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颞叶癫痫的电-临床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy邵晓秋首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京丰台医院癫痫中心颞叶癫痫的电-临床特征及分型1颞叶癫痫颞叶癫痫〔Temporallobeepilepsy-TLE是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫,同时也是可手术治疗的癫痫综合征病因以海马硬化多见,但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等颞叶癫痫2110,20mationalLeagueAganIElegyILAECommissionReportAProposedDiagnosticSchemeforPeoplewithEpilerSeizuresandwithEpilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminologyJeromeEngel,JrSymptomaticorprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis(MTLEwithHSMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology110,203颞叶癫痫·TLE的亚型(发作起始部位)内侧型(Mesialsubtype)外侧型(Lateralsubtype)内侧外侧型(Mesio-lateralsubtype颞极型(Temporo-polarsubtype)颞叶附加症(Temporal+subtype)颞叶癫痫4颞叶内-外侧分界侧副沟Collateralsulci颞叶内-外侧分界5颞叶结构外侧颞叶结构内侧颞叶结构(颞叶新皮层)海马(Hippocampus)颞上回(Superiortemporal杏仁核(Aymgadala)gyrusSTG-T1)海马旁回(Parahippocampal颞中回(MiddletemporalgyrusMTG-T2)gyrus-T5)钩(Uncus)颞下回(inferiortemporalgyrusITG-T3)梭状回(Fusiformgyrus-T4)颞叶结构6MTLEwithHs病史特点约半数患者早期有热惊厥(Febrileconvulsions),相当多的患者在此后有5-10年的发作静止期,10-20岁之间再发作,形式刻板发作症状学多数有上腹部先兆(典型的是胃气上升感Epigatricsensation)·核心症状:意识障碍+肢体远端/口咽部自动症,一般持续在1分钟以上甚至更长时间·较少的继发全身强直阵挛发作有价值的定侧征一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源·一侧肢体远端的自动症同侧起源MTLEwithHs7MTLEwithHippocampalsclerosis头皮EEG发作间期:一侧或者双侧前颞中下颞区为著的癫痫样放电,部分可出现TRDATemporalintermittentrhythmicdeltaactivity发作期:典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞中下颞区的57Hz节律海马体积缩小,信号增高(Fair序列),可能是双侧性,但是一侧明显PET前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区MTLEwithHippocampalsclerosi8海马(Hi)杏仁核(A)海马硬化海马旁回(PHG或T5发育性肿瘤嗅皮层(EC)海绵状血管瘤unaietal.1994局灶性皮层发育不良Wennbergetal.2002Spenceretal,19942004,2005,2008Mesialsubtype80%以上有先兆(胃气上升、恐惧ID:前颞-中下题区放电,部分可出现TRDA似曾相识、陌生感)HiPonset:5-7Hz节律自动症(口咽部、肢体远端)EConset:低波幅快活动发作持续时间长(数分钟)很少继发GTCSMaillardetal.2004海马(Hi)9Lateralsubtype·早期对外侧型的定义来自于手术病例,包括肿瘤(良性肿瘤,如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等)、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后之后也有基于颅内电极监测的分型外侧型的起源更为广泛,所以其症状学较MTLE更复杂Lateralsubtype10颞叶癫痫的分型-课件11颞叶癫痫的分型-课件12颞叶癫痫的分型-课件13颞叶癫痫的分型-课件14颞叶癫痫的分型-课件15颞叶癫痫的分型-课件16颞叶癫痫的分型-课件17颞叶癫痫的分型-课件18颞叶癫痫的分型-课件19颞叶癫痫的分型-课件20颞叶

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