恶性心律失常的处理 马长生

恶性心律失常的处理马长生首都医科大学附属北京安贞医院心内科常见恶性心律失常的类型持续性室速、室颤－－最常见长QT综合征伴发的多形性室速QT间期正常伴极短联律间期的多形性室速特发性室颤Brugada综合征1998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常频率在230次/分以上的单形室速心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤恶性心律失常的治疗对策积极治疗基础心脏病（心肌梗死最常见），纠正和预防诱发或触发因素尽快终止心律失常发作，建立稳定的窦性心律和稳定的血流动力学状态积极持久的药物和非药物干预，防止心律失常再发室速和室颤发作时的干预对策（1）血流动力学不稳定——直流电复律血流动力学稳定——首选静脉应用胺碘酮1.0~1.5mg/min6~12h0.5~0.75mg/min维持维持时间：<4~5d首剂负荷量：3mg/kg（10min）无效1.5-3.0mg/kg（总量9mg/kg）有效10min后有效恶性室性心律失常发作时的二线药物——普鲁卡因胺、溴苄胺（国内应用经验很少）国内常用药物—利多卡因（冲击量50～100mg，继以1～4mg/min静滴）抗心动过速起搏（操作不当易致室颤）注意纠正电解质（特别是低血钾、低血鎂）和代谢紊乱室速和室颤发作时的干预对策（2）恶性心律失常的一级预防心脏性猝死的危险分层

--目前无“金标准”--通常联合使用Holter、LVEF、信号叠加心电图、心率变异性、压力反射敏感性、QT离散度及T波交替等指标综合判断I类AAD不改善患者预后，对LVEF降低的MI患者还有潜在危险（CAST试验）目前首选药物：β阻滞剂、胺碘酮主要针对恶性室性心律失常心脏性猝死复苏后的存活患者ICD对心脏性猝死的预防效果已被公认目前的趋势：ICD+AAD（胺碘酮最为常用）胺碘酮和β阻滞剂合用降低死亡率的效果优于单用（EMIAT试验、CAMIAT试验）恶性心律失常的二级预防胺碘酮和其他AAD的对比：CASCADE试验CASCADE试验:CardiacArrestinSeattleConventional

vs.AmiodaroneDrugEvaluation院外室颤幸存患者随机经验型应用胺碘酮EPS或Holter监测指导下应用传统AAD总心脏生存率CASCADEInvestigators.AmJCardiol.1993;72:280-287.无猝死生存率CASCADE试验的结果100%75%50%25%0%01234567年P=.007byLogRankStatistic胺碘酮组,N=113传统AAD,N=115100%75%50%25%0%01234567年P<.001byLogRankStatistic长QT综合征（LQTS）及其治疗定义：指具有心电图上QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速（TdP）、晕厥和猝死的一组综合征根据病因分类：获得性、遗传性获得性LQTS:通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关遗传性LQTS:--Romano-Ward综合征—最常见，无耳聋--Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征—少见，伴耳聋遗传性LQTS的诊断标准诊断依据记分ECG表现QTc>480ms3460~470ms2>450ms（男）1TdP*2T波交替1T波切迹（3个导联以上）1静息心率低于正常两个百分位数0.5临床表现晕厥：紧张引起2非紧张引起1先天性耳聋0.5家族史家族成员中有肯定的LQTS1直系亲属中有<30岁的心脏性猝死0.5注：*除外继发性TdP；得分>4分为肯定的LQTS，2～3分为可能的LQTSLQTS短长周期诱发TdPLQTS的治疗策略标准治疗：抗肾上腺素能治疗（可预防90％以上的猝死）β阻滞剂--心得安应用最为广泛--β阻滞剂的用量：“最大耐受量（2～3mg/kg）有无必要”？判断β阻滞剂最佳用量的客观标准？左侧心脏去交感神经支配术（LCSD）--用于接受了充分剂量的β阻滞剂但仍有晕厥发生或不能耐受β阻滞剂的患者起搏治疗--主要用于部分患者中过多的心动过缓，作为β阻滞剂治疗的辅助手段ICD--在接受充分剂量的β阻滞剂和LCSD治疗后仍有晕厥发作--在β阻滞剂治疗期间有心脏骤停（需要复苏）发生，或记录到首次心脏事件是心脏骤停伴极短联律间期的多形性室速的处理通常无明确诱发因素，反复发作多形性室速或TdP常由短联律间期（<300ms）的室早触发基础心律中T波、U波形态及QT间期均正常通常电刺激不能诱发室速多数无器质性心脏病证据静注异搏定多能终止发作，且口服预防发作有效其他药物：可试用静脉胺碘酮或与利多卡因联合病情稳定后宜置入ICD特异性右胸导联（V1-3）ST段抬高，伴或不伴RBBB部分有家族史患者的基础心电图可以正常，但在静脉注射Ajmaline、氟卡尼或普鲁卡因胺后出现特征性心电图改变心脏结构正常致命性快速室性心律失常反复发作倾向Brugada综合征的处理

目前尚未发现AAD能够有效预防Brugada综合征室颤事件的发生置入ICD是目前预防猝死的惟一有效措施--存在可诱导的室速/室颤，考虑置入ICD--有恶性心律失常家族史的无症状患者，无论电生理检查结果如何亦应考虑置入Brugada综合征的处理特发性室颤的处理通常以心脏骤停为首发表现，猝死率高基础心电图无异常发作常缺乏明显诱因起始为室早伴极短联律间期的多形性室速，并很快蜕变成室颤AAD效果