系统性红斑狼疮-4

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病，累及多器官系统，临床表现较复杂，病情往往也较严重。系统性红斑狼疮皮肤型红斑狼疮急性皮肤型红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮

慢性皮肤型红斑狼疮盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮冻疮样红斑狼疮系统性红斑狼疮红斑狼疮分类（一）病因1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。2.性激素本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。（二）发病机制遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。病因和发病机制（一）临床表现1.好发人群育龄期女性，女性与男性之比约为9︰1。2.早期表现发热、关节痛和面部蝶形红斑是最常见的早期症状；有时血液系统受累或肾炎也可成为本病的首发症状。3.多器官受累（1）关节肌肉95%患者有多个关节受累，关节肿痛，可伴肌痛。好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重。少数患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。（2）皮肤黏膜：80%～90%患者有皮损，有诊断意义的皮损如下：典型的ACLE皮损：面颊、鼻梁部蝶形红斑，日晒后常加重。四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害。狼疮发。DLE皮损，见于10%～15%患者，男性较多见。口、鼻黏膜溃疡。四肢皮损3.多器官受累蝶形红斑口腔黏膜溃疡（一）临床表现（3）血液系统可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少。（4）肾脏约75%SLE患者有肾脏受累，表现为肾炎和肾病综合征。临床可出现水肿、高血压。尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型。随着病情发展，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。部分患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变，表现为肾小管酸中毒等。3.多器官受累（一）临床表现（5）心血管心包炎最常见，可出现少量心包积液。心肌炎，可出现心动过速、奔马律和心脏扩大。部分患者可出现冠状动脉炎和周围血管病变。（6）呼吸系统双侧干性胸膜炎和（或）胸腔积液。病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化。出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。肺通气功能下降，严重者甚至导致呼吸衰竭。3.多器官受累（一）临床表现（7）精神、神经症状

病情严重的表现之一，常在急性期或终末期出现；与脑部血管受累有关。①精神症状抑郁、少语、痴呆躁狂、妄想、幻觉、精神错乱②神经系统症状癫痫样发作脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累可出现脊髓和周围神经损害3.多器官受累（一）临床表现（8）消化道症状恶心呕吐、腹痛、腹泻严重者可呕血、便血肝脏、胰腺亦可受累而出现相应改变（9）其他口干、眼干、淋巴结肿大眼底中心血管周围絮状白斑、视盘水肿等变化3.多器官受累（一）临床表现（1）一般预后较单纯皮肤型红斑狼疮差。（2）主要死因：肾衰竭、狼疮性脑病或继发严重感染。4.预后（一）临床表现（二）辅助检查1.血液检查2.尿液检查3.其他器官检查4.组织病理和免疫病理1.血液检查（1）全血细胞减少。（2）血沉增快、丙种球蛋白升高、Coombs试验和类风湿因子阳性；总补体、C3、C4下降，循环免疫复合物水平升高。（3）ANA阳性率90%，高滴度有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动性相关。（4）抗dsDNA与肾脏受累、疾病活动性相关。（5）抗Sm抗体是SLE以及肾脏受累的标记抗体。（6）SLE患者还可检测到抗ENA抗体（包括U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等）、抗心磷脂抗体等多种抗体。（二）辅助检查2.尿液检查蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。3.其他器官检查其他内脏器官受累时，可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部核磁共振和脑脊液检查等异常。（二）辅助检查4.组织病理和免疫病理（1）组织病理与DLE基本相同，但早期水肿性红斑可能无特异性。SLE组织病理变化有：基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。（2）免疫病理皮损区直接免疫荧光检查显示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积，阳性率可高达90%，外观上正常皮肤阳性率也可高达70%。（二）辅助检查（三）诊断标准1.蝶形红斑2.盘状红斑3.光敏感4.口腔溃疡5.非侵袭性关节炎6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎）7.肾脏损害：持续蛋白尿（尿蛋白＞0.5g/d或尿蛋白＞（＋＋＋）或有细胞管型8.神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）9.血液学异常：溶血性贫血伴网织红细胞增多、或2次或2次以上白细胞＜4×109/L、淋巴细胞＜1.5×109/L，或血小板＜100×109/L10.免疫学异常：抗dsDNA抗体（＋），或抗Sm抗体（＋），或抗心磷脂抗体（＋）（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，三者中具备1项）11.ANA阳性11项中具备4项或4项以上即可诊断SLESLE的诊断为排他性诊断，必须排除有类似症状体征的其他炎症性疾病、感染性疾病何肿瘤等SLE诊断标准（四）治疗1.患者教育2.女性生育指导3.药物治疗治疗目的：降低疾病活动度，防止病情复发，预防并发症。治疗关键：激素及免疫抑制剂的合理应用。1.患者教育（1）加强健康教育及心理治疗，消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心。（2）建立治疗信心，坚持正规治疗。（3）患者应避免日晒、受凉和劳累，预防各种感染。2.女性生育指导育龄期女性应采用非药物的避孕措施，病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。（四）治疗（1）抗疟药、非甾体类抗炎药：对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可仅用抗疟药、非甾体类抗炎药。（2）糖皮质激素：治疗SLE的主要药物。依据病情轻重给予不同剂量，甚至冲击剂量治疗，以尽快控制病情。3.药物治疗（四）治疗（3）免疫抑制剂1）对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌证者，常合并使用免疫抑制剂。2）常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、雷公藤总苷等。（4）人血丙种免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIg）大剂量静脉注射IVIg尤其适用于难治性SLE，或合并严重感染的辅助治疗。（5）生物制剂、血浆置换、血液透