泌尿系统疾病01-肾小球肾炎

泌尿系统疾病

DiseasesofUrinarySystem

张婷病理学教研室王XX，女性，15岁，湖南隆回人，学生。因呕吐、肉眼血尿，少尿7天，于2001年9月9日入院。40天前因双脚“脚癣”并发感染，当地用庆大霉素治疗（用量不详）。至9月初出现少尿和肉眼血尿，伴呕吐入院。CASESTUDY体格及实验室检查血压160/9５mmHg，眼睑及双下肢浮肿；尿常规：红细胞（++++），尿蛋白（++）24小时尿量100ml；尿素氮16.2mmol/L（正常值＜9mmol/L）肌酐934.8μmol/L（＜178μmol/L）。B超检查示：双肾对称增大。临床诊断：急性肾功能衰竭查因

1、急性肾小管损伤？

2、急性肾小球肾炎？

3、急进性肾小球肾炎？问题：诊断及诊断依据？需与那些疾病鉴别？肾穿刺解剖生理：泌尿系统由肾、输尿管、膀胱和尿道组成。肾冠状切面1.肾单位：是由肾小球及其相连的肾小管组成。

肾小球2.肾小球：血管球：20-40个盘曲毛细血管袢肾小球囊：脏层上皮细胞壁层上皮细胞3.滤过膜:

内皮细胞

基底膜

上皮细胞

肾小球及肾小管的功能1、肾小球的功能：（1）滤过作用产生原尿。（2）内分泌作用分泌肾素和促红细胞生成素等。2、肾小管的功能：重吸收；调节酸碱平衡。第一节肾小球疾病

分类

1、原发性肾小球肾炎原发于肾脏并主要累及肾小球的独立性疾病。2、继发性肾小球肾炎由系统性红斑狼疮、糖尿病、结节性多动脉炎等。3、遗传性肾小球肾炎指一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病。概述是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。临床表现：主要是蛋白尿、血尿、水肿、高血压，发展至晚期可引起肾功能衰竭

病因1、内源性抗原

肾小球性

非小球性2、外源性抗原生物病原体及其产物：如细菌、乙肝病毒等。

抗原抗体复合物IC形成与沉积机制1、原位免疫复合物形成：肾小球内固有成分作为抗原（Ag），与抗体（Ab）结合形成免疫复合物（IC）。

（1）抗肾小球基底膜抗原：抗体与基底膜抗原发生反应，IC沉积于基底膜内。

（2）Heymann肾炎：Ab+Ag→IC沉积上皮下。

（3）抗体与植入性抗原→IC沉积于上皮下、基底膜内、内皮下）。

2、循环免疫复合物沉积：非球性Ag与Ab结合在血液中形成IC，可沉积于肾小球滤过膜，引起免疫损伤（属Ⅲ型变态反应）。0

基本病理变化

肾小球的病变1.增生为主：系膜细胞、内皮细胞和壁层上皮细胞增生；基底膜增厚和系膜基质增多以致硬化2.变质：毛细血管壁纤维素样坏死3.渗出：以中性粒细胞和单核细胞为主4.玻璃样变性和硬化:沉积的血浆蛋白、增厚的基底膜和增多的系膜基质致玻璃样变HEStaining：normalglomerulus

hypercellularityGBMbecomethickPASstaining：proliferationofmesangialmatrixNeutrophilexudationHyalinization&sclerosis肾小管和间质的改变

1.肾小管变性，管腔内出现由蛋白质、细胞或细胞碎片凝聚形成的管型。2.肾间质充血、水肿，并有少量炎细胞浸润。间质可纤维化。临床表现尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿血尿蛋白尿管型尿水肿高血压氮质血症尿毒症临床表现主要有以下几种类型：1.急性肾炎综合征（名词）

起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。严重者出现氮质血症。2.快速进行性肾炎综合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）

起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿改变后，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。3.肾病综合征（名词）

三高一低：（1）高蛋白尿，3.5g/d；（2）低蛋白血症；（3）高脂血症和脂尿；（4）高度水肿。4.无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）持续或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿，或两者兼有。5.慢性肾炎综合征（chronicnephriticsyndrome）

终末阶段：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。

肾小球疾病的病理类型

常见的类型有：

急性弥漫性增生性肾小球肾炎

快速进行性肾小球肾炎

系膜增生性肾小球肾炎

膜性增生性肾小球肾炎

膜性肾小球肾炎

轻微病变性肾小球肾炎ＩgA肾病

慢性肾小球肾炎（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎特征性病变：弥漫性毛细血管内皮细胞、系膜细胞增生临床特征：

多见于5-14岁儿童。临床主要表现为急性肾炎综合征。以A组乙型溶血性链球菌感染最为常见，常发生在感染后1-4周。病因与发病机制：急性增生性肾炎由免疫复合物引起，但确切抗原成分尚未阐明。病理变化肉眼观：对称性增大，表面光滑，色红，表面或切面见出血点故名大红肾或蚤咬肾（名词）电镜：基底膜和脏层上皮细胞之间有驼峰状“hump”致密物沉积。免疫荧光：颗粒状荧光IgG、C3沉积Hump镜下：肾小球：系膜细胞及内皮细胞增生肾小管：上皮细胞变性坏死（水肿，脂肪变,并有管型)。

肾间质：血管充血、间质水肿。CellularswellingredcellcastProteincast临床病理联系:急性肾炎综合征1.少尿、无尿，严重者出现氮质血症2.血尿、蛋白尿、管型尿3.水肿4.高血压结局：（1）多数痊愈；儿童患者95%以上痊愈。（2）少数转为慢性；（3）极少数转为新月体性肾炎。治疗以休息和对症为主。急性肾功能衰竭病例应给予肾透析，待其自然恢复。不用激素和细胞毒性药物。（二）快速进行性肾小球肾炎(RPGN)又称新月体性肾小球肾炎病理学特征为肾小球壁层上皮细胞增生，新月体形成。此型病情凶险，常在数周或数月内死于肾竭

病因和发病机制

CrGN可分为三型：I型：抗GBM肾炎Goodpasturesyndrome--肺出血肾炎综合征

II型