代谢障碍性疾病：

如肝豆状核变性(铜沉积)、血色病(铁质沉着)、α1—抗胰蛋白酶缺乏症和半乳糖血症.7、工业毒物或药物：

长期接触四氯化碳、磷、砷等或服用双醋酚汀、甲基多巴、四环素等，可引起中毒性肝炎，最终演变为肝硬化.7精选ppt病因8、自身免疫性肝炎：可进展为肝硬化.9、血吸虫病：虫卵沉积于汇管区，引起纤维组织增生，由于再生结节不明显，称之为血吸虫病性肝纤维化.10、原因不明：发病原因一时难以肯定，称为隐源性肝硬化，一局部隐源性肝硬化有可能系非酒精性脂肪性肝炎开展而成.8精选ppt发病机制肝硬化的演变开展过程：

1、广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷；2、残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规那么结节状肝细胞团(再生结节)；9精选ppt发病机制肝硬化的演变开展过程：3、自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-肝小叶中央静脉延伸扩展，即所谓纤维间隔;4、纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶.10精选ppt发病机制肝硬化的演变开展过程：

上述病理变化，造成肝内血循环的紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受到再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支三者之间失去正常关系，并相互出现交通吻合支等，形成门静脉高压症的病理根底，并加重肝细胞的营养障碍，促进肝硬化病变的进一步开展.11精选ppt各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建,肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全

12精选ppt发病机制肝纤维化是肝硬化演变开展过程的一个重要阶段。正常肝组织细胞外基质〔extracellularmatrix，ECM〕生成和降解保持平衡。ECM的过度沉积是肝纤维化的根底，而肝星状细胞〔hepaticstellatecell〕是形成肝纤维化的主要细胞。肝窦毛细血管化〔sinusoidcapillarization〕在肝细胞损害和门脉高压的发生和开展过程中起重要作用。13精选ppt病理大体形态肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬、重量减轻，外观呈棕黄色或灰褐色，外表有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜增厚.切面可见肝正常结构消失，被圆形或近圆形的岛屿状结节代替，结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕.14精选ppt15精选ppt16精选ppt17精选ppt18精选ppt病理组织学正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代；有的假小叶由几个不完整的肝小叶构成，内含二、三个中央静脉或一个偏在边缘部的中央静脉，甚至没有中央静脉；有的假小叶那么由再生肝细胞结节构成，肝细胞的排列和血窦的分布极不规那么.19精选ppt20精选ppt21精选ppt病理①小结节性肝硬化：最为常见，结节大小相仿，直径一般在3-5mm，最大不超过lcm，纤维间隔较细，假小叶大小亦一致；②大结节性肝硬化：由大片肝坏死引起，结节粗大，大小不均，直径在1-3cm，最大可达5cm，结节有多个小叶构成，纤维间隔宽窄不一，假小叶大小不等；③大小结节混合性肝硬化：

上述二型的混合型.22精选ppt病理

以往曾将再生结节不明显性肝硬化列为第4型肝硬化，但其特点为纤维隔显著，纤维组织包绕多个肝小叶，形成较大的结节，但结内增生不明显.此型在我国多由血吸虫病引起，目前认为称之为血吸虫病性肝纤维化更为恰当.23精选ppt病理门体侧支循环开放:

以食管、胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张最为重要.脾:

因长期阻性充血而肿大，脾髓增殖，大量结缔组织形成.门脉高压性胃病:

胃粘膜可见淤血、水肿和糜烂呈马赛克或蛇皮状改变.

24精选ppt病理肝肺综合征:

由于门体分流及血管活性物质增加，肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，通气／血流比例失调引起低氧血症.睾丸和卵巢、甲状腺、肾上腺皮质:

常有萎缩和退行性变.25精选ppt病理生理(一)门静脉高压症

(portalhypertension)

门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是门静脉高压的发生机制.

脾大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现.尤其侧支循环开放，对门静脉高压症的诊断有特征性意义.26精选ppt27精选ppt病理生理(一)门静脉高压症

1．侧支循环的建立和开放

①食管和胃底静脉曲张:

系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通；28精选ppt29精选ppt30精选ppt病理生理(一)门静脉高压症

1．侧支循环的建立和开放

②腹壁静脉曲张:门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周和腹壁可见迂曲的静脉，以脐为中心向上及下腹延伸，脐周静脉出现异常明显曲张者，外观呈水母头状；31精选ppt32精选ppt33精选ppt34精选ppt病理生理(一)门静脉高压症

1．侧支循环的建立和开放

③痔静脉扩张:系门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通，有时扩张形成痔核此外，肝与膈、脾与肾韧带、腹部器官与腹膜后组织间的静脉，也可相互连接.35精选ppt病理生理(一)门静脉高压症2．脾大脾因长期淤血而大，多为轻、中度大，局部可达脐下.上消化道大出血时，脾可暂时缩小，甚至不能触及.晚期脾大常伴有白细胞、血小板和红细胞计数减少，称为脾功能亢进.36精选ppt37精选ppt病理生理(一)门静脉高压症3．腹水是肝硬化最突出的临床表现；失代偿期患者75％以上有腹水;腹水形成的机制为钠、水的过量潴留，与以下腹腔局部因素和全身因素有关：38精选ppt39精选ppt病理生理(二)腹水形成的机制:①门静脉压力增高：超过300mmH20时，腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回吸收减少而漏入腹腔；肝窦压升高，大量液体进入Disse间隙，造成肝脏淋巴液生成增加。②低白蛋白血症：白蛋白低于30g／L时，血浆胶体渗透压降低，致使血液成分外渗；40精选ppt病理生理(二)腹水形成的机制:③淋巴液生成过多：

肝静脉回流受阻时，血浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙，使肝淋巴液生成增多，超过了胸导管引流的能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗出至腹腔；④继发性醛固酮增多

致肾钠重吸收增加；41精选ppt病理生理(二)腹水形成的机制:⑤抗利尿激素分泌增多致使水的重吸收增加；⑥有效循环血容量缺乏使得肾交感神经活动增强，前列腺素、心钠素以及激肽释放酶—激肽活性降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少.42精选ppt临床表现代偿期病症较轻，缺乏特异性.

以乏力和食欲减退出现较早，且较突出，可伴有腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻等.患者营养状态一般，肝轻度肿大，质地结实或偏硬，无或有轻度压痛，脾轻或中度大.肝功能检查结果正常或轻度异常.43精选ppt临床表现失代偿期病症显著.主要为肝功能减退和门静脉高压症两大类临床表现，同时可有全身多系统病症可出现并发症.44精选ppt临床表现失代偿期(一)病症1．全身病症一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，严重者衰弱而卧床不起.皮肤枯槁，面色黝暗无光泽(肝病面容)，可有不规那么低热，夜盲及浮肿等.45精选ppt临床表现失代偿期(一)病症2.消化道病症食欲不振，甚至厌食，进食后常感上腹饱胀不适、恶心和呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差.与肝硬化门静脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关.半数以上患者有轻度黄疸，少数有中、重度黄疸，提示肝细胞有进行性或广泛坏死.46精选ppt47精选ppt临床表现失代偿期(一)病症3．出血倾向常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血等倾向，与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关.患者常有不同程度的贫血，是由营养不良、肠道吸收障碍、胃肠道失血和脾功能亢进等因素引起的.48精选ppt临床表现失代偿期(一)病症4．与内分泌紊乱有关的病症雌激素增多，雄激素减少，在男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等；女性有月经失调、闭经、不孕等.可见蜘蛛痣和〔或〕毛细血管扩张、肝掌.继发性醛固酮增多和抗利尿激素增多，对腹水的形成和加重亦起重要的促进作用.由于肾上腺皮质功能减损，患者面部(尤其眼眶周围)和其他暴露部位，可见皮肤色素沉着.49精选ppt50精选ppt51精选ppt临床表现失代偿期(一)病症5、门静脉高压症病症：上消化道出血、血细胞减少、贫血、腹水时腹胀等。52精选ppt临床表现失代偿期(二)体征

呈肝病病容，面色黝黑无光泽，消瘦，蜘蛛痣肝掌，男性乳房发育；腹部静脉曲张、水母头、黄疸、腹水伴下肢水肿是肝硬化失代偿期的最常见的表现，有伴胸腔积液者。53精选ppt54精选ppt临床表现失代偿期(二)体征肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维化的程度有关.质地坚硬，边缘较薄，早期肿大可触及，外表尚平滑，晚期缩小肋下不能触及，通常无压痛，但在肝细胞进行性坏死或炎症时那么可有轻压痛.可触及肿大的脾脏。55精选ppt临床表现小结节性肝硬化起病多隐匿，进展较缓慢；大结节性肝硬化起病较急进展较快、门静脉高压症相对较轻，但肝功能损害那么较严重，早期即可出现中度以上黄疸；血吸虫性肝纤维化的临床表现那么以门静脉高压症为主，巨脾多见，黄疸、蜘蛛痣、肝掌少见，肝功损害较轻，肝功能试验多根本正常;各型肝硬化可因出现并发症、伴发病、大量饮酒、手术因素，促进病情加重和开展.56精选ppt并发症一、上消化道出血(Uppergastrointestinalhemorrhage)

为最常见的并发症，出血病因除食管、胃底静脉曲张破裂外，局部为并发急性胃粘膜糜烂或消化性溃疡所致.57精选ppt并发症二、感染

(infection)

肝硬化患者抵抗力低下，常并发细菌感染，如肺炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等.自发性腹膜炎的致病菌多为革兰阴性杆菌，一般起病较急，表现为腹痛、腹水迅速增长，严重者出现中毒性休克，起病缓慢者多有低热、腹胀或腹水持续不减；体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征.58精选ppt并发症三、肝性脑病(hepaticencephalopathy.HE)

是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因.59精选ppt并发症四、电解质和酸碱平衡紊乱①低钠血症：长期钠摄入缺乏(原发性低钠)、长期利尿或大量放腹水导致钠丧失、抗利尿激素增多致水潴留超过钠潴留(稀释性低钠)；②低钾低氯血症与代谢性碱中毒：摄入缺乏、呕吐腹泻、长期应用利尿药或高渗葡萄糖液、继发性醛固酮增多等，均可促使或加重血钾和血氯降低；低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒，并诱发肝