儿童自身免疫性脑炎认知功能影响因素分析

儿童自身免疫性脑炎认知功能影响因素分析

全身性脑炎（rasmussen综合征）通常指以侧颅骨系统为基础的疾病，主要是由脑血管系统功能障碍引起的。主要症状为急性或亚急性癫痫、认知障碍和精神症状。其病因复杂,临床表现多样化,故易导致漏诊和误诊,如不能及时明确诊断,常会贻误治疗,造成高病死率及致残率。自身免疫性脑炎患儿认知功能障碍很常见,但目前国内对儿童自身免疫性脑炎的特点、影响其认知功能的因素研究不多,认识不足。本文对我院2007—2012年住院部或门诊随访的符合自身免疫性脑炎诊断标准的47例自身免疫性脑炎患儿进行中国韦氏儿童智力量表、记忆量表、HR儿童神经心理成套测验记录测验检查,并与同期内序贯的51例我院门诊常规体检的健康儿童对照,就病程、临床发作、神经电生理及药物种类等因素对患者认知功能的影响进行回顾性分析研究。氏儿童智力量表wisc-1.一般资料(1)病例选择确诊为自身免疫性脑炎,符合下列纳入标准的患者:(1)根据临床及脑电图、MRI等或上级医院资料确诊为自身免疫性脑炎;(2)头部影像学检查提示病变相对局限;(3)腰穿检查提示炎症改变;(4)病情反复发作,免疫治疗有效;(5)年龄6岁~14岁,性别不限。共收集资料完整的患儿47例,病程(2±1.1)年;发作频率(4.5±2.0)次/年;抗癫痫药物治疗种数:1种17例、2种20例、3种18例。(2)健康对照组:同期内序贯的51例我院门诊常规体检的健康儿童。(3)自身免疫性脑炎诊断标准:(1)亚急性起病;(2)可以查到相关抗体异常或炎性疾病的证据;(3)影像学提示病变范围相对局限;(4)免疫治疗或是切除相关肿瘤有一定疗效。2.量表测评:由我院心理咨询室同一医师完成。认知功能综合测评采用韦氏儿童或学龄前智力量表中国修订本(WISC-Ⅲ)第三版,记忆测评采用韦氏儿童记忆量表中国修订本(WMS-RC)第二版,脑病损程度采用Halstead-Reitan神经心理学成套测验。测试时间为患儿缓解期,能顺利完成该测试。(1)韦氏儿童智力量表中国修订本(WISC-Ⅲ)第三版检测操作按《韦氏智力量表操作手册》的规定完成,计算言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和全量表智商(FIQ)。结果判定以IQ为标准:(1)极超常>130;(2)超常129~120;(3)高于平常119~110;(4)平常109~90;(5)低于平常89~80;(6)边界79~70;(7)轻度智力缺损69~50;(8)中度智力缺损49~35;(9)重度智力缺损34~20;(10)极重度智力缺损0~19。病例组中5例(10.64%)平常、15例(31.91%)低于平常、19例(40.43%)边界、8例(17.02%)轻度缺损;对照组中6例(11.76%)高于平常、42例(82.35%)平常、3例(5.89%)低于平常。(2)临床记忆检测:操作按《韦氏记忆量表操作手册》第三版检测。该量表分为5个部分:指向记忆、联想学习、图像自由记忆、无意义图形再认和人像特点回忆。先测出各部分的原始分,再根据受试者的年龄换算为记忆商(MQ)。根据MQ进行判断:(1)极优秀≥130;(2)优秀水平129~120;(3)中上水平119~110;(4)中等水平109~90;(5)中下水平89~80;(6)差水平(边界)79~70;(7)轻度记忆障碍69~50;(8)中度记忆障碍49~35;(8)重度记忆障碍34~20;(10)极重度记忆障碍0~19。病例组中3例(6.38%)高于平常、15例(31.92%)平常、4例(8.51%)低于平常、9例(19.15%)边界、11例(23.40%)轻度缺损、3例(6.38%)中度缺损、1例(2.13%)重度缺损、1例(2.13%)高度缺损;对照组中2例(3.92%)超常、2例(3.92%),高于平常、46例(90.20%)平常、1例(1.96%)低于平常。(3)脑病损程度:操作按照Halstead-Reitan神经心理学成套测验的规定完成。该量表包括10个部分:侧性优势检查、失语检查、握力测验、连线测验、触摸测验、音乐节律测验、手指敲击测验、语言测验、范畴测验、感知觉检查。结果判定换算为脑病损值(DQ),判断标准为:(1)正常脑功能0~0.19;(2)边界脑病损0.2~0.29;(3)轻度脑病损0.3~0.39;(4)中度脑病损0.4~0.49;(5)重度脑病损0.5~0.59;(6)极重度脑病损>0.6。病例组中2例(4.26%)轻度脑病损、29例(61.69%)中度脑病损、6例(12.77%)重度脑病损、10例(21.28%)极重度脑病损,对照组中48例(94.12%)正常脑功能、3例(5.88%)边界脑病损。3.临床资料收集由我科两名临床医生统计病例,内容主要包括人口学特征(性别、年龄)、患者的临床特征(发病年龄、病程、发作频率、发作类型、抗癫痫药物种类等)、脑电图检查和神经影像学检查结果等。4.计量资料以ue0af±s表示。病例组与健康对照组年龄、性别等构成比较采用卡方检验。病例组与健康对照组智商、记忆商、脑病损值比较和病例组内不同性别智商、记忆商、脑病损值的比较采用两独立样本t检验:病例组内不同性别、年龄、病程、发作频率、服抗癫痫药种类、确诊时间、影像学脑叶受累数与患儿智商的关系,应用Logistic回归分析(各变量赋值情况见表1);所有统计分析均采用SPSS15.0软件完成。自身抗体麻黄患儿各因素回归分析1.47例自身免疫性脑炎患儿及51例健康对照者的年龄、性别的分布情况详见表2,两组间无显著性差异(P>0.05)。2.自身免疫性脑炎患儿与健康对照者智商(IQ)、记忆商(MQ)、脑病损值(DQ)测定情况进行t检验。其结果显示:自身免疫性脑炎患者IQ、MQ均明显低干健康对照者(P<0.01,DQ明显高于健康对照者(P<0.01)。(详见表3)3.自身免疫性脑炎经多因素回归分析,发病频率、病程、服用抗癫痫药种类影响患儿智商(IQ)(P<0.05)。(表4)自身免疫私家车性肺炎的影像学表现及病理改变自身免疫性脑炎是儿童致死率及致残率较高的一组综合征,由于病因及检测复杂,诊断及治疗困难,鉴别诊断十分复杂。很多患者存在记忆力下降,思维混乱,癫痫及神经精神症状及认知障碍。一些患者发展成具有运动障碍的全脑炎。一些患者的脑炎可表现为副肿瘤神经系统症状。是否存在肿瘤不仅与自身免疫性脑炎的类型有关,而且与患者的年龄和性别有关。但是,大多数患者都没有肿瘤性疾病。神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成套袖样结构为主要表现,虽类似病毒性脑炎改变,却不能在组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。根据病理学上病变部位不同,可将自身免疫性脑炎划分为灰质受累为主型、白质受累为主型以及血管炎型。根据影像学提示病变累及部位,还可将自身免疫性脑炎分为边缘叶型、边缘叶以外型、混合型及无著变型。从临床诊治出发,借鉴Rosenbloom等对免疫介导性痴呆(脑病)的分类,将自身免疫性脑炎分为特异性抗原抗体相关性自身免疫性脑炎以及非特异性抗原抗体相关性自身免疫性脑炎。智商是评价儿童少年观察力、记忆力、思维力、想象力和实践能力的一个重要指标。本研究结果显示自身免疫性脑炎患儿的智商均明显低于健康对照者。自身免疫性脑炎患儿智商及记忆商均明显减低,患儿脑病损较对照组儿童严重,本研究从智能量表入手进一步研究自身免疫性脑炎的认知功能障碍,使其得到量化,为自身免疫性脑炎导致认知功能障碍提供依据。自身免疫性脑炎认知功能障碍可能为多种因素共同作用的结果,本研究结果表明影响因素主要包括病程、发病频率、抗癫痫药物等。发病频率越高,病程越长,服用抗癫痫药物种类越多,患儿智商方面损害越大。临床上若能针对影响自身免疫性脑炎认知功能的因素进行早期干预,对提高患儿生活质量、改善预后具有重要的实用价值,长期发作可以引起中枢神经系统神经元结构性改变,如海马和大脑皮质神经元的再生、苔藓纤维芽孢形成和神经环路的再建等。这些结构性的改变可能在癫痫发