低龄椎管内皮样和表皮样囊肿的治疗体会

低龄椎管内皮样和表皮样囊肿的治疗体会

管内皮状肿瘤和表皮状囊肿属于良性肿瘤。15岁以下儿童管内肿瘤中，皮型或表皮型囊肿达到10%。这表明患者年龄很小。我院自2003年1月～2010年6月共对8例椎管内皮样及表皮样囊肿患者行显微外科治疗,疗效满意,报告如下。1数据和方法1.1手术治疗前病例定义本组8例中,男4例,女4例;年龄4～26岁,平均10.6岁,18岁以下患者(含18岁)7例,18岁以上1例;病程2个月～6年;囊肿位于胸段2例,胸腰段3例,腰骶段及马尾部3例;经术前辅助检查、术中所见及术后病理检查证实为皮样囊肿6例,表皮样囊肿2例;1例皮样囊肿伴背部皮肤窦道。1.2皮样囊肿的切除完善术前检查准备后,在神经电生理监护下行显微手术切除肿瘤;采用后正中入路,暴露椎板后用椎板铣刀完整取下椎板,病变位于硬脊膜下嵌入脊髓者4例(胸段1例,胸腰段1例,腰骶部1例,马尾部1例)、完全位于脊髓内4例(胸段2例,胸腰段1例,腰段1例);术中见占位明显,为实性,边界清楚,对脊髓压迫明显,有包膜;切开包膜后可见:皮样囊肿为凝脂样物质,质地松,其间可见毛发;表皮样囊肿可见晶体、鳞片样物质,一般无毛发;手术中切出肿瘤方式为刮除,为避免瘤内容物污染进入脑脊液循环导致术后无菌性炎症,用棉片对周边组织进行覆盖隔离,仔细刮除包膜内物质后,尽可能对包膜进行剥离,少数于脊髓、神经血管粘连紧密的包膜不强求剥离;切出包膜后,运用“氢化可的松针剂”稀释液(1:5)对瘤床进行反复冲洗至完全清亮;术后给予硬脊膜严密缝合及椎板复位重建(7例);1例皮样囊肿合并有皮肤窦道患者进行皮肤窦道的完整剥离;术后经病理证实表皮样囊肿2例,皮样囊肿6例。2肿瘤切除术后随访全部患者均行手术,均给予肿瘤全切,包膜尽量剥离;无1例死亡,1例切口愈合不佳自动出院,术后患者原有排尿排便异常,肢体活动感觉异常、会阴区感觉异常等症状均有一定恢复,术后给予MRI复查提示肿瘤切除完整,出院后均于门诊随访(1个月～6年),目前未见复发。3术中无感染的原因脊髓胚胎残余组织肿瘤发病率较低,文献报道约占全部椎管内肿瘤的17.3%,但此类肿瘤在儿童中的发病率较高。在胚胎第3～5周时神经沟闭合前神经外胚层与皮肤外胚层分离,发生胚胎性组织异位,椎管内的异位组织在发育过程中分化为皮肤各种成分的则为皮样囊肿,在皮肤外胚层细胞分化后才发生异位的则发育成表皮组织而形成表皮样囊肿。50%椎管内皮样囊肿伴有背部正中部位的皮肤窦道(dermalsi-nus),表皮样囊肿则少见。本组8例患者仅有1例存皮肤窦道。皮肤窦道由上皮细胞构成,开口在皮肤表面与深部结构相连,沿颅脊柱轴(cerebro-spinalaxis,CSA)走行,常合并有椎体和椎弓、椎板的畸形。位于背部的皮肤窦道从椎板或棘突缺损处进入椎管内可止于硬脊膜外,亦往往穿过硬脊膜终止于圆锥、神经根、终丝或附着于脊髓背侧,甚至进入髓内。有皮肤窦道者,由于窦道与外界相通,继发感染的几率相当高。窦道感染导致的,反复发作性硬脊膜下感染和脑(脊)膜炎是最常见的;本组1例皮样囊肿合并皮肤窦道患者,窦道开口于背部胸2水平,外观仅为米粒样内陷包块,无感染表现,术前曾诊断为“胸段脊膜膨出”,术中见窦道内口开口于囊肿表面,术中给以完整切除窦道,术后恢复良好,无感染。此类存在窦道患者除术前仔细检查明确诊断外,术中完整剥离窦道,避免污染也是手术成功的关键。相比成年患者,低年龄患者,尤其是幼儿,处于生长发育期,临床特异性及早期症状不明显,患儿缺乏准确的描述,无系统的专科诊断检查,常常忽视早期的神经系统损害,导致错过最佳治疗时机,其主要临床表现为:①病程较长,有缓解期,幼儿症状不易发现;②运动系统损伤为首发表现,多为进行性力量减弱,幼儿难以判断,如不愿爬行、行走,或者有步态改变需重点注意;③腰腿部疼痛也为早期明显症状之一,多为神经根性钝痛;④肿瘤多位于腰、骶椎,膀胱、直肠功能异常常见,如有尿、便失禁则提示肿瘤已到后期;⑤无论有无并皮毛窦,如果有中枢系统感染表现,如反复发作脑膜炎等,类似情况需检查排外椎管内占位;⑥除神经系统损伤外,部分患者还有脊椎的其他畸形,如脊柱侧弯、后弯,脊椎隐裂等;如有此类疾病需行MRI检查排外椎管内病变,避免漏诊;⑦尿道动力学、肢体肌电图、肛周肌电图等在此类疾病鉴别诊断中亦有重要意义。无论皮样囊肿还是表皮样囊肿均为良性肿瘤,积极手术对患者预后帮助极大;手术根据囊肿所在部位、和周边神经血管粘连情况,难易程度不一,手术目前除尽量切除肿瘤、保护神经以外,减少囊内物进入脑脊液循环防止无菌性脑膜炎也较为关键;本组患者采用术中神经电生理监测、显微镜下操作,肿瘤切除完整且神经功能保护良好,肿瘤切除后给予尽可能剥离包膜(本组患者均尽量剥离包膜),并用“氢化可的松”稀释液(1∶5)反复冲洗瘤床,此方法既进行了冲洗,“氢化可的松”还可以减少术后手术区域的炎性反应,也有一定抑制包膜分泌的功能;硬膜严密修补,降低脑脊液漏风险;以往脊柱手术患者,尤其是低年龄段患者,脊柱手术后脊柱不稳定是较大并发症,本组患者均给予椎板复位固定成形,即保证了脊柱的完整性,又维护了脊柱的稳定性,有助与患儿生长发育,解决了椎管内肿瘤切除后脊柱不稳定的问题;严密缝合肌肉、组织,术后注意对手术切口的保护亦可以减少并发症的发生。术后该组患者原有症状均有不同程度好转,但部分病例因错过最佳治疗时机,神经功能缺失仍然严重;手术为综合治疗的一部分,术后积极的康复治疗、高压氧、运用相关药物等有积极的作用。MRI检查是目前诊断椎管内病变最佳的手段,其不仅能明确囊肿的部位、范围,髓内或髓外,同时能了解脊髓的形态,圆锥的位置,皮肤窦道与囊肿的关系,利于神经外科手术方案的制定以及进行,也是鉴别诊断的重要依据;MRI的信号随病变的质地,囊肿内脂质的改变有所不同,在T1加权多呈低信号,也可能为稍混杂信号影,T2加权呈多呈高信号,但亦可能为混杂信号,增强后囊壁无明显强化,此为同其他椎管内占位鉴别诊断要点之一。综上所述,椎管内皮样、表皮样囊肿患者,病程长且有反复,难以早期发现,尤其是婴幼儿,常被忽视甚至误诊,术前MRI检查和尿道动力