椎管内肿瘤 完整版

椎管内肿瘤概论椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪的原发性和继发性肿瘤原发性椎管内肿瘤：原发性脑瘤=1:103/4为良性病变椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以20-40岁组最多见，儿童约占19%。男:女=1.6:1；但脊膜瘤好发于女性分类髓内肿瘤约占1/4，主要为星形细胞瘤和室管膜瘤髓外硬脊膜下肿瘤约占1/2，主要是神经鞘瘤和脊膜瘤硬脊膜外肿瘤约占1/4，多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌病理类型儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤，约占儿童推管内肿瘤的57%；其次为胶质瘤，约占19%；第三位是神经鞘瘤，占9%成人以神经鞘瘤最多见，约占成人椎管内肿瘤的49%；其次是脊膜瘤，占17%，余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤分布胸段肿瘤最多，约占1/2；颈段约占1/5；腰段约占1/42/3的肿瘤位于脊髓后方或后侧方，1/3位于前方或前侧方神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤和血管瘤大致按各节段脊髓长度比例分布室管膜瘤和先天性肿瘤好发于圆锥部和终丝部血管网状细胞瘤好发于颈段分期

刺激期—神经根痛脊髓部分受压期—脊髓半切综合征脊髓完全受压期—脊髓横贯性损害

刺激期病变早期肿瘤较小时，主要构成对神经根和硬脊膜的刺激，表现为神经根痛或运动障碍神经根痛常为髓外占位病变的首发定位症状夜间痛、平卧痛为其特点，间歇期可无症状椎管内压力增加可使诱发疼痛或使疼痛加重脊髓部分受压期随着肿瘤长大直接压迫脊髓，出现脊髓传导束受压症状，表现为受压平面以下肢体运动和感觉障碍由于运动神经纤维较感觉神经纤维粗，容易受压力的影响而较早地出现功能障碍由于运动束和感觉束在脊髓内的排列是颈部、上肢、躯千和下肢顺序依次向外排列，所以髓内肿瘤引起的传导束症状是从上向下发展；而髓外肿瘤则相反，是由下向上发展，最后到达肿瘤压迫的节段脊髓完全受压期脊髓功能已完全丧失，表现有压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完全丧失此期脊髓损害为不可逆性，即使解除压迫，脊髓功能也难以恢复临床表现疼痛感觉障碍运动障碍及反射异常植物神经功能障碍不同节段的有不同症状及体征感觉障碍当感觉纤维受压而功能尚存时，主要表现为感觉减退、感觉过敏、感觉错误当感觉纤维的功能完全被破坏后则产生感觉丧失感觉障碍和神经根痛对定位诊段有定位意义，其最高界面常代表肿瘤的下界运动障碍及反射异常在肿瘤的平面，由于神经前根或脊髓前角受压而表现为下运动神经元瘫痪，以颈膨大和腰膨大肿瘤更明显。在肿瘤压迫平面以下，由于锥体束向下传导受阻而表现为上运动神经元瘫痪。圆锥和马尾部肿瘤因只压迫神经根，故只表现为下运动神经元瘫痪。腰椎穿刺放液宜缓慢由于脑脊液蛋白质含量高可出现：蛋白细胞分离现象，即蛋白质含量很高，而细胞数正常Froin综合征：脑脊液在体外可自凝神经鞘瘤（Neurinoma）是椎管内肿瘤中最常见的一种良性肿瘤有完整包膜好发于髓外硬膜内，脊髓的侧面，脊神经后根，可骑跨硬脊膜内外呈哑铃形多为单发，也可多发多以根痛为首发症状MRI：长T1长T2，均一强化。椎间孔和侧隐窝扩大、哑铃型改变是特征脊膜瘤（spinalmeningioma）起源于蛛网膜粒的一种良性肿瘤肿瘤为实性，有完整包膜女性发病率高于男性好发于髓外硬膜内，脊髓的腹面，与硬膜紧密相连MRI：长T1长T2，明显均一强化。脑膜尾征为特征性表现髓内肿瘤缺乏特征性症状，疼痛是最常见的症状多数患者在确诊前的症状持续期很长，常常为2~3年诊断多需MRI确定病理性质：80％～90％为胶质瘤，星形细胞瘤、室管膜瘤多见MRI表现室管膜瘤:对称