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淋巴管平滑肌瘤病

病例一临床资料女性，31岁既往1年多反复右下肢浮肿，曾彩超检查未见下肢静脉血栓。半年前有一次左侧气胸个人史、月经史、家族史无特殊主诉：气促5月余，加重2天症状：气促进行加重性，间中咳嗽，干咳为主，无明显胸痛，无发热、咯血体征：右下肺呼吸音稍弱，叩诊浊音，双下肺少许破裂音实验室检查血常规、尿常规、大便常规、凝血四项、电解质、肝肾功能、心肌酶正常HIV抗体、梅毒抗体、结核杆菌抗体、肺炎支原体总抗体、痰涂片及培养阴性肿瘤标志物：CA125541.20U/ml增高乙肝两对半：HBsAg(+)，HBeAb(+)，HBcAb(+)风湿免疫筛查：核均质型弱阳性实验室检查心脏彩超未见明显异常支气管镜直视下未见异常支气管刷片病理：可见纤毛柱状上皮细胞，鳞状上皮细胞，肺泡吞噬细胞，炎细胞，未见肿瘤细胞胸部B超示：右侧大量积液腹部彩超：腹腔积液，肝胆胰脾双肾输尿管未见明显异常实验室检查每日引流粉红色乳糜样胸水数百毫升至1千毫升胸水常规生化：Cl105.2mmol/L，PRO34.9g/L，GLU5.06mmol/L，LDH79U/L，ADAEX4U/L，粘蛋白定性（+），细胞总数26750/ul，有核细胞2500/ul，单核型30％。胸水乳糜定性阳性胸水细胞学检查示：涂片中可见多量淋巴细胞、中性白细胞、间皮细胞、吞噬细胞，未见肿瘤细胞影像学检查26/3胸部CT：双肺间质性病变，两肺广泛小气囊，右侧胸腔积液诊断右下肺活检病理（支气管镜活检）：淋巴管平滑肌瘤病

免疫组化：瘤细胞HMB45部分（＋）SMA（＋），PR局部（＋），ER（-）fac

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