第十六章-涎腺非肿瘤性疾病与涎腺肿瘤2

第二节、涎腺肿瘤学习要求：掌握：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、恶性多形性腺瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的病理及生物学特点。熟悉：多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的组织发生。了解：WHO涎腺肿瘤组织学分类、多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腺样囊性癌及粘液表皮样癌的临床表现。1涎腺肿瘤/WHO分类腺瘤多形性腺瘤肌上皮瘤基底细胞腺瘤Warthin瘤（腺淋巴瘤）嗜酸细胞腺瘤管状腺瘤皮脂腺瘤－皮脂腺淋巴腺导管乳头状瘤－内翻性导管乳头状瘤－导管内乳头状瘤－乳头状涎腺瘤囊腺瘤－乳头状囊腺瘤－粘液性囊腺瘤2涎腺肿瘤/WHO分类癌腺泡细胞癌粘液表皮样癌腺样囊性癌多形性低度恶性腺癌（终末导管癌）上皮－肌上皮癌涎腺导管癌基底细胞腺癌皮脂腺癌嗜酸细胞腺癌乳头状囊腺癌粘液腺癌非特异性腺癌鳞状细胞癌癌在多形性腺瘤中肌上皮癌（恶性肌上皮瘤）未分化癌其它癌瘤3涎腺肿瘤/WHO分类非上皮性肿瘤血管瘤脂肪瘤神经性肿瘤其它良性间叶性肿瘤肉瘤恶性淋巴瘤继发性肿瘤未分类的肿瘤瘤样病变4前言涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。涎腺肿瘤结构复杂，形态多变，种类繁多。其在口腔颌面部较牙源性肿瘤更常见，而且恶性肿瘤多见。涎腺在口腔颌面部分布广泛。大涎腺、小涎腺。患者的年龄分布较广，各个年龄段均可发生。有些恶性肿瘤发生在青少年也较多，如粘液表皮样癌。有的肿瘤有一定的性别分布特性。5组织发生基底储备细胞理论：排泄管和闰管基底细胞。多能单储备细胞理论：来自排泄管基底细胞。半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞及闰管导管细胞。多细胞理论：各类细胞均具有增殖能力6组织发生涎腺的鳞状细胞癌，乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄管的基底细胞；而多形性腺瘤，基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。一般而言，排泄管发生的肿瘤恶性程度较高，而闰管发生的肿瘤恶性程度较低。7组织发生组织学上，通常把涎腺的腺泡、闰管和纹管作为一个独立的单位，称为小管—腺泡复合体（tubelo-acinae-complexes），它在涎腺肿瘤的发生中起重要作用。在致瘤因子作用下，上述细胞的增殖可形成三大类肿瘤：①单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖，形成腺瘤或腺癌；②导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖，形成多形性腺瘤和腺样囊性癌等；③只有肌上皮细胞增殖，则形成肌上皮瘤或肌上皮癌。8肌上皮细胞形态变化多样：上皮样肌上皮细胞浆（细胞）样肌上皮细胞梭形肌上皮细胞透明肌上皮细胞免疫组织化学研究表明肌上皮细胞，表达多种抗原如S-100，SMA，actin，MT等。因此肌上皮也是涎腺肿瘤研究中的重要课题。910111213肌上皮细胞Ⅰ型：主要由肌上皮细胞形成的肿瘤，如肌上皮瘤和多形性腺瘤；

Ⅱ型：由上皮、肌上皮细胞形成的肿瘤。如基底细胞腺瘤，腺样囊性癌、上皮一肌上皮癌等；

Ⅲ型：小部分由肌上皮细胞形成的肿瘤，如粘液表皮样癌，涎腺导管癌等；（粘液表皮样癌、涎腺导管癌是否含肌上皮细胞，目前尚无定论）

Ⅳ型：不含肌上皮细胞的肿瘤，如腺淋巴瘤，腺泡细胞癌等。14免疫组化技术

1、淀粉酶用于确定腺泡细胞癌之透明细胞变异型；

2、S—100蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白用于鉴别肌上皮细胞；

3、细胞角蛋白用于区分未分化癌和恶性淋巴瘤与肉瘤；

4、CEA和甲状腺球蛋白（Thyroglobulin）鉴别原发性涎腺腺癌和转移性甲状腺癌。15涎腺肿瘤/多形性腺瘤概念：多形性腺瘤（pleomorphicadenoma）在组织结构上由上皮、变异肌上皮和粘液样物质及软骨样组织混合构成。无细胞的多形性。包膜情况不定。临床特点：最常见的涎腺肿瘤（占所有涎腺肿瘤的50％以上）可见于任何年龄，40岁左右多见16涎腺肿瘤/多形性腺瘤临床特点：女性多于男性生长缓慢、自觉症状无或不明显大小不定（与病程有关）多为圆形或结节状、质硬界限清楚1718涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理肉眼观察：形状、包膜情况、剖面、囊性变、坏死19涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理20

多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。多形性腺瘤：左硬腭部无痛性肿物，表面光滑，基底较大，质地硬韧。21

多形性腺瘤：左硬腭部弥漫性肿物，表面光滑，无压痛，质地硬韧（应用反光镜）。22涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理镜下特点：结构的多形性－－上皮、粘液、软骨样组织混合存在23涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理上皮腺上皮（导管上皮）：排列成管状，内可见粘液分泌，可出现鳞状化生、钙化肌上皮：排列在导管外围，呈巢、片、条索状。细胞为变异型：梭形、上皮样、浆样、透明样24涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理25涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理26涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理27涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理28涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理29涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理30涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理粘液样物质31涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理32涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理33涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理34涎腺肿瘤/多形性腺瘤/病理软骨样组织