头颈部山口病12例mri表现

头颈部山口病12例mri表现

金祠病是1937年首次报道的一种良性淋巴组织增生疾病。当时，金显伟等人首先报道了嗜盐性血清素细胞培养性淋巴肉芽瘤。1948年日本的木村哲二(Kimura)等以“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusualgranulationcombinedwithhyperplas-ticchangesoflymphatictissue)”对本病进行了系统的描述,之后多数学者遂称此病为(Kimura’sDisease;KD)病。现在国内也多称其为嗜酸性淋巴肉芽肿。本病较少见,影像学表现文献报道更为少见,均为个案报道。笔者收集本院12例临床病理证实为木村病,且MR检查资料完整的病例,着重分析其临床特点和MRI表现,以进一步提高对该病的认识。1血常规嗜酸性细胞搜集本院2000年3月至2010年3月有完整影像学资料(MRI)且经病理证实的12例木村病患者资料,其中男10例,女2例,年龄9~47岁,平均30岁。病程2~20年,平均6年。患者临床症状大多有相同之处,无明显诱因下,出现一侧腮腺区、耳廓、耳周和或颌下区无痛性肿大或肿块,反复发作,无明确疼痛史,其中2例局部皮肤瘙痒,1例局部皮肤色素沉着。所有患者血常规嗜酸性粒细胞均明显增多占白细胞总数的28%~65%,平均超出正常值约4~5倍。所有患者手术后经糖皮质激素治疗、局部放疗综合治疗后,肿块大多消失。12例均在术前行颌面和上颈部MR平扫和增强扫描(扫描仪为PhilipsIntera1.5T超导磁共振仪),常规SE序列轴位T1W(TR450ms,TE15ms),T2WI(TR2000ms,TE120ms),层厚5mm,间隔0.5mm,矩阵256×256,FOV=230,对比剂采用Gd-DTPA(0.2ml/kg体重),行横轴位和冠状位增强扫描。2结果2.1肿瘤淋巴结分布本组病12例中,病灶均表现为皮下结节、肿大淋巴结影,病灶主体主要位于腮腺、耳廓、颌下腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结,累及耳廓区淋巴结3例,颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结3例;大多伴有颈深上淋巴结肿大,部分累及颌下淋巴结7例,双侧颈深上淋巴结2例,12个病例主体病灶与肿大淋巴结分布见表1。在衡量肿大淋巴结时,测量淋巴结短径,淋巴结短径均约5~20mm,大部分肿大淋巴结信号均匀,部分融合状,无坏死、囊变,增强后中度均匀强化;1例累及双侧腮腺内淋巴结出现少许坏死,其中2例为双侧颈深上多个淋巴结肿大。3例主要表现为单侧的耳廓肿大,皮肤增厚,同侧腮腺轻度增大,腮腺周边、同侧下颌角及上颈部多发的淋巴结肿大,淋巴结短径均约5~20mm,信号均匀,部分融合状,增强扫描均为轻~中度均匀强化。2.2病理表现3讨论3.1两组病理变化木村病是一种病因不明、病程较长、以皮下肿块、浅表淋巴结肿大为表现的慢性、良性疾病,是一种少见疾病,主要发生在头颈部,腮腺区为好发部位,可累及皮下组织,大唾液腺及淋巴结,耳廓常受累,但双耳廓同时受累少见。本病可发生于任何年龄,男性发病率大于女性。部分文献也使用嗜酸性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡增生、嗜酸性淋巴滤泡肉芽肿等多种名称。1969年Wells等报道了9例相似病例,称之为皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症(Subcutaneousangiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE),认为KD与ALHE是同一疾病或同一病变的不同阶段。而在1979年,Rosai等因ALHE中的内皮呈组织细胞样,随即提出组织细胞样血管瘤(histiocytoidhemangioma,HH)这一命名,并认为Kimura病与HH属于两种不同的病变。1983年Enzinger和Weiss在其编著的软组织肿瘤专著中首次采用了上皮样血管瘤这一名称,并作为ALHE的同义词使用,以示与Kimura病有所区别。随后的一些文献报道进一步证实了ALHE和Kimura病是完全不同的病变。迄今为止,人们发现了kimura病的多种致病因素,包括:自体免疫功能失常、过敏、肿瘤性增生、以及昆虫叮咬、寄生虫和念珠菌感染导致的炎症性疾病等。现在多认为该病属于一种慢性炎症性疾患。kimura病组织学上以小血管增生、大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞增生及滤泡形成、纤维组织增生为基本病变。病变所累及腮腺、颌下腺组织腺体破坏、腺泡萎缩、炎细胞浸润。值得一提的是淋巴结内和增生的淋巴滤泡、生发中心均呈反应性增生。所有上述改变,均提示KD在病理上是一系列慢性炎症的组织学改变。近年有学者发现患者血清IgE抗体增加,增生之淋巴滤泡内亦有IgE存在,从而考虑此病可能属于特异性变态反应性疾患。本病好发于青壮年男性,多发于20~40岁。本组病例,男10例,女2例(男∶女=5∶1),临床上患者多以单侧头颈部皮下肿块就诊,好发于大的唾液腺区,尤其是腮腺区、颌下腺区、耳前或耳后或颌下区;近半数病例可伴有区域淋巴结肿大,淋巴结肿大可呈多灶性,较少有融合。患者的病史常达数年,本组病程2~20年,平均6年。实验室检查常显示外周血中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE增高,其中12例外周血检查中嗜酸性粒细胞均有增高,占白细胞总数的28%~65%。本组7例侵犯单侧腮腺,1例累及双侧腮腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结,累及耳廓区3例,颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结4例;大多伴有颈深上淋巴结肿大。3.2双侧phb评分笔者总结本组12例MRI表现,并参考文献,认为本病MRI表现有以下几个特点:(1)发生部位:单侧多见,主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围;其中腮腺区病灶主要累及腮腺周围,部分病灶侵犯腮腺内;发生于腮腺区病灶中,大多数病例为单侧腮腺区稍肿大,信号稍增高;发生于耳廓肿大病例中,腮腺仅轻度增大;可出现双侧腮腺内病灶,本组有1例出现双侧腮腺内病变;(2)淋巴结情况。同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累,淋巴结信号均匀,强化均匀,边缘光整,未见融合;(3)受累组织、淋巴结信号特征。T2WI常表现为稍高信号,T1为等或稍低信号,强化后大多均匀强化。个别病例强化后有不同程度的强化,这主要与组织内纤维成份与血管增生程度不相同有关。本组有1例病例累及双侧腮腺内,病灶有液化坏死,这与文献报道均匀强化有所不同,但腮腺周围、颈深部肿大淋巴结均匀信号,无坏死表现。3.3从影像学角度对照应具有的mri特点本病由于发病率低,以前对该病的认识有限,文献上多为病例报道,或者是针对临床特征及病理特点的讨论,少见影像学的相关描述。影像医师和临床医师若对本病认识不深,故术前大多被误诊为恶性淋巴瘤、Castleman病、转移瘤、结核等。本组12例术前亦有8例误诊,以后随着查阅文献,了解病史,明显加强了认识。本病诊断的关键是提高认识,熟悉临床、结合实验室检查。若MRI表现(或CT表现)为腮腺区或内单个或多个结节,同时累及面部及其皮下组织和皮肤时,影像表现类似恶性肿瘤。此时,应详细询问病史,结合临床进行诊断。如有以下表现,则应考虑木村病:(1)中青年男性,单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块,反复发作病程较长;(2)局部淋巴结肿大;皮下结节、肿大淋巴结信号均匀,无明确坏死;(3)血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。本病首先要与ALHE鉴别。影像学鉴别有一点难度,大多表现为颈部、面部皮下结节、淋巴结肿大,主要鉴别点主要以临床为主:(1)KD病好发于男性,而ALHE好发于女性。ALHE累及皮下为主,为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变,平均直径多在1cm以下,可有淋巴结肿大;而KD病主要累及淋巴结,尤其是腮腺周围淋巴结为主,结节灶或肿大的淋巴结一般较ALHE为大,其外周血嗜酸性粒细胞浸润数量远明显于ALHE。颈部淋巴结结核主要较少发生在腮腺、耳廓周围,肿大的淋巴结多位于胸锁乳突肌前侧及深面部、颈动脉鞘外、后侧;直径约数毫米至约3cm,其信号不均匀,常出现淋巴结坏死,临床症状和实验室检查有助于鉴别;颈部淋巴瘤单发或多发,单侧或双侧发病,病灶信号较均匀,大小约在3-6cm不等,部位与结核发生相近,肿大的淋巴结往往位于颈深面部,也较少发生在腮腺、耳廓周围。Castleman病也可单发或多发于颈部,信号均匀,边缘光整,有时与kimura病有一定相似;但该病主要在颈部表浅区,直径长大于2cm,且单发结节多见,可无