山口病7例的临床及影像分析

山口病7例的临床及影像分析

孟病是一种罕见的、病因不明的免疫疾病，主要表现为淋巴结、软组织和唾液腺损伤。这是一种非常罕见的、不知道病因的炎症疾病，主要表现为淋巴结、软组织和唾液障碍。这是亚洲的年轻男女。此病至今全球报道约300余例,其病程进展缓慢,早期常因无症状而易被漏诊或误诊。人们对其认识不够,本病常被误诊为肿瘤,提高对本病的认识对于影像诊断具有十分重要的意义。笔者总结中山大学附属第一医院、南方医科大学附属珠江医院及深圳市福田区中医院经手术病理证实的7例腮腺木村病,且CT或MRI检查资料完整的病例,着重分析其临床特点和CT、MRI表现,以进一步提高对该病的认识。1数据和方法1.1临床表现及治疗方法回顾性分析2009年1月-2013年6月经手术病理证实的发生于腮腺区、颌下区及耳周区或双侧腋窝木村病7例,男性6例,女性1例,年龄年龄18~69岁,中位年龄40.4岁。病程1~18年,平均4年。患者临床症状表现为无明显诱因下,出现腮腺区、耳周或颌下区无痛性肿大或肿块,或仅表现双侧腋窝多发淋巴结的肿大。其中3例行MRI检查,3例行CT检查,1例行MRI和CT联合检查。所有患者血常规嗜酸性粒细胞比例均明显增多,为12.4%~57.8%。免疫球蛋白E(IgE)明显升高,690-4780IU/ml。所有患者手术后经糖皮质激素治疗、局部放疗综合治疗后,肿块大多消失,随访期间未复发。1.2层厚、层间距采用philips公司64层及GE公司16层CT扫描机,扫描条件为120KV、180mA,层厚、层间距均为5mm,螺距为1.5,扫描范围自颅底至胸廓入口,或胸廓入口至膈肌底部。使用非离子型对比剂优维显(300mgl/ml),经肘静脉以3ml流速推注,延迟25s扫描。1.3ri扫描序列及对比MRI平扫及增强以西门子3.0T超导扫描仪,相控阵头部线圈,MRI扫描序列包括:轴位T1W/SE及T2W/SE,冠状位频谱饱和反转恢复法脂肪抑制术(SPAIR),矩阵256×256,FOV=230,对比剂采用Gd-DTPA(0.1ml/kg体重)。2结果2.1第二受害者的组织学表现在7例患者中6例表现为颌面部、颈部皮下结节、肿大淋巴结影,病灶主体主要位于腮腺、耳周、颌下腺。主体病灶位于腮腺者有5例,5例中有3例肿块边界不清,2例边界清晰,CT平扫呈较均匀等密度,MR扫描T1WI表现多样,可为与肌肉相仿或稍低或稍高信号,而T2WI表现均为高于肌肉的混杂信号。病灶相邻皮下脂肪层均有程度不一的萎缩及密度混浊或信号异常。增强后4例呈明显均匀强化,1例呈中度不均匀强化;1例主体病灶位于为右侧耳周、颞区的软组织,相邻皮肤增厚,同侧腮腺增大,表现为耳周的不规则软组织肿块,呈不均质软组织及多发结节影,增强后中度不均匀强化。测量淋巴结短径,大于5mm时定为肿大淋巴结,上述6例中5例伴有颌下、腮腺周围、腮腺内或颈部淋巴结肿大,1例扫描层面所见颈部无肿大淋巴结。另1例仅表现为双侧腋窝淋巴结肿大,而双侧腮腺、耳周、耳廓及颊面部未见明确病灶,肿大淋巴结密度均匀,未见融合,无坏死、囊变,增强后呈明显强化。2.2皮肤水肿、淋巴结水肿本文研究对象临床上患者7例以腮腺区及耳周区无痛性皮下软组织内肿块或双侧腋窝结节就诊,反复发作,患者病史长,病程1~18年,平均4年。其中6例局部皮肤瘙痒,3例局部皮肤色素沉着,1例局部见斑点状皮疹,1例局部糜烂、溃破伴全身瘙痒。5例伴有区域引流淋巴结肿大,淋巴结肿大可呈多灶性,无融合,而1例扫描层面所见颈部无肿大淋巴结。另1例仅表现为双侧腋窝淋巴结肿大。实验室检查均显示外周血中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE增高,详细见表1。3.1从免疫调节作用及ige相关的病理特征木村病又称嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕少见的慢性炎性疾病,以淋巴结、软组织及唾液腺损伤为主。好发于亚洲中青年男性。本组病例平均年龄达40.4岁。木村病已知的致病因素包括:自体免疫功能失常、过敏、肿瘤性增生、以及昆虫叮咬、寄生虫和念珠菌感染导致的炎症性疾病等。现在多认为该病属于一种慢性炎症性疾患,推测可能是某些因素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导了IgE介导的Ⅰ型变态反应,从而导致淋巴因子的释放或改变T细胞的免疫调节作用及Th1和Th2的异常扩增反应产生了大量的IgE有关,从而出现特征性的淋巴结改变和相关性肾损害。木村病病理特点主要是其有显著生发中心的淋巴组织增生及淋巴滤泡形成,增生的淋巴滤泡伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿,常混有肥大细胞及浆细胞,不同程度的纤维化和新生的毛细血管增生,生发中心细胞间IgE沉积形成间质样均一的嗜酸性物质,病变所累及涎腺组织腺体破坏,腺泡萎缩,炎性细胞浸润,嗜酸性粒细胞在淋巴结内灶性聚集形成嗜酸性脓肿。本病病程较长,好发于头颈部及四肢浅表淋巴结,同时还可侵犯腹股沟区及腋窝、唾液腺、泪腺等处,多表现为较深的皮下慢性无痛性肿块,常见于腮腺、下颌腺,易误诊为腺体肿瘤。肿块多边界不清,可累及肌肉及相邻皮肤,肿块活动度差,直径多为1~10cm。早期触感似鼻尖,后逐渐变韧,可伴皮肤瘙痒及色素沉着。局部引流淋巴结受累时表现为独立的、肿大的、无痛性淋巴结或无明显特点的淋巴结病,可无皮下软组织改变。还同时侵犯其他部位淋巴结,如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等,但如本文一例仅表现为双侧腋窝淋巴结受累目前尚无报道。随着病情进展,部分患者可合并肾脏损害,以肾病综合征为主,12%~16%患者可伴蛋白尿,但大多数患者并发肾病综合征时,肾功能多正常。也有文献报道可合并肺、心、肾等多器官损伤。本文报道的7例未出现肾功能损害和多器官损伤。3.2干预疾病的影像诊断和识别3.2.1从mr扫描的mri表现木村病是一种慢性炎症性良性病变,预后较好,因此影像学诊断准确可使患者减少不必要的创伤性检查。本文总结本组7例CT和MRI表现,并参考文献,认为本病影像表现有以下几个特点:(1)主体病灶部位:单侧多见,主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围;本文1病例发生于双侧腮腺及下颌腺。病灶MR扫描T1WI表现多样,可为与肌肉相仿或稍低或稍高信号,而T2WI表现均为高于肌肉信号。CT平扫较咬肌密度稍高;发生于耳廓肿大病例中,腮腺明显增大;另本组有1例仅表现为双侧腋窝淋巴结的病变,而于颊面部、颈部未发现病灶,文献尚未见报道;(2)淋巴结情况。木村病多伴有同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧颈部淋巴结的增大,颈部淋巴结出现的概率为47~100%不等,在本组病例中,4例出现颌下淋巴结增大,有5例同时伴有颈部淋巴结增大,增强后均呈中度均匀强化。1例扫描层面所见颈部无肿大淋巴结,另有1例仅表现为双侧腋窝淋巴结增大。MR扫描淋巴结信号均匀,CT扫描密度均匀,增强后肿大的淋巴结均强化均匀,边缘光整,未见融合;(3)受累组织特征。MR扫描示T2WI常表现为稍高信号,T1为等或稍低信号,CT平扫密度稍高,强化特征为显著不均匀强化。3.2.2毒副反应中外周血嗜酸性注射液alhe(1)本病首先要与皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增生(ALHE)鉴别。ALHE好发于女性,以累及皮下为主,为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变,平均直径多在10mm以下,可有淋巴结肿大;而木村病患者绝大多数为男性,主要累及淋巴结,尤其是腮腺周围淋巴结为主,结节灶或肿大的淋巴结一般较ALHE为大,尤其外周血嗜酸性粒细胞浸润数量远高于ALHE。(2)颈部淋巴结结核:肿大的淋巴结多位于颈部Ⅱ区;肿大的淋巴结其密度、信号不均匀,常出现淋巴结坏死,好发于青少年,临床症状和实验室检查有助于鉴别;(3)颈部淋巴瘤:肿块部位与结核发生相近,较少发生在腮腺、耳廓周围。肿块密度、信号较均匀常均匀,增强后呈轻度均匀强化,血管漂浮征为其特点;(4)恶性肿瘤颈淋巴结转移:多见于中老年人,有原发恶性肿瘤病史,多见融合、坏死。本病无特异性临床表现,但出现以下情况时,应考虑本病:原因不明的慢性淋