斗胸的矫形术治疗附2例报告

斗胸的矫形术治疗附2例报告

自由胸是最常见的胸壁畸形，约占前胸壁畸形的90%以上。发病率可达0.1%~0.3%,男性患儿多于女性患儿,约为4∶1。90%在出生后1年内发现,为先天性疾病。本组中获得性漏斗胸2例,其一为因心脏疾病手术,行劈开胸骨作为手术入路,因胸骨的缝合固定不良,以后形成漏斗胸。其二为因鸡胸矫正手术,由于胸骨术后未能得到适当的支托固定,术后胸骨继续下沉而演变成为漏斗胸。漏斗胸的特点是以剑突为中心的胸骨下段及相应的肋软骨向后凹陷,使凹陷胸骨后缘与椎体前缘之间的距离缩短,迫使心脏受压、移位,大血管扭曲,从而影响心脏,使其搏出量减少。胸腔的整体容量减小,肺的扩张受到抑制,尤其是吸气时肺扩张受限,阻力增加。此为生理上的心肺功能损害。同时胸壁畸形的外观,可造成患儿自卑感,心理损害。为了患儿身心的正常发育和健康,应重视漏斗胸的矫形治疗。年美国组52005年3月5日临床在因手术治疗而接受的手术治疗406例2.5~18岁漏斗胸,于1975~2005年30年间在四川大学华西医院小儿外科(包括外出手术23例)接受了手术治疗。312例得到了1~16年的随访。一、手术方法除8例早期病例行胸骨翻转术外,其余病例均行胸骨上举术。1.括肋间肌的固定将凹陷的胸骨及相应向后弯曲的肋软骨整体游离,不包括肋间肌,切下后翻转180°,使其凸面向前,然后镶嵌固定于原切取胸骨区。术后立即形成了一个稳固而坚硬的胸壁。此术不能用于非对称性漏斗胸及6岁以前患儿。2.微创手术的原则以剑突为中心作横切口进入,将凹陷区的4~5对畸形肋软骨从骨膜下切除。胸骨凹陷转角处作横向楔形切骨术,只切胸骨前板,“V”形开口处予以闭拢缝合,胸骨下段之凹陷遂告抬起。剑突一般予以切除,以便松解,分离胸骨后之纤维带。然后以一长条状、扁形之金属板(metalstrut)横穿胸骨作内固定。以上为常见普通型中重度的手术标准模式。而对于仅限于剑突区下部的局限型漏斗胸,只需作短段,少数肋软骨切除或切断,即可获得纠正。而对于广泛型漏斗胸或不对称型漏斗胸,畸形肋软骨切除的数量、长度、胸骨是否有扭转而切骨之角度等,均需按具体病例加以设计。总之,以最小的手术范围,获得充分的矫正效果为原则。本组2例局限型漏斗胸的患儿,甚至仅短段切除两对肋软骨,胸骨下段自然上举,未作胸骨楔形切骨,而在切除肋软骨之上,仅作“3点式”固定,未作金属支架固定,即获得了好的效果。二、运用规范的肋软骨膜来固定在长期的实验、应用研究及观察中,笔者提出了术中及术后应遵循的5条项原则。它们对外科治疗漏斗胸获得良好效果及防止远期手术并发症,被认为是至关重要的。1.从肋软骨膜下切除畸形肋软骨时,应保护肋软骨与肋骨的结合部(costochondraljunction),使之不受牵拉损伤,甚至被解脱、切除。因为那是肋骨生长,长长的主要结构。2.切开肋软骨膜时,力求整齐而不撕伤,在切除畸形肋软骨后,将软骨膜缝合成一完整的“管套”状。因肋软骨的再生,是由肋软骨膜来完成的。而规范的肋软骨膜,有利于再生肋软骨的塑形。3.不切断与胸骨缘相连的肋间束,以使胸骨体与胸壁两侧正常的组织结构连接不被破坏,以免造成胸骨体仅与胸骨柄相连的孤立状态。4.将上抬胸骨之固定的金属支架,适度的向前弯为“弓”形,并可将缝合好的“管套”状软骨膜,缝合悬吊于其上,使切除肋软骨后失去支持的局部胸壁,得到良好塑形。5.坚持术后体疗,如维持挺胸姿势、吹气球、扩胸锻炼等,有利于胸壁塑形及心肺功能恢复。三、根据克氏原螯虾的临床表现,进行手术治疗脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、马蹄足、膈膨升、心包缺如、支气管囊肿、肺囊肿、脊柱裂、翼状肩甲骨、Turner综合征,本组病例中都遇到过。所以在诊治漏斗胸的过程中,要注意到合并症的存在,有些需在术前或术后加以处理或手术。有的甚至同时进行了手术矫正。尤其是Marfan综合征,是一个全身性疾病,漏斗胸仅是其临床表现症状之一,术后容易复发。本组中有Marfan综合征4例,增加了固定时间及术后体疗,目前尚未见复发。呼吸并发症术后康复由于本组金属支架为术后1年拔除,除个别因支架移动而提前拔除者外,术后1年内均获得复查。312例获1~16年随访。术前有呼吸道频繁感染症状者,术后已消除。3例复发,1例接受了再手术,少数病例前胸壁外形不够理想,但胸壁后缘与椎体前缘距离增大,心脏位置及心功能迅速恢复正常,达到健康同龄儿童水平,肺功能恢复则较缓慢。新生肋软骨术后2个月即可触及,大多数患儿获得了一个外观良好的胸廓。讨论一、畸形对学前教育新生儿的影响最适当的手术年龄是3~7岁,在此年龄段一般不出现症状。①心肺功能损害尚不严重,手术矫正漏斗胸后,心功能迅速恢复,肺功能也逐渐随之恢复;②由于心理上的认知能力是随年龄而增长的,所以畸形对学龄前儿童心理损害还不深,畸形纠正后可使这种损害迅速淡忘,而不致造成如年长儿的自卑感等,留下较深的心理损害烙印;③在此年龄段少有漏斗胸的并发症,如脊柱侧弯、不对称漏斗胸、胸骨扭旋、扁平胸等。此年龄段也能较易接受手术,恢复快。3岁以前的患儿胸廓发育结构太差,术后易有远期并发症。所以除非有明显的临床症状,如频繁的上呼吸道感染,运动时出现口唇发绀现象等,一般以3岁以上为宜。年长儿,少年病例通常有易疲劳、耐力下降、不喜欢活动、扁平胸、垂头弯腰等情况,已带来了漏斗胸延迟手术造成的生理发育及心理发育的不良影响。二、遵循胸骨改良手术的五个原则，避免术后长期并发症1.保留的肋软骨头为胸骨仅以其上端和胸骨柄相连接,其两侧及下端仅以纤维组织与胸壁愈着,不存在与新生的肋软骨连接,而是存在一个没有肋软骨的间隙。其结果是胸骨呈浮动状,不稳定。本组没有这种病例,究其原因,其一本组保留所有的肋间束及软骨膜,不从胸骨缘断离,其二保留了嵌入胸骨侧缘的软骨头。这预防了浮动胸骨的发生,而对胸骨上举毫无影响。但该并发症却见诸于文献。2.呼吸波型jeunesydrmo手术后前胸壁发育受限,胸壁不能随患儿年龄的增长而发育扩大。胸骨后有肋软骨生长、钙化、骨桥形成,使胸壁狭窄僵硬,限制了正常呼吸运动。呼吸时胸壁不能上举,仅靠膈肌“风箱”似的上下活动的腹式呼吸。其症状类似家族性窒息性胸廓发育不良(Jeune’ssyndrome)。但由于其病因由手术引起,为获得性Jeune综合征。究其原因,多由于畸形范围过宽,手术时进行了广泛的胸壁解剖,切除过多的肋软骨,甚至切除了肋软骨与肋骨结合部,那是肋骨生长的结构,因而也就破坏了术后肋骨继续生长的能力;肋软骨膜的广泛破坏,未能得到完整修复,甚至还有将两侧肋软骨膜缝合于胸骨后以支撑胸骨的做法,使胸骨后有肋软骨再生、钙化、骨桥形成等,造成不良后果。本组病例遵循改良胸骨上举术所遵循的操作原则,尚未发现此手术后并发症。3.经皮固定及手术微创即术后随访中,在术后10~23个月随访期间,5例患儿发现第2、3肋软骨前凸,而再次切除了过凸的肋软骨。这是较早期的病例,究其原因是被切除的一般为第4~第7对肋软骨,术中剥离肋软骨时,过于牵拉或上提,以致损伤肋软骨与肋骨结合部,术后造成其生长延迟,而其上之肋骨肋软骨照常生长,上下生长不平衡,上部肋骨生长多因受牵制而向前凸出。其后的病例在手术操作中,特别注意保护肋骨肋软骨的结合部。肋软骨与肋骨的结合部(costochondraljunction)是肋骨的骺软骨(cartilageepiphysialis)或称生长板(growthplate)其与长骨骨骺板相似,若受损害,可影响肋骨的生长。而肋软骨的再生,则由肋软骨膜来完成。关于金属支架(metalstrut)的安置,本组一般用横穿胸骨,两端架于正常肋软骨上,两端缝合固定于胸壁上,一般较为稳固,但横穿胸骨的操作稍难。另外从胸骨后骨膜下横穿操作较易,但术后金属支杠较易移动,且应