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出血性疾病概论目录定义正常止血、凝血机制分类诊断治疗定义由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。正常的止血机制是保护机体在轻微损伤后，防止大量出血所必需的生理功能，由血管、血小板、凝血机制三方面共同完成。正常止血、凝血机制正常的止血步骤两个阶段初步止血，形成白色血栓。凝血机制参与，形成红色血栓。正常止血、凝血机制血管因素血管壁的结构和功能血管周围组织血管内皮细胞合成的一些粘附蛋白内皮素(最强的缩血管物质）正常止血、凝血机制血小板因素数目功能：粘附、聚集、释放、促凝活性正常止血、凝血机制凝血机制凝血因子共有12个。接触活化凝血蛋白：XII、XI组织因子（组织凝血活酶）维生素K依赖性凝血因子：II、VII、IX、X凝血辅因子：VIII、V正常止血、凝血机制“瀑布”机制凝血活酶生成凝血酶生成纤维蛋白生成正常止血、凝血机制纤维蛋白溶解系统总共有10余种。分类出血性疾病可分为遗传性获得性分类也可根据止血机制的发生环节分为五大类血管异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白异常复合性止血机制异常分类血管异常遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：过敏性紫癜、机械性紫癜、肾上腺皮质功能亢进、感染相关性紫癜（败血症）、维生素C缺乏症等分类血小板异常血小板质的异常（血小板功能异常）先天性：粘附功能障碍－巨小板综合征；聚集功能障碍－血小板无力症等获得性：尿毒症、肝脏疾病、抗血小板药物应用、DIC等分类血小板量的异常血小板数量的减少先天性：遗传性血小板减少症、范可尼综合征获得性；再生障碍性贫血、骨髓浸润（如急性白血病、转移癌）、巨幼细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白症尿、特发性血小板减少性紫癜、脾功能亢进等分类血小板数量的增多骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症，慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，常伴血小板功能异常。分类凝血异常先天性：如血友病；血友病B；凝血I、II、V、VII、XI、XIII缺乏；血管性血友病等获得性：维生素K缺乏，肝病，淀粉样变性，肾病综合征，抗磷脂抗体综合征，DIC等分类抗凝及纤维蛋

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