免疫评价和原发性免疫缺陷病

免疫功能评价和原发性免疫缺陷病

免疫基础理论1免疫功能评价2原发性免疫缺陷病3免疫基础理论1免疫基础理论免疫的本质免疫器官和组织免疫系统免疫细胞免疫分子

特异性免疫反应免疫反应

非特异性免疫反应免疫基础理论免疫的本质：识别自己，排除异己免疫防御——抗感染免疫自身稳定——免疫耐受、免疫调节自身免疫性疾病过敏性疾病免疫监视——识别、清除突变细胞肿瘤免疫基础理论免疫基础理论免疫系统免疫基础理论免疫基础理论免疫反应免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）免疫基础理论免疫反应免疫基础理论免疫反应

免疫基础理论免疫反应

免疫基础理论免疫反应

免疫基础理论免疫反应

免疫基础理论免疫反应免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的：－保证适当的免疫反应，以清除抗原－阻止过分的炎症反应免疫功能评价2免疫评价什么情况下需要做免疫功能评价免疫防御——反复感染常规抗感染治疗无效特殊病原菌感染免疫自稳与耐受——自身免疫性疾病过敏性疾病免疫监视——肿瘤

免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价免疫评价原发性免疫缺陷病3原发性免疫缺陷病定义：PIDD是由于免疫系统（免疫器官、细胞及分子）的遗传基因异常或先天发育障碍，而致免疫功能不全引起的疾病发病率：目前已发现超过200种PIDD，其中150余种已明确了致病基因总发病率约为1/10000

临床特征：容易发生反复的严重感染，同时可伴有免疫自稳和免疫监视功能异常，使合并自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的机率增高

T细胞/B细胞联合缺陷

补体缺陷吞噬细胞缺陷

2%50%20%10%

18%抗体缺陷原发性免疫缺陷病的构成比:T细胞缺陷原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病选择性IgA缺陷病白种人1/700亚洲人10/20000IgA不能通过胎盘，个体发育最迟。1岁内，尤其是＜6个月的婴儿，IgA呈缺乏状态。婴儿从初乳中获得sIgA，是重要的自然被动免疫。患病率增高：反复感染（呼吸道、胃肠道）、过敏性疾病、自身免疫性疾病

诊断：1.＞4岁

2.sIgA＜0.07g/L注意：禁止输血液制品原发性免疫缺陷病婴儿暂时性低丙种球蛋白血症诊断要点1.反复感染：大多为中耳炎、咽炎、支气管炎等不威胁生命的感染，偶尔会发生粘膜念珠菌病。2.一种或多种免疫球蛋白低于相同年龄组水平2~3个标准差，或血清IgG＜2.5g/LB细胞、T细胞数目正常。治疗有反复严重感染者可给予IVIG替代治疗0.4-0.5g/kg免疫评价原发性免疫缺陷病X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）6-12个月起病反复细菌感染反复肺炎、中耳炎、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症、骨髓炎少有真菌和病毒（肠道病毒除外）感染活脊髓灰质炎疫苗接种后，极可能会发生疫苗相关的脊髓灰质炎淋巴结（-）、扁桃体（-）原发性免疫缺陷病X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）辅助检查：血清免疫球蛋白明显低下

B淋巴细胞<2%或缺如BTK1、2基因合并症：1/3可伴有关节炎（不用免疫抑制剂）支气管扩张治疗后可长期存活（IVIG替代，0.4-0.5g/Kg）变态反应性疾病和自身免疫性疾病发病率增加原发性免疫缺陷病常见变异型免疫缺陷病（CVID）大于3岁IgG↓↓，伴IgM、IgA下降血清总Ig不低