内科主治医师-310专业知识-溶血性贫血二

内科主治医师-310专业知识-溶血性贫血二[单选题]1.下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是A.6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症B.海洋性贫血C.遗传性球形细胞增多症（江南博哥）D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.自身免疫性溶血性贫血正确答案：E参考解析：直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标；而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性；阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高；遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。[单选题]2.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿描述不正确的是A.红细胞膜获得性缺陷所致B.属于血管内溶血C.红细胞膜对抗体IgA高度敏感D.发病隐匿，病情轻重不一E.PNH细胞按敏感程度分为三型正确答案：C[单选题]3.女性，30岁，发热寒战，轻度黄疸，脾肋下3cm，HGB70g/L，PLT56×109/L，网织红细胞9％，血清铁蛋白50μg/L，肝功正常，Ham试验阴性，A.阵发性寒冷性血红蛋白尿B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.慢性病性贫血D.肝炎后合并继发性贫血E.Evans综合征正确答案：E[单选题]4.男性，20岁，输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战高热，呼吸困难，血压90/60mmHg，尿量100ml/d，血红蛋白80g/L，CO2CP17mmol/L，BUN14mmol/L，其诊断为A.感染性中毒性休克B.慢性肾炎急性发作C.感染性中毒性肾功能不全D.急性溶血性贫血伴肾功能不全E.Evans综合征正确答案：D[单选题]5.男性，30岁，逐渐出现贫血，黄疸，脾肋下3cm，HGB90g/L，白细胞、血小板正常，网织红细胞5％，红细胞脆性试验0.7％，血片中见球形细胞，Combs试验阴性。最有效的治疗是A.抗生素治疗B.糖皮质激素治疗C.输血D.骨髓移植E.切除脾正确答案：E[单选题]6.男性，28岁。头晕、乏力、面色苍白2年余。化验：RBC3.0×1012/L，Hb70g/L，血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶形红细胞，MCV.CH.CHC均低于正常。除哪种贫血外，其余均有可能A.溶血性贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.铁粒幼细胞贫血E.慢性感染或慢性炎症性贫血正确答案：A[单选题]7.患者，男，20岁，有贫血、黄疸及明显脾大，如溶血性贫血确定，最可能是A.急性血管内溶血B.慢性血管内溶血C.急性血管外溶血D.慢性血管外溶血E.原位溶血正确答案：D[单选题]8.全血输注的适应证不包括A.急性失血量达全身血容量20%以上B.再生障碍性贫血C.严重的一氧化碳中毒D.阵发性血红蛋白尿E.新生儿溶血病正确答案：D[单选题]9.男孩，6岁。食生蚕豆后出现黄疸及酱油色尿，最有诊断意义的检查是A.酸化血清溶血试验B.高铁血红蛋白还原试验C.抗人球蛋白还原试验D.血红蛋白电泳E.红细胞脆性试验正确答案：B参考解析：高铁血红蛋白还原低于正常值（75%以上）荧光斑点试验，G-6-PD缺乏病人荧光减弱，出现延迟。[单选题]10.下列哪项不是确定溶血的实验室诊断依据A.网织红细胞计数下降B.有核红细胞C.粒红比值缩小或倒置D.间接胆红素明显升高E.骨髓增生以中幼红细胞增生为主正确答案：A[单选题]11.患者，女性，45岁。乏力，黄疸，脾大。静脉血网织红细胞为15%，血间接胆红素升高。最可能的诊断为A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.失血性贫血E.巨幼细胞性贫血正确答案：C[单选题]12.患者女，38岁。因头晕、乏力、面色苍白3年，加重5天来诊。检测WBC8.7×109/L，Hb51g/L，Plt126×109/L；网织红细胞0.30；Coombs试验（+）。在查体时不可能出现的体征是A.巩膜轻度黄染B.肝脾肿大C.urphy征（+）D.心尖部有SME.浅表淋巴结肿大正确答案：E[单选题]13.患者男，50岁。因1天前出现腹泻，呈水样便3～4次，自服呋喃唑酮（痢特灵）6片治疗，今日出现头晕、畏寒、发热，伴茶红色尿1次来诊。既往20年前曾因发热口服磺胺类药物后有类似症状发作，未进行治疗，1周后自愈。查体：重度贫血貌，巩膜黄染，肝脾未扪及。检测血红蛋白60g/L，网织红细胞0.201；尿隐血阳性；高铁血红蛋白还原试验（+）。患者诊断最可能是A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症B.药物性自身免疫性溶血性贫血C.不稳定血红蛋白病D.海洋性贫血E.丙酮酸激酶缺乏症正确答案：A[单选题]14.急性溶血的早期症状是A.血红蛋白尿B.腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等C.休克D.昏迷E.肾衰竭正确答案：B[单选题]15.外周血反映骨髓幼红细胞增生程度的最可靠指标是A.血红蛋白及红细胞计数B.网织红细胞百分率C.网织红细胞绝对值D.出现有核红细胞E.红细胞内出现Howelli-Jolly小体正确答案：C[单选题]16.关于异常血红蛋白病描述不正确的是A.镰状细胞贫血是血红蛋白S异常B.患者可出现黄疸、贫血、肝脾大C.患者氧离曲线左移D.不稳定血红蛋白病可查见海因小体E.患者一旦确诊需要切脾治疗正确答案：E[单选题]17.关于海洋性贫血描述正确的是A.发病机制是珠蛋白肽链结构异常B.发病主要见于我国东北部C.为大细胞低色素贫血D.轻型贫血一般不需治疗E.治疗需要补充铁剂正确答案：D[单选题]18.脾切除对下列贫血疗效最好的是A.自身免疫性溶血性贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.海洋性贫血D.遗传性球形细胞增多症E.红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症正确答案：D[单选题]19.不符合自身免疫性溶血性贫血临床表现特点的是？A.急性起病多见于成年女性B.头昏、虚弱伴发热C.可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻D.可伴血小板减少E.肝脾大正确答案：A[单选题]20.关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是A.红细胞对补体激活敏感度下降B.GPI锚连膜蛋白过度表达C.补体适宜pH为8.0～9.0D.CD55和CD59因子与发病关系最密切E.夜间发病为pH升高所致正确答案：D参考解析：关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制是GPI锚连膜蛋白获得性缺陷(B错误)，红细胞对补体激活敏感度升高(A错误)，CD55是衰变加速因子，在激活C3、C5转换酶水平起抑制作用，CD59因子是反应性溶血的膜抑制物，可阻止C9转变为膜攻击复合物。夜间发病是因为补体适宜pH为6.8～7.0(C错误)，夜间酸性代谢产物增加，pH降低所致(E错误)。[单选题]21.35岁，男性，服用阿司匹林后第2天突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g/L，WBC8.8×109/L，PLT130×109/L，尿常规：隐血(+++)，蛋白(+++)。G6PD活性3.4IU/g。骨髓红系增生活跃，可见海因小体。诊断最可能是A.急性胃出血B.急性肾盂肾炎C.G6PD缺乏症D.脾功能亢进E.急性白血病正确答案：C[单选题]22.6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g/L，WBC6.8×109/L，PLT100×109/L，HGBF>80％，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是A.遗传性球形红细胞增多症B.Cooley贫血C.丙酮酸激酶缺乏症D.Fanconi贫血E.Evans综合征正确答案：B[单选题]23.关于溶血性贫血下列哪项正确A.网织红细胞减少B.骨髓增生活跃，粒、红比例降低C.尿中尿胆素增多D.尿中尿胆原减少E.周围血中可有原始粒细胞正确答案：B[单选题]24.地中海贫血是A.珠蛋白肽链结构异常B.珠蛋白肽链数量异常C.红细胞膜缺陷D.红细胞酶缺陷E.血红蛋白功能异常正确答案：B[单选题]25.女性，38岁，头晕、乏力、面色苍白2年，加重1周住院。化验：Hb52g/L，WBC8.9×109/L，PLT129×109/L，网织红细胞0.30，Coombs试验(+)，在查体时下列哪项体征不可能出现A.巩膜轻度黄染B.肝脾肿大C.urphy征(+)D.心尖部有smE.浅表淋巴结肿大正确答案：E[单选题]26.下列何种血液病首选脾切除治疗A.原发性血小板减少性紫癜B.再生障碍性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.海洋性贫血E.遗传性球形细胞增多症正确答案：E[单选题]27.下列何种血液病首选肾上腺皮质激素治疗A.自身免疫性溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.急性淋巴细胞白血病D.恶性淋巴瘤E.多发性骨髓瘤正确答案：A[单选题]28.患者，女，24岁，2月来面色苍白、巩膜黄染。脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.09，Coombs试验阳性，酸溶血试验阴性。治疗应首选A.输注红细胞B.脾切除C.糖皮质激素D.达那唑E.保肝治疗正确答案：C[单选题]29.患者，女，20岁，3个月前因皮肤黏膜出血诊断为血小板减少性紫癜，用泼尼松治疗缓解。近1周来疲乏无力。脾肋下2cm，血红蛋白70g/L，网织红细胞0.06，血小板60×109/L，白细胞数正常，血清总胆红素76μmol/L，间接胆红素66μmol/L.骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增生为主，巨核细胞35个，Coombs试验阳性。其诊断是A.血小板减少性紫癜并发贫血B.骨髓增生异常综合征C.Evans综合征D.脾功能亢进E.药物引起的溶血反应正确答案：C[单选题]30.女性，33岁。3年前因头晕、乏力、面色苍白就诊。大便光镜检查找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无改善。近因症状加重再次来诊。体检：贫血貌，肝脾均肋下3cm。化验：血红蛋白75g/L，网织红细胞5%，血清胆红素正常，骨髓检查红系明显增生，粒/红比倒置，骨髓外铁（+++），内铁正常，B超显示胆石症。最可能诊断是A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞贫血C.溶血性贫血D.巨幼细胞性贫血E.慢性炎症性贫血正确答案：C参考解析：溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏加速、寿命缩短，超过代偿能力时发生的贫血。[单选题]31.自身免疫性溶血性贫血首选治疗方法是A.输血B.泼尼松C.睾酮D.免疫抑制剂E.切脾正确答案：B[单选题]32.脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法A.海洋性贫血B.遗传性球形细胞增多症C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.自身免疫性溶血性贫血E.重症再生障碍性贫血正确答案：B参考解析：遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得即刻、完全、彻底的治愈效果；海洋性贫血和自身免疫性溶血性贫血可进行切脾治疗，但不是首选。[单选题]33.溶血性贫血的临床特点哪项不正确A.贫血逐渐发生，长期存在B.黄疸C.大多数呈轻至中度贫血D.淋巴结肿大E.肝、脾肿大正确答案：D参考解析：溶血性贫血临床特征：贫血，贫血的有无和轻重取决于红细胞寿命缩短的程度和骨髓造血代偿的程度；脾大，一般为轻度至中度肿大，巨脾少见；黄疸；胆结石；血红蛋白尿；特殊病容、下肢溃疡和血色沉积。[单选题]34.患者男，10岁。因生食蚕豆后出现黄疸、酱油色尿来诊。下列检查中，最有诊断意义的是A.红细胞脆性试验B.高铁血红蛋白还原试验C.抗入球蛋白还原试验D.血红蛋白电泳E.酸化血清溶血试验正确答案：B[单选题]35.患者女，26岁。因高热、寒战、腰痛、尿呈酱油色2天来诊。检测红细胞2.0×1012/L,网织红细胞0.50；Ham试验（+）；血红蛋白尿（+）。最适宜的处理方法是A.脾切除B.输压积红细胞C.输洗涤红细胞D.输血浆E.输新鲜全血正确答案：C[单选题]36.患者女，30岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。查体：肝、脾均于肋下2cm。检测WBC7.7×109/L,RBC1.8×1012/L,Hb60g/L，Plt50×109/L,网织红细胞0.12：骨髓检查示增生性贫血；酸化血清溶血试验（-）；尿蛋白（++）。诊断最可能是A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.自身免疫性溶血性贫血D.脾功能亢进E.阵发性睡眠性血红蛋白尿正确答案：C[单选题]37.患者女，18岁。因发热、关节痛2个月来诊。查体：面部水肿性红斑，口腔黏膜可见2个小溃疡；脾肋下3.5cm。检测WBC3.5×109/L,Hb80g/L,Plt59×109/L，网织红细胞0.08；Coombs试验（+）。患者的诊断是A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.缺铁性贫血正确答案：D[单选题]38.患者男，25岁。因头晕、乏力、间断红茶样尿多次7个月来诊。查体：贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下2cm。检测Hb70g/L，网织红细胞0.06；Rous试验（+）；Ham试验（+）。患者的诊断是A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.阵发性睡眠性血红蛋白尿正确答案：E[单选题]39.溶血性贫血在溶血发作期，网织红细胞计数为A.0.005B.0.015C.0.02D.0.02～0.04E.0.05～0.20正确答案：E[单选题]40.下列结果不符合溶血性贫血的是A.尿中胆红素阴性，尿胆原增多B.网织红细胞数明显增高C.红细胞形态正常，而寿命缩短D.骨髓内幼红细胞明显减少E.血中胆红素增高而肝功正常正确答案：D[单选题]41.关于冷抗体型自身免疫性溶血性贫血描述正确的是A.遇冷才会发病B.冷抗体在30℃时最活跃C.冷抗体多为IgMD.Coombs试验阳性是诊断金标准E.禁用免疫抑制剂正确答案：C[单选题]42.符合温抗体自身免疫性溶血性贫血实验室检查的是A.呈小细胞低色素贫血B.骨髓中网织红细胞减少C.骨髓中幼红细胞增生，可见轻度巨幼样变D.Coombs试验多呈阴性E.冷凝集试验阳性正确答案：C[单选题]43.对于阵发性睡眠性血红蛋白尿最具有确诊意义的试验是A.热溶血试验B.Coombs试验C.糖溶血试验D.酸化血清溶血试验E.冷凝集试验正确答案：D[单选题]44.符合阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查的是A.血片见大量靶形细胞B.酸溶血试验最具诊断价值C.糖溶解试验特异性最高D.骨髓均为增生活跃或明显活跃E.网织红细胞减少正确答案：B[单选题]45.治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿不正确的措施是A.输注洗涤红细胞B.输注右旋糖酐C.应用糖皮质激素D.维A酸诱导E.骨髓移植正确答案：D[单选题]46.不符合遗传性球形细胞增多症的实验室检查的是？A.可伴发全血细胞减少B.血片中红细胞胞体小C.血片中大量球形细胞D.血清直接胆红素升高明显E.红细胞渗透脆性试验脆性增高正确答案：D[单选题]47.自身免疫性溶血性贫血患者，长期反复发生溶血，近1周上呼吸道感染，其后贫血加重，检验：HGB50g/L，网织红细胞0.3％，WBC2.6×109/L，分类中性粒细胞52％，淋巴细胞48％，骨髓增生低下，最大可能是A.急性溶血B.巨幼细胞贫血C.脾功能亢进D.骨髓纤维化E.再障危象正确答案：E[单选题]48.男性，18岁，3年来冬天或遇冷出现寒战高热，排酱油色尿，巩膜无黄染，网织红细胞6.5％，HGB80g/L，Ham试验阴性，冷热溶血试验阳性，诊断为A.急性肾功能不全B.阵发性寒冷性血红蛋白尿C.运动性血红蛋白尿D.冷凝集素血症E.阵发性睡眠性血红蛋白尿正确答案：B[单选题]49.女性，32岁，因患急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75/45mmHg。该患者最有可能的输血不良反应(并发症)是A.溶血性输血反应B.非溶血性发热性输血反应C.过敏反应D.细菌污染反应E.循环超负荷正确答案：A共享题干题女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75/45mmHg。[单选题]1.治疗首先应采取的措施是A.输注新鲜血浆B.大剂量糖皮质激素C.停止输血D.大剂量丙种球蛋白E.抗生素正确答案：C[单选题]2.该患者可能出现了A.过敏反应B.溶血性输血反应C.非溶血性发热性输血反应D.细菌污染反应E.循环超负荷正确答案：B[单选题]3.紧急化验结果符合该病情的是A.间接胆红素升高明显B.直接和间接胆红素同时升高明显C.尿中查见大量含铁血黄素D.尿蛋白阳性、隐血阳性E.尿中大量红细胞正确答案：D男性，16岁。食蚕豆后突然畏寒，发热，皮肤发黄。[单选题]4.血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白(++)对明确诊断最重要的检查是A.血总胆红素测定B.酸化血清溶血试验C.高铁血红蛋白还原试验D.骨髓检查E.抗人球蛋白试验正确答案：C[单选题]5.血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白(++)该病主要治疗措施是A.输注新鲜血浆B.输血和糖皮质激素C.脾切除D.大剂量丙种球蛋白E.糖皮质激素正确答案：B[单选题]6.血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白(++)最能反映该诊断的指标是A.红细胞碎片测定B.酸化血清溶血试验C.高铁血红蛋白还原试验D.骨髓检查E.G6PD活性测定正确答案：E[单选题]7.血红蛋白70g/L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性，尿蛋白(++)关于该病的描述不正确的是A.发病呈季节性B.进食新鲜蚕豆为诱因C.发病程度与进食蚕豆量无关D.治疗激素为主E.该病预后差正确答案：E女性，24岁，长期畏寒、头昏、乏力，皮肤黄染，肝肋下1.0cm，脾肋下4cm，HGB80g/L，白细胞和血小板正常。正细胞贫血。红细胞脆性试验0.5％。血象可见晚幼红细胞。[单选题]8.骨髓增生明显活跃该患者最可能诊断是A.海洋性贫血B.慢性肝炎急性发作C.自身免疫性溶血性贫血D.巨幼细胞贫血E.急性红白血病正确答案：C[单选题]9.骨髓增生明显活跃明确诊断需做的检查是A.肝功能B.血红蛋白电泳C.免疫蛋白电泳D.Coombs试验E.骨髓检查正确答案：D[单选题]10.骨髓增生明显活跃治疗有效的是A.补充铁剂B.补充叶酸和维生素B12C.EPOD.输注丙种球蛋白E.糖皮质激素正确答案：E男性，31岁。低热，发作性酱油色尿4个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，RBC2.5×1012/L,HGB60g/L,PLT110×109/L，WBC6.5×109/L，网织红细胞计数0.15，尿隐血试验阳性。[单选题]11.下列关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是A.红细胞对补体激活敏感度下降B.GPI锚定膜蛋白过度表达C.补体适宜pH为8.0～9.0D.CD55和CD59因子与发病关系最密切E.夜间发病为pH升高所致正确答案：D参考解析：CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。多以贫血、出血为首发症状，血红蛋白尿多与睡眠有关，血象网织红细胞轻度升高。[单选题]12.患者考虑诊断应为A.自身免疫性溶血性贫血B.PNHC.缺铁性贫血D.海洋性贫血E.再生障碍性贫血正确答案：C[单选题]13.患者如需治疗，应输注下列血制品中的A.洗涤红细胞悬液B.全血C.白蛋白D.丙种球蛋白E.红细胞悬液正确答案：A参考解析：输血宜采用洗涤红细胞[单选题]14.本例如需明确诊断应做下列的检查是A.外周血涂片观察红细胞形态B.Ham试验C.Coombs试验D.血红蛋白电泳E.网织红细胞绝对值正确答案：B参考解析：Ham试验特异性高，是本病工人的确诊试验。[单选题]15.可治愈该病的措施A.输血B.口服右旋糖酐C.糖皮质激素D.司坦唑醇E.异基因骨髓移植正确答案：E参考解析：异基因骨髓移植是目前唯一能够纠正细胞膜缺陷并治愈该病的措施。共享答案题A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.肾性贫血[单选题]1.血管外溶血的是A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.肾性贫血正确答案：A参考解析：共享答案题A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.肾性贫血[单选题]2.血管内溶血的是A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.肾性贫血正确答案：D共享答案题A.骨髓中巨核细胞减少B.骨髓中原始细胞增多C.网织红细胞计数显著升高D.多系病态造血E.骨髓中红系增生，伴巨幼样变[单选题]3.巨幼细胞贫