内分泌性高血压概述

内分泌性高血压概述12023.62分为原发性高血压（90%-95%）和继发性高血压（5%-10%）难治性高血压：在改善生活方式的基础上，应用了合理可耐受的足量≥3种降压药物（涉及利尿剂）治疗＞1月血压仍未达标，或服用≥4种降压药物血压才干有效控制，称为Resistanthypertension（RH）难治性高血压占高血压20-30%，继发性高血压占难治性高血压10-30%在难治性高血压中原发性醛固酮增多症占20%左右嗜铬细胞瘤漏诊率高，在其所致死亡患者中漏诊占75%高血压的病因难治性高血压诊疗治疗中国教授共识.中华高血压杂志,2023,21(4)肾脏疾病肾小球肾炎慢性肾盂肾炎先天性肾脏病变继发性肾脏病变肾动脉狭窄肾肿瘤内分泌疾病

Cushing综合征嗜铬细胞瘤原发性醛固酮增多症肾上腺性变态综合征甲状腺功能亢进甲状腺功能减退甲状旁腺功能亢进

垂体前叶功能亢进绝经期综合征心血管病变主动脉瓣关闭不全完全性房室传导阻滞主动脉缩窄多发性大动脉炎颅脑病变脑肿瘤脑外伤脑干感染其他妊娠高血压综合征红细胞增多症药物（糖皮质激素，甘草等）3继发性高血压的主要疾病和病因高血压非白大衣高血压假性高血压白大衣高血压真性高血压继发性高血压原发性高血压内分泌高血压非内分泌高血压据B据C据D据E规范测量血压非高血压据A高血压查因路线图4A：必须以未服用降压药物情况下2次或2次以上非同日屡次血压测定所得的平均值为根据SBP≥140mmHg和/或DBP≥90mmHg排除情绪激动、紧张、运动、吸烟等干扰原因正确操作规程：禁烟半小时，平静休息5~10分钟合适的气袖宽度：与手臂、大腿粗细匹配一般测右上肢血压，疑继发性高血压者需测四肢5B：假性高血压是指用一般袖带测压法所测血压高于经动脉穿刺直接测的血压值假性高血压分为：收缩期/舒张期假性高血压、舒张期假性高血压（SBP高10mmHg和/或DBP高15mmHg）、袖带充气高血压（经动脉测量舒张压在柯氏第5音时早于袖带充气的舒张压10mmHg）假性高血压是因为动脉壁增厚、钙化、硬化等所致，多见于老年人以及患尿毒症、糖尿病、严重动脉硬化、弥漫性硬皮病、Williams综合征等疾病的患者Osler征阳性高度提醒假性高血压。6C：白大衣高血压是指诊所或办公室血压不小于家庭或诊所外血压白大衣高血压机制：因为患者对医院环境和医务人员的警惕反应所致诊所或办公室血压≥140/90mmHg，而动态血压监测的白天平均血压＜135/85mmHg，则可判断为白大衣高血压假性高血压与白大衣高血压有明显区别，后者血压变化与测量的环境有关7D：原发性高血压为排他性诊疗继发性高血压筛核对象：中、重度血压升高的年轻患者；临床体现或试验室检验有怀疑线索；药物联合治疗效果差或由有效转为无效；恶性高血压患者继发性高血压是由某些疾病所引起的动脉压升高，其病因达50余种4、我国继发性高血压患病率以肾实质性高血压为首，其次为肾血管性高血压、原醛、嗜铬细胞瘤、库欣综合征、睡眠呼吸暂停综合征、妊娠期高血压疾病、主动脉缩窄等8E：长相身材尤其者多系统受累者水、电解质、酸碱失衡者肥胖或短期内体重迅速增长者肾结石伴下列之一者：①同一家族有多人发病，或患者为幼少年；②泌尿系结石为双侧性、多发性、活动性或复发性；③患者存在营养不良、胃肠疾病或手术后；④患者同步有骨痛、骨折或骨畸形，X线检验发觉多种类型的骨病变；⑤肾结石伴高钙血症、高尿钙症、低磷血症、高尿磷症，或有其他电解质和酸碱平衡紊乱910内分泌性高血压属于继发性高血压，是指由一定的内分泌疾病引起的高血压特点：一经确诊，多可经过手术或其他措施得到根治或有效治疗，原发病治愈后高血压可能随之消失什么叫内分泌性高血压？11按部位大致分类下丘脑和垂体甲状腺甲状旁腺肾上腺:髓质、皮质胰腺性腺12按体现分类有高血压体现的内分泌病以高血压为主要体现的内分泌疾病13

有高血压体现的内分泌病部位疾病垂体肢端肥大症巨人症甲状腺甲状腺机能亢进甲状腺机能减退甲状旁腺甲状旁腺机能亢进胰腺糖尿病14以高血压为主要体现的内分泌疾病常见：皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤少见：先天性肾上腺皮质增生罕见：表观盐皮质类固醇激素增多症

15生长激素分泌过多性高血压机理尚不十分清楚，可能与下列原因有关：GH增进水钠潴留，引起细胞外液增多GH增进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮高水平的GH使肾素-血管紧张素分泌增多，使外周阻力增长GH分泌增多可使心肌肥大，心输出量增长，血容量增多GH产生过多的IGF-1能促使生长，产生阻力血管增厚及潴钠，参加高血压形成16诊疗要点肢端肥大或巨人症的临床体现垂体肿瘤压迫症状血清GH、血IGF-1升高影像学检验资料17甲亢性高血压以收缩压升高为主，舒张压正常或稍低，脉压差增大随甲亢的控制，血压可渐降至正常18甲亢性高血压的发生机理血循环中甲状腺激素增高，代谢亢进，心输出量增长，致收缩压升高。甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性。因产热增多，外周血管扩张，动静脉吻合支增多，致舒张压正常或稍降低。19甲减性高血压以舒张压升高为主。随甲减的治疗，甲功恢复正常后，血压可降至正常20甲减性高血压的发生机理甲减时，甲状腺激素分泌降低，组织对氧的需要量降低，血流量和血容量均降低，因产热降低，周围血管收缩，造成外周血管阻力增长，出现高血压21诊疗要点甲减的临床体现甲功检验：FT3、FT4降低，TSH升高提醒：冠心病体现、肌酶增高22甲旁亢性高血压PTH分泌过多→血钙↑：直接作用于血管壁→使血管壁的张力增长使肾素和儿茶酚胺↑甲旁亢常引起肾脏损害致血压升高23诊疗要点甲旁亢的临床体现试验室检验：高血钙、低血磷、高尿钙、血PTH↑24肾上腺性高血压—继发性高血压的主力军激素疾病醛固酮原发性醛固酮增多症皮质醇库欣综合征皮质酮皮质酮瘤去氧皮质酮去氧皮质酮瘤17α-羟化酶缺乏症11β-羟化酶缺乏症

儿茶酚胺嗜铬细胞瘤25皮质醇增多症定义：肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素血压升高的特点：75％以上的患者出现高血压，收缩压和舒张压均呈中档度升高，对降压药治疗疗效不佳26库欣综合征的发病率库欣病发病率在美国每百万人口每年发病约5-25例。我国尚无确切的流行病资料男女性别之比为1:3-8，男女差别极为明显，原因尚不明库欣病可发生在任何年龄，以25-45岁为多见27血压升高的机理皮质醇加强去甲肾上腺素对心、血管的收缩作用除皮质醇外，11-去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多，致体内水钠潴留皮质醇加强心肌收缩力，提升心搏出量和左心指数增进肝脏合成血管紧张素原，因为肾素底物增长，使转化为血管紧张素Ⅱ增长小动脉硬化：因为长久血压升高，造成广泛的小动脉硬化，从而加重血压升高282930库欣综合征的诊疗定性诊疗—拟定是否为库欣综合征？临床体现--症状、体征试验室检验血浆皮质醇水平测定皮质醇昼夜节律消失单次血皮质醇测定诊疗价值不大二十四小时尿游离皮质醇（24hUFC）浓度测定可防止血皮质醇的瞬时变化不受引起皮质醇结合球蛋白（CBG）波动的状态或药物（如雌激素）的影响诊疗符合率98%饮水过多及增长皮质醇分泌的生理病理状态会使UFC增高（假阳性）中重度肾功能不全会使UFC降低（假阴性）31库欣综合征的诊疗定性诊疗—拟定是否为库欣综合征？临床体现--症状、体征试验室检验午夜唾液皮质醇测定（salivary,SC）唾液皮质醇主要以游离形式存在与血中游离皮质醇有很好的有关性不受唾液流速的影响防止了取血时可能产生的应激状态，可作为门诊筛查的一种无创性检验手段美国指南推荐其为一线筛查试验国内还未推广32库欣综合征的诊疗定性诊疗—拟定是否为库欣综合征？小剂量地塞米松克制试验库欣综合征因为其皮质醇分泌呈自主性，往往不能被小剂量地塞米松克制午夜1mg地塞米松克制试验可作为门诊患者的有效筛查试验需要两天时间（8AM取血）；正常反应：服药后血皮质醇被克制到138nmol/L（5ug/dl）;切点为138nmol/L（5ug/dl），特异性＞95%，敏感性差；切点为50nmol/L（1.8ug/dl），敏感性高达96%，目前多采用此切点；也合用于体重＞40kg的小朋友33库欣综合征的诊疗定性诊疗—拟定是否为库欣综合征？小剂量地塞米松克制试验地塞米松0.5mgq6hx2天[体重＜40kg的小朋友，按30ug/(kg·d)，分次给药]留二十四小时尿游离皮质醇--服药前及服药第二天，同步测服药前、后血清皮质醇水平正常人：服药第二天24hUFC<20ug被克制国内两种不同库欣综合征判断措施：血清皮质醇克制率＜50%；克制后血清皮质醇＞138nmol/L（5ug/dl）国际推荐诊疗切点为50nmol/L（1.8ug/dl）诊疗符合率>90%34库欣综合征的诊疗定位诊疗—明确库欣综合征的病因大剂量地塞米松克制试验地塞米松2mgq6hx2留二十四小时尿测定游离皮质醇—服药前及服药第二天，同步测服药前、后血清皮质醇水平库欣病--服药第二天24hUFC被克制到对照日50%如下诊疗符合率80%肾上腺腺瘤或腺癌--不能被克制到50%如下异位ACTH综合征—大多不被克制

35库欣综合征的诊疗定位诊疗—明确库欣综合征的病因血ACTH水平测定肾上腺皮质肿瘤—血ACTH水平低于正常低限库欣病、异位ACTH综合征—血ACTH水平不同程度升高异位ACTH综合征显性肿瘤—ACTH明显高于库欣病隐性肿瘤—ACTH与库欣病重叠血ACTH测定对鉴别ACTH依赖性和非依赖性有肯定的意义对鉴别垂体性或异位ACTH分泌仅作参照36库欣综合征的诊疗定位诊疗—明确库欣综合征的病因甲吡酮试验—鉴别垂体性或肾上腺性750mgq4hx1天，二十四小时后库欣病人—血N-POMC明显升高异位ACTH综合征—变化不明显CRH兴奋试验—鉴别库欣病或异位ACTH综合征静注羊CRH1-41100µg或1µg/kg体重库欣病---血ACTH、F水平明显上升异位ACTH综合征—无反应岩下窦静脉插管分段取血测定ACTH浓度--鉴别库欣病或异位ACTH综合征，对垂体ACTH瘤及异位ACTH综合征进行定位37库欣综合征的诊疗定位诊疗—明确库欣综合征的病因影像学检验肾上腺—B超、CT、MRI131I-胆固醇扫描垂体—80-90%为微腺瘤CT、MRI（MRI优于CT）胸片其他部位x线检验38拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX克制试验正常异常

确诊库欣

假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检验库欣综合征的诊疗环节39确诊库欣

垂体性肾上腺性异位性8mgDX克制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI

√

－/－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊疗环节XX正常正常异常40原发性醛固酮增多症因为肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾、高血压为主要症状的疾病41目前报告原醛症在高血压人群中的患病率不小于10%研究显示：仅有9%～37%的病人有低血钾，所以，低血钾可能只存在于较严重的病例中只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾不不小于3.5mmol/L低血钾作为诊疗原醛症的敏感性、特异性和诊疗阳性率均很低欧洲原发性醛固酮增多症诊疗治疗指南（2023年）42血压升高的机理醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，造成钠水潴留，血容量增长细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应因为钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，造成血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增长，使血压升高43临床体现高血压低钾血症（9%-37%）

尿钾排泄增多：血钾＜3.5mmol/L，尿钾＞30mmol/d血钾＜3.0mmol/L，尿钾＞25mmol/d心脏损害：心肌肥厚、心力衰竭与心律失常慢性肾病其他：糖耐量减低尿钙排泄增多瘦素低而肾上腺髓质素升高

44诊断原醛症的诊疗环节分为3步：拟定原醛症的筛选对象；拟定原醛症；拟定原醛症的亚型45原发性醛固酮增多症筛查人群——原发性醛固酮增多症共识（2023）连续性血压≥160/100mmHg、难治性高血压（联合使用3种降压药物，其中涉及利尿剂，血压≥140/90mmHg；联合使用4种及以上降压药物，血压≥140/90mmHg）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症高血压合并肾上腺意外瘤早发性高血压家族史或早发（＜40岁）脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者中存在高血压的一级亲属高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停46原发性醛固酮增多症筛查指标——原发性醛固酮增多症共识（2023）血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）醛固酮的单位为ng/dl，最常用切点是30当醛固酮的单位为pmol/L，最常用切点是75047原发性醛固酮增多症筛查前准备——原发性醛固酮增多症共识（2023）尽量将血钾纠正至正常范围维持正常钠盐摄入停用对ARR影响较大的药物至少4周醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯蝶啶）排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）甘草提炼物48原发性醛固酮增多症筛查前准备——原发性醛固酮增多症共识（2023）停用造成ARR假阴性、假阳性药物（至少2周）：ACEI、ARB、CCB类药物：可升高肾素活性，降低醛固酮，造成假阴性β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药：可降低肾素活性，造成ARR假阳性如血压控制不佳，提议使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度（DRC），一般无需停服避孕药物，除非有愈加好更安全的避孕措施上午采血，病人直立位至少2h；采血前取坐位15min采血时忌用真空负压吸引器或握拳加压，止血带解压后5秒钟再采血血标本置于室温下，采血后30min内分离血浆，离心后的血浆应迅速冰冻备用49原发性醛固酮增多症——原发性醛固酮增多症共识（2023）50原发性醛固酮增多症——原发性醛固酮增多症共识（2023）ARR作为原醛症筛查试验有一定假阳性，必须选择一种或几种确诊试验来防止原醛症被过分诊疗目前主要有4种确诊试验口服高钠饮食（尿醛固酮≥12μg/24h）氟氢可的松试验（血醛固酮＞10ng/dl）生理盐水输注试验（PRA＜1ng/ml/h，而血醛固酮＞6ng/dl）卡托普利试验（血醛固酮下降<30%）5152原发性醛固酮增多症——原发性醛固酮增多症共识（2023）53诊断原醛症分型诊疗的措施：临床诊疗的难点肾上腺CT：在全部确诊的患者中均需行肾上腺CT，而不推荐MRI检验双侧肾上腺静脉采血（AVS)：AVS的应用极大地提升了原醛症的诊疗效率，决定了原醛症的治疗措施和预后。目前AVS的敏感性和特异性均优于肾上腺CT，AVS是原醛症分型诊疗的“金原则”其他辅助检验：DXM克制试验体位试验核素扫描18羟-皮质酮18-羟和18-氧皮质醇CYP11B1/CYP11B2嵌合基因检测54原醛症的主要亚型病因鉴别55鉴别诊疗低肾素活性疾病：低肾素性原发性高血压11β-羟类固醇脱氢酶（11β-HSD）缺陷症（AME）Liddle综合征11β-羟化酶、17α-羟化酶缺陷症Cushing综合征分泌其他盐皮质激素的肾上腺癌原发性皮质醇抵抗症56鉴别诊疗Liddle综合征常染色体显性遗传—基因缺陷为远端肾小管上皮钠通道基因突变，钠重吸收增长高血压，低血钾低PRA、ALD血症螺内酯无效氨苯喋啶有效

57鉴别诊疗高肾素活性疾病（继发性醛固酮增多症）：恶性高血压主动脉缩窄慢性肾病（肾动脉狭窄、肾小管性酸中毒、Fanconi综合征、肾病综合征、慢性肾炎、一侧肾萎缩和慢性肾盂肾炎）肾素分泌瘤结节性多动脉炎其他继发性醛固酮增多症（充血性心力衰竭、肝硬化失代偿期及周围性水肿等）58Bartter综合征低血钾，高醛固酮，高肾素，血压正常常见于小朋友期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传。病因：Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱，钾、钠、氯的高排，刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生，醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同在于没有高血压（原发性醛固酮增多症有高血压）和水肿（继发性醛固酮增多症有水肿）鉴别诊疗59鉴别诊疗药物所致高血压和低钾血症长久使用盐皮质激素、生长激素、糖皮质激素、口服避孕药、雌激素、雄激素、交感胺激动剂、交感胺促分泌剂（胺酚他明、可卡因）、含甘草次酸等药物60嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）由肾上腺髓质、交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤连续或间断释放儿茶酚胺，引起连续或阵发性高血压和多种脏器损害以及代谢紊乱肿瘤位于肾上腺称为PCC（80-85%），位于肾上腺外称为PGL（15-20%），两者合称为PPGL是高血压的一种少见原因，最多占高血压的0.1%-0.2%其发病率约2/1000000。是一种绝大多数都能治愈的的高血压62临床线索病史阵发性症状（经典的三联征为头痛、出汗、心悸）。极不稳定性或难治性高血压史嗜铬细胞瘤家族史、VonHippal-Lindau综合征（VHLS）或多发性内分泌腺瘤病（MEN）肾上腺意外瘤体格检验不稳定性或难治性高血压体位性低血压VHLS或MEN的有关发觉（视网膜血管瘤、甲状腺肿大、粘膜神经原瘤）63“10”的原则10%为双侧或多发10%为肾上腺外10%为恶性10%为家族性10%为小朋友10%无血压升高64血压升高的特点常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200-300mmHg／130-180mmHg，连续数秒—数分钟—数小时—几天。阵发性、连续性、高血压与低血压交替发作型

65PPGL临床体现症状或体征频率（%）症状或体征频率（%）心悸62%-74%腹痛/胸痛20%-50%多汗61%-72%恶心/呕吐23%-43%头痛61%-69%疲乏15%-40%面色苍白/面红35%-70%紧张焦虑20%-40%体重下降23%-70%肢端发凉23%-40%头晕42%-66%胸闷11%-39%高血糖42%-58%震颤13%-38%便秘18%-50%发热13%-28%头痛/心悸/多汗40%-48%视物模糊11%-22%66六“H”①高血压Hypertension②头痛Headache-throbbing(90%)③多汗Hyperhidrosisorexcessivesweating(69%)④心悸Heartconsciousnessorpalpitations(73%)⑤高代谢Hypermetabolism⑥高血糖Hyperglycemia

①+②+③+④诊疗敏感性90%，特异性67-94%①+②+③+④+体位性低血压，特异性95%67家族性嗜铬细胞瘤

家族性嗜铬细胞瘤占总数的5%-10%，所以家族史很主要

VonHippal-Lindau综合征（VHLS）MEN（多发性内分泌腺瘤病）VonRecklinghausen’s病（遗传性神经纤维瘤病）68VonHippel-Lindau综合征（VHLS）常染色体显性遗传疾病嗜铬细胞瘤（占基因携带者的14%）视网膜血管瘤小脑血管母细胞瘤肾囊肿及肾癌胰腺囊肿以及附睾囊腺瘤所以，全部的嗜铬细胞瘤病员应该进行眼底检验69MEN（多发性内分泌腺瘤病）

常染色体显性遗传疾病MEN-2A涉及：嗜铬细胞瘤（占基因携带者的40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生）MEN-2B涉及：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜的多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常）所以，全部的嗜铬细胞瘤病员应该进行血清降钙素测定70VonRecklinghausen’s病

（遗传性神经纤维瘤病）

常染色体显性遗传病患者出现神经纤维瘤和牛奶咖啡样斑点约1%的神经纤维瘤病有嗜铬细胞瘤71定性诊疗激素及代谢产物测定是PPGL定性诊疗的主要措施血和尿儿茶酚胺（NE、E、DA）中间代谢产物：甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）-首选终末代谢产物：香草扁桃酸（VMA）药理激发或克制试验的敏感性和特异性差，并有潜在风险，故不推荐使用中华医学会内分泌学会肾上腺学组.嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊疗治疗的教授共识.中华内分泌代谢杂志,2023,32(3):181-188.72定性诊疗敏感性特异性备注MNs95-100%69-98%以NMN或MN单项升高3倍以上或两者均升高做判断标准，则假阳性率可降低CA69-92%72-96%高血压发作时，其血浆或尿CA水平较正常参考值上限增高2倍以上才有诊断意义尿VMA46-77%86-99%建议同时检测血尿CA水平73标本采集前的注意点 至少停用拉贝洛尔一周停用三环类抗抑郁药物两周以上停用L-多巴或甲基多巴停用血管扩张剂停用苯二氮卓类镇定剂停用对乙酰氨基酚48小时以上标本采集前4小时内防止咖啡因、酒精和烟草74定位诊疗增强CT-首选MRI：适合对CT造影剂过敏以及如小朋友、孕妇、已知种系突变和近来已经有过分辐射而需要降低放射性暴露的人群间碘苄胍（MIBG）显像：123I-MIBG优于131I-MIBG生长抑素受体显像：推荐筛查恶性PGL的转移病灶PET-CT：提议用于肾上腺外的交感性副神经节瘤（PGL）、多发性、恶性和或琥珀酸脱氢酶B亚单位（SDHB）有关的PGL的首选定位诊疗，其对转移性PPGLs的诊疗敏感性为88%75肾上腺髓质增生少见国内1961年才首次报道临床体现酷似嗜铬细胞瘤高血压发生机制仍为高儿茶酚胺血症，区别在于影像学检验在肾上腺内外均未发觉肿瘤，唯肾上腺呈双侧增生76先天性肾上腺皮质增生症（CAH）CAH是一组因肾上腺激素合成途径中酶的缺陷引起的疾病，属于先天性常染色体隐性遗传病，常见酶缺乏涉及21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-羟类固醇脱氢酶、17α-羟化酶缺陷等，其中21-羟化酶缺乏最常见体现为高血压者有两型：11β-羟化酶缺乏症（11β-OHD），约占CAH的5%；17α-羟化酶缺乏症（17α-OHD），约占CAH的1%77类固醇激素合成途径胆固醇

↓17α－羟化酶(DHA)Δ5－孕烯醇酮Δ5－17羟孕烯醇酮→脱氢异雄酮→Δ