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文档简介
张智伟院士治疗先天性心脏病的经验
专家介绍:张志伟,男,mr医生,美国心脏病学院教授。现任广东省心血管病研究所副所长、广东省人民医院心儿科主任,兼任中国医师协会心血管病分会结构性心脏病学组副组长、中华医学会心血管病分会结构心脏病组委员、广东省医学会儿科分会副主任委员、广东省医师协会儿科医师工作委员会副主任委员。熟练掌握各种小儿心血管病的诊治,精通小儿超声心动图检查及各种先天性心脏病心导管检查,尤其是在先天性心脏病介入治疗方面有较高造诣,为国内较早开展小儿先天性心脏病介入治疗的著名专家之一。自Rashkind和Miller应用球囊导管行房间隔造口术治疗大动脉转位以来,介入性导管术已成为先天性心脏病的重要治疗方法。行经导管介入治疗具有创伤小、效果好、住院时间短、并发症少等优点。20世纪70年代,甚至80年代,我国仅有少数医院可以开展先天性心脏病介入治疗。至90年代,随着封堵材料研究的进展和新型封堵装置设计的日趋合理,先天性心脏病介入治疗得到了飞速发展。2000年,国产封堵器开发成功并投入临床应用,使我国小儿先天性心脏病的介入治疗进入了飞跃发展的阶段。目前全国各大省市医院,甚至一些县级医院均不同程度地开展了此项技术,发展形势喜人。但也应该看到,先天性心脏病的介入治疗专业性强,该项技术在我国发展时间还很短,某些开展此种治疗的单位基本条件不具备,一些从事此项工作的医生没有受过严格训练,对先天性心脏病的基本概念不清。即使在一些大的医疗单位,也有一些医生对先天性心脏病介入的规范治疗缺乏认识。这些情况不仅严重影响介入治疗的疗效,大大降低了介入手术治疗的成功率,而且使并发症增加,甚至出现一些严重并发症,因此规范先天性心脏病的介入治疗非常重要。为此,中华医学会、《中华儿科杂志》和《中华医学杂志英文版》编委会在2003年10月召开了“中国首届先天性心脏病介入治疗研讨暨手术规范制定学术会议”。会议根据国内外常见先天性心脏病介入治疗的现状,结合我国的实际情况,制定了“先天性心脏病经导管介入治疗指南”,规范了常见先天性心脏病介入治疗的手术适应证和禁忌证、导管技术的规范性操作、疗效的评价和术后处理,并列出了主要的并发症和处理方法。规范和推动了我国先天性心脏病介入治疗的开展,并且至今在规范我国的先天性心脏病介入治疗方面仍起着重要的作用。近年来,随着治疗技术的发展、治疗病例的增加及对介入治疗病例的随诊观察,先天性心脏病的介入治疗也取得了不小的进展。现综合这些进展,对介入治疗先天性心脏病的规范化问题进行探讨,具体如下。1肺动脉瓣置换术1.1肺动脉瓣狭窄,心输出量过大,且出口压力较大,易被治疗的,很容易形成目前,多数学者主张心输出量正常时跨肺动脉瓣峰值压差≥50mmHg(1mmHg=0.133kPa)时方需要对病人进行治疗,跨肺动脉瓣压差峰值在50mmHg以下者,可对病人进行随访。有学者提出理由如下:(1)即使对这些病人进行了肺动脉瓣球囊扩张,右心室压力的下降也不大;(2)对未经治疗的轻度肺动脉瓣狭窄病例随诊观察中发现,这部分病人的肺动脉瓣狭窄程度多没有明显的加重;(3)即使肺动脉瓣狭窄有加重的现象,在随诊中也能容易地通过超声诊断出来,从而可以给予治疗。然而,另有学者指出,随着技术的发展,经皮球囊肺动脉瓣成形术的安全有效性已经被充分证明,即使跨肺动脉瓣峰值压差在30mmHg~50mmHg之间,也可以进行球囊扩张。因此,目前多数学者认为,典型肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时,当跨肺动脉瓣压差≥50mmHg,跨瓣膜峰压在30mmHg~50mmHg,可以根据具体情况确定。对于接受经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV)治疗患儿的年龄,除非病情严重,一般要求患儿年龄>1岁。对于异常严重的肺动脉瓣狭窄,根据各自单位的经验、条件、人员、设备等情况,在新生儿期可进行PBPV治疗。1.2肺动脉瓣球囊扩张在进行PBPV前,首先行右心导管术及右心室造影,以确定跨肺动脉瓣压差及瓣膜狭窄类型,并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。先建立经过肺动脉瓣膜的钢丝轨道,将球囊导管沿钢丝经股静脉送入,直至球囊中央位于肺动脉瓣处。先以少量对比剂扩张球囊以观察球囊是否恰跨在瓣环中央,如果球囊已到位,则用1∶3稀释对比剂快速扩张球囊,随球囊腔内压力的增加,腰凹随之消失。球囊扩张时一旦球囊全部扩张,腰凹消失,即可吸瘪球囊。通常从开始扩张球囊至吸瘪球囊总时间<10s。这样可减少由于右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2~3次。球囊扩张后重复右心导管检查,记录肺动脉至右心室的连续压力曲线,测量跨瓣压差,并作右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。1.3球囊直径和长度需要注意的是,一些长期随访研究显示,选择较大的球囊进行扩张,患儿发生远期肺动脉瓣反流的几率较大,过去一般主张球囊直径比瓣环直径的比值为1.2~1.4。目前,球囊直径比瓣环直径的比值一般控制在1.2~1.3之间,Rao等的研究表明,球囊直径比瓣环直径的比值在1.2~1.25之间同样可以取得较好的效果。瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄者选择的球囊直径比瓣环直径比值可稍偏大。球囊长度要求:20mm长的球囊适用于婴儿;30mm长的球囊可适用于除婴儿外所有儿童;成人用30mm~40mm长的球囊。2动脉瓣膜狭窄的主要症状2.1对是否为介入治疗主动脉瓣狭窄患者时的建议Khalid等对全世界范围内的67家大的心脏医疗中心进行了关于主动脉瓣狭窄介入诊治有关问题的问卷调查,并将调查结果发表在2006年的PediatrCardiol上。其结果表明,36%的单位主张在经导管测量跨主动脉瓣峰压≥50mmHg时,即使患儿无自觉症状,可考虑介入治疗;20%的单位主张跨主动脉瓣峰压≥60mmHg可予以介入治疗;另有各16%的单位分别主张在跨主动脉瓣峰压≥70mmHg及等于或大于80mmHg时方考虑给予介入治疗。绝大多数学者都主张,在那些未予以治疗的主动脉瓣狭窄病例中,应给予密切的随诊。在目前没有严格循证医学资料的情况下,参考国际多数专家及中华医学会儿科分会心血管学组专家的意见,在经导管测量跨主动脉瓣峰压≥50mmHg时行介入治疗是可行的。另应注意,这里讲的是经导管测量的跨瓣压差,经超声测量瞬时跨瓣峰压一般在≥64mmHg时,可考虑行介入治疗。对于非常严重的新生儿主动脉瓣狭窄病例,进行球囊扩张有利于主动脉的发育。因而一般认为,主动脉瓣狭窄的介入治疗的适应证为:典型主动脉瓣狭窄,心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥50mmHg,无或仅轻度主动脉瓣反流。如果技术条件允许,重症新生儿主动脉瓣狭窄也可考虑进行介入治疗。2.2球囊主动脉瓣成形术先行诊断性心导管术,分别行升主动脉及左心室造影了解主动脉反流及瓣膜狭窄情况,测量瓣环直径及射流口直径。球囊扩张术最常用的为逆行股动脉插管法,一些特殊情况下也可采用颈动脉(适用于小婴儿)、腋动脉插管法,或经房间隔穿刺(或开放卵圆孔)行经皮球囊主动脉瓣成形术(percutaneousballoonaorticvalvuloplasty,PBAV)。行PBAV时通常选择球囊直径比瓣环直径比值为0.8~1.0。通常应用单球囊,必要时可用双球囊扩张。由导管内插入260cm长J形导引钢丝至左心室内。循导引钢丝插入球囊扩张导管,当球囊中央恰骑跨于主动脉瓣口时,扩张球囊至腰凹消失,随即快速吸瘪球囊,通常球囊扩张至吸瘪,总的时间<5s~10s。如此重复数次,每次间隔5min左右。扩张后再次行主动脉及左心室造影,连续拉管测压,了解扩张效果及有无主动脉反流。对于术后主动脉反流严重的病例应给予药物治疗,必要时要考虑行主动脉瓣置换术。3动脉收缩3.1静态跨缩窄段主动脉缩窄外科手术后再狭窄,或原发的局限性、隔膜型主动脉缩窄,经导管测压静态跨缩窄段收缩压差>20mmHg。峡部发育不良或长段型主动脉缩窄不适合进行球囊扩张治疗。3.2球囊直径的选择先行常规心导管检查。之后行升主动脉造影及升主动脉-降主动脉测压,明确主动脉缩窄部位、程度、范围及主动脉弓发育情况,测量主动脉缩窄段及邻近上、下部及主动脉横膈水平的直径。如果主动脉缩窄严重,则导管放置时间宜短,以免引起升主动脉射血受阻使缩窄段以上血压明显增高,需撤去导管,保留长导引钢丝于升主动脉或左心室内备用。球囊直径的选择有3种方法:(1)一般球囊直径相当于缩窄部直径2~4倍;(2)如无主动脉弓发育不良,选用球囊直径不大于缩窄段近端主动脉直径;(3)球囊直径不超过降主动脉横膈水平直径。选择合适的球囊进行扩张,直到腰凹消失。如此反复扩张球囊并调整上下位置2~5次。术后行升主动脉造影及升主动脉-降主动脉测压,观察球囊扩张后的效果。一般认为,跨缩窄段压差≤20mmHg、球囊扩张后主动脉缩窄段直径较术前扩大30%以上、术后跨缩窄段压差较术前下降大于50%为球囊扩张成功的标准。随诊中应注意有无主动脉夹层动脉瘤等并发症发生。4非动脉导管置换术4.1超声随访及手术干预近10年来,在全世界范围内动脉导管未闭的介入治疗已经开展得非常广泛。现在临床上应用最为广泛的是弹簧栓子法及蘑菇伞法。目前,已经有关应用蘑菇伞堵闭器堵闭动脉导管未闭(patentductusarteriosus,PDA)的大规模多中心研究,其研究表明,一年后超声随访PDA的完全关闭率在99.7%~100%,结果非常鼓舞人心。一般来讲,左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA及外科术后残余分流的病例均可进行介入治疗。蘑菇伞法要求PDA最窄直径≥2.0mm;要求患儿年龄通常≥6个月,体质量≥4kg。弹簧栓子法要求PDA最窄直径(单个Cook栓子≤210mm;单个pfm栓子≤3mm)。需要强调的是,依赖PDA存在的心脏畸形、合并梗阻性肺动脉高压的病例不能进行介入封堵。4.2弹簧栓子法所有病例在堵闭前必须进行心导管检查,测量肺动脉等部位压力,合并有肺动脉高压的必须计算肺循环血流量、肺循环阻力等,判断肺动脉高压的病变程度及性质。蘑菇伞法:选择比所测PDA最窄直径大2mm~6mm的封堵器,对于PDA较粗大者,所选择的堵闭器可适当偏大。堵闭后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微至少量残余分流,且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放,重复右心导管检查,测左肺动脉、主肺动脉及升主动脉、降主动脉压。弹簧栓子法:(1)经股静脉顺行法,穿刺股静脉插入端孔导管经PDA入降主动脉;选择适当直径的可控弹簧栓子经导管送入降主动脉,将3~4圈置于PDA的主动脉侧,1圈置于PDA的肺动脉侧。10min后行重复主动脉弓降部造影,若证实封堵弹簧栓子的位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧栓子释放。重复右心导管检查后撤出鞘管压迫止血。(2)经股动脉逆行法,穿刺股动脉插入端孔导管经PDA入主肺动脉;选择适当直径的可控弹簧栓子经导管送入肺动脉,将3/4圈~1圈置于PDA的肺动脉侧,其余几圈置于PDA的主动脉侧。若弹簧栓子位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧栓子释放。10min后重复行主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。5气调包装气-乙酸乙酯asd自1997年应用Amplatzer房间隔缺损堵闭装置介入治疗继发房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)以来,由于其疗效确切,该法迅速在世界范围内展开。AmplatzerASD堵闭装置是目前唯一经过美国食品药品管理局批准在美国应用的ASD介入封堵装置。目前我国也基本应用同一设计理念的ASD封堵产品。下面,我们以这种蘑菇伞型ASD封堵器为例,来讨论ASD的介入治疗。5.1外科手术治疗伴右心容量负荷增加,直径介于5mm和36mm之间(包括5mm和36mm)的继发孔型左向右分流ASD,一般要求缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。房间隔的直径大于所选用封堵伞左心房侧的直径。不合并必须外科手术治疗的其他心脏畸形,不合并梗阻性肺动脉高压的ASD患者。在我国,通常要求患儿年龄≥3岁,近年来,国际上也逐渐有婴儿ASD的介入治疗报道。2007年Cardenas等报道了一组体质量<15kgASD患儿的介入治疗经验,其接受介入治疗的病例,年龄最小仅为7个月。5.2球囊测量asd的把控措施术前准备:完善相关化验检查;经胸或(和)食道超声心动图检查,心电图及X线胸片。术前1d口服阿司匹林,小儿3mg/(kg·d)~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d)。局部麻醉或全身麻醉下穿刺股静脉,肝素化,行右心导管检查,合并肺动脉高压者必须计算肺循环阻力及肺循环血流量,排除梗阻性肺动脉高压;应用测量球囊测量ASD的伸展直径。结合食道超声监测,选择适宜的ASD封堵器经输送鞘管送至左心房内,在透视及超声心动图监测下,先打开封堵器的左心房侧伞,回撤至ASD的左心房侧,然后固定输送导丝,继续回撤鞘管打开封堵器的右心房侧伞。经透视及超声心动图下监测封堵器位置及形态,达满意且无残余分流时,可少许用力反复推拉输送鞘管,重复行超声检查及透视,当封堵器固定不变,可操纵旋转柄释放封堵器。撤出鞘管,压迫止血。对于比较大的ASD,可采用肺静脉释放法或用Hausdorf长鞘进行常规释放。目前国内许多单位都放弃了球囊测量ASD伸展径的步骤,并用经胸超声来取代经食道超声。我们必须认识到,应用球囊测量及食道超声可以更加精确地测定ASD大小及ASD伸展径的大小,并选择最为适宜大小的堵闭器。随访研究表明,避免应用过大的封堵装置可以减少并发症的发生。5.3堵闭器的选择合理密量,避免选择小近年来,随着治疗病例的日趋增加,文献上也先后报道了一些ASD堵闭后的并发症。术中并发症有房室传导阻滞、气栓,术后并发症以血栓事件、主动脉-右心房瘘、心脏穿孔等最为严重。因而术中应精确测量ASD大小,选择合适大小封堵器,避免选择过大的堵闭器以防止压迫房室交界区导致房室传导阻滞;术中注意操作细节、释放堵闭器时避免使患者出现深长吸气等以防止气栓的发生。术后应用抗凝药物并加强随诊密切观察有无并发症发生。6乳状液聚合酶wdLock等首次应用双面伞关闭室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)。Sideris报告纽扣式补片法封堵VSD。上述方法由于残余分流、并发症多等未获推广应用。1998年以来,蘑菇伞型对称及非对称型封堵装置相继研制成功并逐渐得以推广应用。6.1新生儿vsd介入治疗成功率低、并发症多中华医学会儿科分会心血管学组、《中华儿科杂志》和《中华医学杂志英文版》编委会于2003年发表的指南中,建议VSD介入治疗的患儿的年龄应≥3岁。在近年国外学者发表的文献中,有不少小婴儿VSD的介入治疗报道。Butera等报道的一组140例VSD病人的介入治疗中,接受治疗的患儿中最小体质量仅为3.5kg,该学者建议的最小介入治疗体质量是5kg~6kg,并认为VSD介入治疗的理想体质量为8kg~10kg。然而也有研究发现,婴儿VSD介入治疗的成功率较年长儿低、并发症多。Thanopoulos报道的一组65例VSD病人的介入治疗病例中,小于1岁的病人有7例,这7例中有4例分别为4个月、5个月、6个月,均因为在术中长鞘穿过VSD时出现心率减慢等原因最终放弃介入治疗。另外,VSD上缘距主动脉右冠状动脉瓣距离一般要求≥1mm~2mm。外科手术后残余分流、心肌梗死或外伤后VSD可采用先天性心脏病VSD的封堵技术进行关闭。6.2肌部vsd封堵方法术前常规完善相关检查,术前1d静脉注射抗生素。术前1d口服阿司匹林。介入术前先进行左右心导管检查。常规给予肝素钠,先行右心导管检查,测量压力及血氧情况,检测肺动脉压力、肺血流量和体循环血流量。以猪尾巴导管经股动脉达主动脉及左心室测压,行左心室长轴斜位造影,测量VSD大小及其距主动脉瓣的距离,随后
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