神经外科烟雾病临床常见问题与解答

神经外科烟雾病临床常见问题与解答何谓烟雾病？答：指原因不明的双侧和单侧颈内动脉末端和大脑中动脉或前动脉近端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的慢性脑血管病，临床表现为脑出血或脑缺血。烟雾病为什么又称为Moyamoya病？答：因此病首先由日本学者提出。日语“moyamoyav即烟雾之意，所以又称为Moyamoya病。脑底动脉环由脑内哪些动脉组成？答：脑底动脉环又称Willis环，是颈内动脉系与椎基动脉系在脑底的吻合。位于脑底面，蝶鞍上方，颅底中央部环绕视交叉和下丘脑。环的前部由左、右大脑前动脉，以前交通动脉相连组成，环的后部左右各以后交通动脉连接颈内动脉根部与大脑后动脉而成，形成一个封闭的七边形动脉环。为什么脑底动脉环被认为是一个潜在的侧副循环代偿装置？答：脑底动脉环是脑内主要动脉间的吻合结构。在正常情况下，动脉环左右之间血流互不沟通，只有当环上某一动脉血流量出现变化，血液才能自一侧流向另一侧，从而保证脑血流量的稳定，因而动脉环又可认为是一个潜在的侧副循环代偿装置。何谓烟雾综合征？答：烟雾综合征或称类烟雾病或烟雾现象，是指有明确原发病或诱因（如肿瘤、动脉硬化、放疗等）引起血管狭窄或闭塞伴烟雾状代偿血管生成。类烟雾病不是烟雾病。烟雾病的地区发病率及发病年龄怎样？答：烟雾病在欧美国家少见，亚洲多发，发病率最高的是日本，其次是韩国和中国及东南亚地区。发病年龄呈双峰样，第1高峰为10岁以内儿童，第2高峰为40〜50岁成人，儿童与成人发病率之比5:2。烟雾病已成为儿童缺血性脑卒中最常见的原因之一。烟雾病的病因有哪些？答：烟雾病的确切病因不明，目前发现与遗传因素、病毒和细菌感染有关。烟雾病引起脑缺血和脑出血的病理改变有哪些？答：病变血管进行性狭窄、闭塞引起脑缺血；代偿性侧支循环血管形成的烟雾血管壁薄，易破裂，引起脑出血。儿童烟雾病有哪些临床症状？答：患儿主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作（TIA）、缺血性脑卒中等。有些患儿因长期慢性脑缺血出现智商下降，神经发育迟缓，精神障碍和运动、感觉障碍，头痛和癫痛发作。其中运动功能障碍(偏瘫或单瘫)最为常见，可见于约80.5%的患者。什么是TIA?临床特点有哪些？答：TIA即短暂性脑缺血发作，是局灶性脑缺血导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30rnin内完全恢复。TIA可以反复发作，间歇时间不规律。TIA具体的临床表现有哪些？答：症状随受累动脉不同而异。(1)颈动脉系统TIA：病变对侧肢体常出现突然发作的麻木、感觉减退或感觉异常、上肢和(或)下肢无力、中枢性面肌麻木或单眼突发黑目蒙等。如病变在优势半球，常伴有语言障碍。(2)椎-基底动脉系统TIA：双眼阵发性黑蒙或阵发性同向性偏盲、眩晕、共济失调、复视、构音障碍和吞咽困难。每次发作出现的偏瘫部位可不恒定。患者常因肢体无力而跌倒。成人烟雾病多表现哪些症状？答：成人多表现为脑出血症状，半数以上初发为蛛网膜下隙出血或脑室内出血，少数伴脑实质出血。临床表现与一般颅内出血类似，即突然出现不同程度的头痛、意识障碍、偏瘫、失语等。14%患者伴有动脉瘤。哪种检查方法是诊断烟雾病的金标准？答：DSA是诊断烟雾病的金标准。烟雾病在DSA片上的典型改变是双侧颈内动脉（ICA）远端、大脑中动脉（MCA）和（或）大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞，伴邻近脑底部网状血管形成。有时可见动脉瘤。烟雾病可以根治吗？答：烟雾病目前尚无根治办法。烟雾病急性期的治疗原则是什么？答：对于出血患者除脑室内血肿较多需脑室引流外,一般情况下在急性期多采用保守治疗。对临床出现梗死者，按脑缺血处理，并应注意梗死性脑出血的可能。烟雾病的内科治疗一般使用哪些药物？答：主要是对症处理，脑缺血者用血管扩张剂、抗血小板药；脑出血者用抗纤维蛋白溶解剂。尼莫地平能降低细胞内Cd?+水平直接扩张脑血管，增加血流量。右旋糖酎40、丹参能改善脑微循环，减少血黏稠度，从而防止或延迟缺血性神经功能缺失。抗血小板聚集药可用于预防反复缺血发作和Willis环及其主要分支的血栓形成。烟雾病一般采用哪类手术方法？答：烟雾病的手术治疗方法主要为搭桥手术，即将颈外动脉血流引向颅内，包括直接搭桥、间接搭桥及联合搭桥3类。何谓直接搭桥术？常用手术方法是哪种？答：直接搭桥术即颅内外动脉直接吻合术，是指将颅外供血动脉与颅内受血动脉直接吻合，以建立颅内、颅外的侧支循环，能迅速有效地改善脑灌注，并减少颅底烟雾异常血管。常用手术方法是颗浅动脉-大脑中动脉吻合术（STA-MCA术），由于儿童STA和MCA分支均较细（直径＜0.7mni）,基本上只适用于成人。何谓间接搭桥？常用手术方法有哪些？答：间接搭桥即颅外-颅内血管连通术，是将颅外的颈肌反转向硬膜，敷贴在大脑皮质表面，使它们之间形成血管吻合，以增加脑皮质血流量，多用于患儿和血管条件不宜行直接搭桥的成人。常用手术方法有脑-硬脑膜-动脉贴敷术（EDAS）、脑-肌肉-动脉贴敷术（EMAS）、脑一颗肌贴敷术（EMS）o间接搭桥术较直接搭桥术有哪些优、缺点？答：间接搭桥术目前最常用的是脑-硬脑膜-动脉贴敷术，与直接搭桥术相比，安全、操作简单、手术时间短，且能更好地作用于大脑前动脉及大脑后动脉灌注区。缺点是有时不能形成足够的侧支循环。何谓联合搭桥手术?答：联合搭桥手术是指直接与间接搭桥术或几种不同的间接搭桥术合用。烟雾病的预后好吗？答：烟雾病的预后较好，多数不留后遗症。脑出血或脑梗死的死亡率：小儿为1.5%,成人为7.5%。30%患儿可遗有智能低下。为什么烟雾病患儿要避免哭闹？答：因哭闹时过度换气，吸入过多氧气，使正常血管扩张，缺血区异常脑血管对氧气反应降低，导致低脑灌注量进一步下降而激发TIA。因此，要避免患儿哭闹引起过度换气。硬脑膜翻转脑一颗肌贴敷术后护理要点有哪些？答：(1)保持安静，患儿应尽量避免哭闹。如果患者躁动不安，可按医嘱酌情使用镇静剂，同时做好安全护理。(2)搬动患者或翻身时应使头颈成直线，避免头颈部扭转或过度震动。(3