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文档简介
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症也称骨纤维性结构不良
概述:正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。若本病合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为奥耳布赖特(Albright)综合征。
临床表现:本病常见于儿童和青年,好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者,常无任何症状。负重骨(如股骨)受累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛。侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等,称为骨性狮面。影像学表现:由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此,表现错综复杂。1.X线表现:
囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈囊状膨胀性透亮区,可为单囊,亦可多囊。边缘硬化而清晰,骨皮质变薄。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现。多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成,表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区,与周围正常骨质界限分明,少数病变呈泡沫状,颇似巨细胞瘤。
M8
股骨中段囊样膨胀,边缘轻度硬化,囊内条索状骨纹多囊状改变:呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区,与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良左髂骨及股骨多囊状膨胀性改变,其中有钙化,骨皮质变薄。F13
手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示:髋关节多囊状改变
磨玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨,主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状,病理上
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