第10章 造血系统疾病患儿的护理

第十章中胚叶造血期：卵黄囊（3周）肝脾造血期：肝（5-6周）、脾（8周）骨髓造血期：4月一、小儿造血特点

胚胎期造血

生后造血小儿造血骨髓造血：主要造血器官骨髓外造血红髓黄髓

在婴幼儿期发生严重感染、贫血等造血需要增加时，出现肝、脾、淋巴结肿大(正常情况下生后2月停止)，同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应。

骨髓外造血（解释）二、小儿血象特点1、新生儿红细胞5.0-7.0×1012/L,血红蛋白150-220g/L生后2～3个月，由于生后红细胞破坏较多；红细胞生成素减少；生长发育迅速，循环血量迅速增加等原因，会出现生理性贫血，表现为红细胞数降至3×1012/L左右，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血二、小儿血象特点2、白细胞的中性粒和淋巴细胞会有两次交叉：分别是4-6天、4-6岁。3、血小板数与成人相似4、新生儿血容量占体重的10%，儿童占8-10%，成人占6-8%----血容量相对较成人多第二节小儿贫血贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常。诊断标准（Hbg/L）新生儿期<1451-4个月<904-6个月<100我国6个月-6岁<1106-14岁<120世界卫生组织

轻度中度重度极重度Hb(g/L)正常下限‾9090-6060-30<30新生儿Hb144-120120-9090-60<60贫血的分度贫血的病因病因生成不足溶血性失血性缺乏造血物质造血功能障碍红细胞内在异常红细胞外在因素急性失血慢性失血贫血的形态分类分类单纯小细胞性正细胞性小细胞低色素性大细胞性

由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血，在小儿贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。以6个月～2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。(三)营养性缺铁性贫血致病因素缺铁性贫血铁贮存不足生长发育快铁摄入不足吸收利用障碍铁丢失过多喂养不当及疾病影响血红素生成不足细胞的分裂增殖影响小血红蛋白合成减少红细胞胞浆少红细胞数量减少不明显血红蛋白减少明显红细胞体积变小小细胞低色素性贫血发病机制缺铁

末梢血中血红蛋白量较红细胞数减少更明显，呈小细胞低色素性贫血。涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。酶活性降低单胺氧化酶活性降低细胞功能紊乱重要神经介质不能发挥正常功能细胞免疫功能低下组织器官异常表情淡漠、智力异常发病机制缺铁一般贫血表现骨髓外造血表现

非造血系统表现【临床表现】一般贫血表现

皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜、眼睑及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。贫血与正常儿童

骨髓外造血表现

肝、脾、淋巴结可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。神经系统烦躁易激惹或萎靡不振记忆力减退感染和组织器官异常（细胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟状指）心血管系统心率增快，心脏扩大，重者可发生心衰消化系统

食欲减退、腹泻舌炎异食癖非造血系统表现有关铁代谢的检查血清铁血清铁蛋白红细胞游离原卟啉

总铁结合力降低升高（四）营养性巨幼红细胞性贫血

由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。多见于6个月-2岁。

发病机制维生素B12和叶酸缺乏四氢叶酸减少DNA合成减少形成巨幼变RNA的合成不受影响细胞核发育落后于胞浆细胞核分裂和增殖时间延长，细胞体积变大血液检查

1.血常规：RBC↓↓，Hb↓。2.血涂片：RBC大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显。发病机制维生素B12缺乏中枢和外周神经髓鞘受损神经精神症状情感改变偶见深感觉障碍机制不明叶酸缺乏（一）一般表现毛发稀疏、外观虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。临床表现（二）贫血表现

面色腊黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。临床表现（三）神经、精神症状

VitB12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞、嗜睡、反应迟钝，不认亲人少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退

重症：不规则震颤（手、唇、舌）病理反射阳性叶酸缺乏不引起神经系统症状血生化检查

1.VitB12：＜100ng/L2.叶酸：＜3ug/L两种贫血的区别缺铁性贫血巨幼红细胞性贫血病因缺铁缺B12和（或）叶酸好发年龄6月-2岁6月-2岁一般表现皮肤苍白、疲乏、皮肤蜡黄、虚胖髓外造血有有神经系统烦躁、记忆力减退、注意不集中智力及动作发育落后、可出现震颤(B12缺乏)血象小细胞低色素血红蛋白下降明显大细胞性红细胞数下降明显祛除病因补充铁剂、