黄疸鉴别诊断完整版本课件

黄疸

诊断与鉴别诊断

合肥市三院消化科陈立新10/7/20231合肥市第三人民医院消化科黄疸

诊断与鉴别诊断

合肥市三院消化科8/5/20231合试题1.试述体内胆红素的来源？2.临床观察黄疸应注意哪些问题？3.什么叫胆红素的肠肝循环？4.黄疸的病因分类？10/7/20232合肥市第三人民医院消化科试题1.试述体内胆红素的来源？8/5/20232合肥市第三人黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。正常胆红素（TBil）1.7～17.1μmol/L其中结合胆红素（CB,DB）0～3.42μmol/L，非结合胆红素（UCB,IDB）1.7～13.68μmol/L胆红素在17．1～34.2μmol/l，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/l时出现黄疸

假性黄疸：食物、药物、脂肪堆积黄疸与隐性黄疸的定义10/7/20233合肥市第三人民医院消化科黄疸(jaundice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜胆红素形成、代谢和排出途径肝白蛋白血红素肝血红素蛋白葡萄糖醛酸基转移酶胆红素胆红素葡萄糖醛酸酯（胆汁郁积）胆红素葡萄糖醛酸肾由尿排出由粪便排出尿胆原无色肠白蛋白胆红素胆绿素还原酶血红素珠蛋白血红蛋白血红素加氧酶胆绿素骨髓成熟中红细胞破坏、肝内含有亚铁血红素的蛋白质（旁路胆红素，占15%~20%）胆红素

|白蛋白网状内皮系统衰老红细胞破坏占80%~85%UDPUDPGA8g250~300mgUCB,亲脂性，透过细胞膜，有细胞毒性20~25mg/100ml水溶性，直接胆红素胆素（粪胆素）10～20%胆素（尿胆素）90%10/7/20234合肥市第三人民医院消化科胆红素形成、代谢和排出途径肝白蛋白血红素肝血红素蛋白葡萄糖醛病因发病学溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸肝内胆汁淤积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞先天性非溶血性黄疸黄疸分类按胆红素性质非结合胆红素升高为主生成过多摄取障碍结合障碍结合胆红素升高为主

肝内胆汁淤积内、外胆管阻塞某些先天性黄疸

10/7/20235合肥市第三人民医院消化科病因发病学黄疸分类按胆红素性质8/5/20235合肥市第三人病因：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸。先天性溶血性贫血海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症后天性获得性溶贫自免性溶贫、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病机制：正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素，最高可产生1.5g胆红素（正常量的5倍）红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用——肝细胞处理胆红素能力下降。溶血性黄疸10/7/20236合肥市第三人民医院消化科病因：溶血性黄疸8/5/20236合肥市第三人民医院消化科溶血性黄疸的发病机理

血液总胆红素

其中非结合胆红素比值80%以上网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞>5%粪（尿）胆原尿胆红素（–）尿胆原（+）结合胆红素10/7/20237合肥市第三人民医院消化科溶血性黄疸的发病机理血液网临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。实验室检查：血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常；尿中尿胆原增加，粪胆素增加，尿中胆红素无。急性溶血时有血红蛋白尿，隐血阳性。血液检查：贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等溶血性黄疸10/7/20238合肥市第三人民医院消化科临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、败血症等。发病机制：肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，——血中UCB增加。未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB部分从胆道排泄，部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中，亦可因肝细胞肿胀、汇管区水肿、胆栓形成使胆汁排泄受阻而返流进入血——血中CB增加。肝细胞性黄疸10/7/20239合肥市第三人民医院消化科病因：肝细胞性黄疸8/5/20239合肥市第三人民医院消化科肝细胞性黄疸的发病机理红细胞尿胆红素(+)尿胆原(+)血液结合胆红素

非结合胆红素

网状内皮系统血红蛋白非结合胆红素结合胆红素(肝细胞坏死)坏死肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄均有障碍

粪（尿〕胆原10/7/202310合肥市第三人民医院消化科肝细胞性黄疸的发病机理红细胞尿胆红素(+)血液临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。实验室检查：血中CB与UCB均增加。黄疸肝炎时CB>UCB；尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高。血液检查有不同程度的肝功能损害。肝细胞性黄疸10/7/202311合肥市第三人民医院消化科临床表现：肝细胞性黄疸8/5/202311合肥市第三人民医院病因：肝内性：肝内阻塞性胆汁淤积、肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病肝内胆汁淤积，毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞发病机制由于胆道阻塞，压力升高，胆管扩张，小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血。肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。阻塞性黄疸10/7/202312合肥市第三人民医院消化科病因：阻塞性黄疸8/5/202312合肥市第三人民医院消化科阻塞性黄疸尿胆红素阳性,尿胆原缺如或减少结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内皮系统红细胞血红蛋白非结合胆红素

血液结合胆红素非结合胆红素10/7/202313合肥市第三人民医院消化科阻塞性黄疸尿胆红素阳性,结合胆红素积聚胆道系统阻塞水平网状内临床表现：皮肤呈暗黄色甚至呈黄绿色，并出现皮肤搔痒及心动过速，尿色深，粪便变浅甚至为陶土色。实验室检查：血清CB增加，尿胆红素阳性，尿胆原及粪胆素减少或缺如，ALP和胆固醇增高。阻塞性黄疸10/7/202314合肥市第三人民医院消化科临床表现：阻塞性黄疸8/5/202314合肥市第三人民医院消常染色体显性或隐性遗传肝细胞对Bil摄取、结合、排泄缺陷无溶血证据、肝功能正常血Bil升高呈间隙或波动性症状轻微、预后（未）结合胆红素增高型先天性非溶血性黄疸10/7/202315合肥市第三人民医院消化科常染色体显性或隐性遗传先天性非溶血性黄疸8/5/202315Gilbert综合征：肝细胞摄取UCB障碍及UCB转化成CB障碍，血中UCB升高。先天性非溶血性黄疸10/7/202316合肥市第三人民医院消化科Gilbert综合征：先天性非溶血性黄疸8/5/202316Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化成CB，血中UCB明显升高，可导致核黄疸的产生遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏（Ⅰ型）或不足（Ⅱ型）先天性非溶血性黄疸10/7/202317合肥市第三人民医院消化科Crigler-Najjiar综合征：肝细胞不能将UCB转化Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导致血中CB增高。先天性非溶血性黄疸10/7/202318合肥市第三人民医院消化科Dubin-Johnson综合征：CB向毛细胆管排泄障碍，导Dubin-Johnson综合征：深棕色色素颗粒（黑肝)先天性非溶血性黄疸10/7/202319合肥市第三人民医院消化科Dubin-Johnson综合征：先天性非溶血性黄疸8/5/Roter综合症肝细胞的摄取（间接胆红素）和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。肝组织检查细胞中无黑褐色颗粒。预后好先天性非溶血性黄疸10/7/202320合肥市第三人民医院消化科Roter综合症先天性非溶血性黄疸8/5/202320合肥市先天性非溶血性黄疸鉴别(一)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson遗传显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB≤68

M>342

M34～86

M34～86

M血清CB≤10%≤10%>50％>50％10/7/202321合肥市第三人民医院消化科先天性非溶血性黄疸鉴别(一)GilbertCrigle先天性非溶血性黄疸鉴别(二)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson尿胆红素--++

BSP试验正常正常30～50%>10％

无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着(黑肝)尿粪卟啉

↑↑正常粪卟啉Ⅰ

65%

>80%

预后良好差良好良好10/7/202322合肥市第三人民医院消化科先天性非溶血性黄疸鉴别(二)GilbertCrigle儿科产科医师注意Lucey-Driscoll综合征别名：暂时性家族性新生儿高胆红素血症患儿出生后48H即出现黄疸，可在短期内出现核黄疸。如停止哺乳病情可逐渐减轻，再次哺乳，黄疸又可重现。机制：葡萄糖醛酸转移酶受抑制，母亲在妊娠末三月血浆出现该酶抑制物，可能为类固醇激素。10/7/202323合肥市第三人民医院消化科儿科产科医师注意Lucey-Driscoll综合征8/5/2溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)

溶血性肝细胞性阻塞性UCB↑↑↑CB正常↑↑↑CB/TB<20%>30%>35%尿胆红素-―++尿胆原↑轻度↑↓或缺如ALT正常↑↑可↑

)10/7/202324合肥市第三人民医院消化科溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)

溶血性肝细胞性阻塞性r-GT正常↑↑↑ALP正常↑↑↑PT正常延长延长vitK反应差好总胆固醇正常轻度↑或↓↑↑血浆蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)10/7/202325合肥市第三人民医院消化科溶血性肝细胞性阻塞性溶部位：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。假性黄疸：进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜素、南瓜、西红柿、柑桔等）也可使皮肤黄染以手掌、足掌明显，但无胆红素升高。老年人球结膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。色泽：浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿色黄疸的诊断和鉴别诊断：黄疸的识别10/7/202326合肥市第三人民医院消化科部位：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦可。黄疸的诊断和鉴别年龄和性别：婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎幼年：先天性非溶血性黄疸儿童与青壮年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、结石、肿瘤接触史：疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒性药物和化学物接触史过去史：胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后妊娠：妊娠期复发性胆淤、妊娠期急性脂肪肝、严重妊高症家族遗传史：家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者黄疸的诊断和鉴别诊断：病史10/7/202327合肥市第三人民医院消化科年龄和性别：黄疸的诊断和鉴别诊断：病史8/5/202327合发热：病毒性肝炎、肝硬化伴进行性肝细胞坏死——低热胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡——高热恶性淋巴瘤——间歇热腹痛：肝区隐痛或胀痛病毒性肝炎、肝癌局部阵发性绞痛胆石症、胆道蛔虫症上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解胰头癌消化不良:病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤皮肤瘙痒：梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸黄疸的诊断和鉴别诊断：症状10/7/202328合肥市第三人民医院消化科发热：黄疸的诊断和鉴别诊断：症状8/5/202328合肥市第尿、粪颜色的改变：溶血性黄疸急性发作尿色呈酱油色，粪色加深肝细胞性黄疸尿色加深，粪色浅黄胆汁淤积性黄疸尿色如浓茶，粪色变浅或呈白陶土色病程：病毒性肝炎一般2～4周自行消退胆石症间歇性癌肿进行性加深药物性出现较快，消退也快黄疸的诊断和鉴别诊断：症状10/7/202329合肥市第三人民医院消化科尿、粪颜色的改变：黄疸的诊断和鉴别诊断：症状8/5/2023皮肤皮肤黄疣-胆汁淤积皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能减退肝脏急性肝炎-肝脏轻中度肿大，质地软而有压痛肝硬化-质地变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒肝癌-肝脏显著增大，硬而有压痛急性肝坏死-肝浊音界缩小胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿-肿大伴明显压痛脾脏：肝硬化伴门脉高压-脾肿大溶血性黄疸黄疸的诊断和鉴别诊断：体征10/7/202330合肥市第三人民医院消化科皮肤黄疸的诊断和鉴别诊断：体征8/5/202330合肥市第三肝功能代谢试验免疫学试验血液学检查B超、CT或MRI检查、MRCPERCPPTC:经皮肝穿刺胆道造影术腹腔镜检查和肝穿刺活检剖腹探查治疗性试验黄疸的诊断和鉴别诊断：实验室及其他检查10/7/202331合肥市第三人民医院消化科肝功能代谢试验黄疸的诊断和鉴别诊断：实验室及其他检查8/5/黄疸的诊断与鉴别诊断黄疸诊断流程图10/7/202332合肥市第三人民医院消化科黄疸的诊断与鉴别诊断黄疸诊断流程图8/5/202332合肥市黄疸CB血症UCB血症肝细胞性以AST、ALT↑为主病毒性肝炎、酒精肝、wilson病、自免肝、血色病、药物肝胆汁淤积性以ALP、GGT↑I为主遗传性Dubin-johnsonRotor血清酶学检测梗阻性有胆管扩张非梗阻性无胆管扩张影像学肝外梗阻肝内梗阻溶血性非溶血性遗传性溶贫获得性溶贫UGT基因变异Gilbert\Crigler-najjar其它药物、禁食状态、心脏手术等红细胞膜缺陷、酶缺陷珠蛋白结构异常和合成障碍免疫性、微血管病变感染物理化学因素、获得性RBC膜缺陷获得性肝内胆汁淤积遗传性肝内胆汁淤积病毒性肝炎、PBC、PSC、药物肝、酒精肝、妊娠肝1-3型进行性家族性肝内胆汁淤积、良性复发性肝内胆汁淤积Alagile综合症、Caroli病胆结石、胆道蛔虫胆管炎、癌肿浸润手术狭窄、胆