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

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文档简介
营养性贫血
NUTRITIONALANEMIA缺铁性贫血
巨幼红细胞性贫血
营养性贫血
NUTRITIONALANEMIA缺铁性贫血1营养性缺铁性贫血N-IDANutritionalIronDeficiencyAnemia营养性缺铁性贫血N-IDA2营养性缺铁性贫血(N-IDA)铁与血红蛋白铁
+protoporphyrin
IDA
血红素+珠蛋白肽链 血红蛋白
营养性缺铁性贫血(N-IDA)铁与血红蛋白3营养性缺铁性贫血(N-IDA)内容(CONTENTS)概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗营养性缺铁性贫血(N-IDA)内容(CONTENTS)4概述(INTRODUCTION)定义
体内铁缺乏致血红蛋白合成减少产生的贫血。
临床特点年龄,小细胞低色素,生化检查,治疗反应发病概述(INTRODUCTION)定义5铁在体内的代谢
(Metabolism)含量新生儿75mg/kg儿童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血红蛋白(65%)肌红蛋白(3%)储存铁(30%)铁蛋白含铁血黄素酶(0.2-0.4%)血清铁
铁在体内的代谢(Metabolism)含量分布6铁的来源内源性:红细胞铁外源性:食物铁黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类铁在体内的代谢
(Metabolism)铁的来源铁在体内的代谢(Metabolism)7铁的吸收与运转
食物中铁的吸收率 1-20%谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类 10-25%母乳/牛乳 50%/10%铁在体内的代谢
(Metabolism)铁的吸收与运转铁在体内的代谢(Metabolism)8 动物食品 非动物食品 (血红蛋白/肌红蛋白)(胶状氢氧化高铁)胃:胃酸胃蛋白酶 蛋白分解酶游离盐酸 血红素 三价铁
血红素分解酶
*VitC
肠: 二价铁十二指肠空肠上 三价铁 肠黏膜细胞
转运铁蛋白* 入血
脱落入肠道
肝脾储存 骨髓造血
(图1)铁在体内的代谢
(Metabolism) 动物食品 非动物食品(图1)铁在体内的代谢(Me9Ferritin铁蛋白FeTfR机体缺铁时的调节transferritin转铁蛋白FeFe肠粘膜细胞FerritinFeTfR机体缺铁时的调节transfe10铁的储存和利用肝脾骨髓RBCFOODHbTfRFeFeSIFeFe血红素+珠蛋白Fe+P(图2)TfRTfR铁在体内的代谢
(Metabolism)铁的储存和利用肝脾RBCFOODHbTfRFeFeSIFeF11铁的需要量和排泄量
需要量: 排泄量: 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg//kg(15ug/kg/d)
早产儿 2mg/kg铁在体内的代谢
(Metabolism)铁的需要量和排泄量
铁在体内的代谢(Metabolism)12病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良*铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology&P13病因及生理特点先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血生长发育快铁摄入和吸收不良铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因发病机制(Etiolo14病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快生后3-5mo/1yr早产儿青春期铁摄入吸收不良铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因发病机制(Etiol15病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染铁丢失或消耗增加病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因发病机制(Etiolo16病因及生理特点先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足铁丢失或消耗增加长期慢性失血鲜牛奶喂养长期反复感染病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)病因及生理特点病因发病机制(Etiol17发病机制铁
+protoporphyrin
IDA
血红素+珠蛋白肽链 血红蛋白
病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)病因发病机制(Etiology&P18发病机制小细胞低色素性贫血铁减少期(ID)红细胞生成铁减少期(IDE)缺铁性贫血期(IDA)病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)发病机制病因发病机制(Etiology19发病机制血液系统:小细胞低色素性贫血其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下病因发病机制(Etiology&Pathogenesis)发病机制病因发病机制(Etiology20临床表现
(Clinicalmanifestation)一般表现髓外造血表现其他消化系统神经系统心血管系统免疫功能临床表现(Clinicalmanifestation)一21实验室检查
(Laboratorystudies)IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血象:Hb:
红细胞:MCV<80fl, MCH<26ug, MCHC<0.31骨髓象增生可染铁实验室检查(Laboratorystudies)IDA:22实验室检查
(Laboratorystudies)IDA:小细胞低色素贫血+SI↓血生化SI
:<9-10.7umol/L(12.8-31.3umol/L) or<50-60ug/dl(75-175ug/dl)TIBC
:>62.7umol/L(>350ug/dl)TS
:<15%(30-50%)IDE:SF↓,FEP↑(>0.9umol/Lor>50ug/dl)ID:SF<12ug/L/骨髓可染铁实验室检查(Laboratorystudies)IDA:23营养性贫血—儿科学课件24诊断鉴别诊断
(Diagnosis&Differential)诊断:初步:年龄、喂养史、血象确诊:铁代谢生化证实:治疗诊断鉴别诊断
(Diagnosis&Different25鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血诊断鉴别诊断
(Diagnosis&Differential)鉴别诊断诊断鉴别诊断
(Diagnosis&Diffe26
治疗
(Treatment)治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗治疗(Treatment)治疗和预防27治疗
(Treatment)铁剂治疗元素铁剂量:4-6mg/kg/d口服铁剂制剂用法及注意
亚铁制剂4mg/kg/d硫酸亚铁(20%)20mg/kg/d富马酸亚铁(30%)13mg/kg/d葡萄糖酸亚铁(11%)40mg/kg/d治疗(Treatment)铁剂治疗亚铁制剂4mg/kg/28治疗
(Treatment)铁剂治疗注射铁剂适应症制剂:右旋糖苷铁/山梨醇铁im
含糖氧化铁/葡聚糖铁iv铁剂疗效观察(表1)治疗(Treatment)铁剂治疗29表1铁剂疗效观察(fromNelson)时间反应12-24hr酶活性改善,一般好转36-48hr骨髓开始反应,增生48-72hr网织细胞
,5-7d高峰4-30d血红蛋白开始上升-正常1-3mo补充铁的储备表1铁剂疗效观察(fromNelson)时间反应130治疗
(Treatment)输血治疗
指征重度贫血并发心功能不全合并感染外科手术成分/量浓缩红细胞/红细胞混悬液Hb<30g/L,3-5ml/kg;Hb30-60g/L,5-10ml/kg注意治疗(Treatment)输血治疗31防治
(Prevention)预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿防治(Prevention)预防32影响铁吸收因素Positivefactors维生素C/果糖/氨基酸Negativefactors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸铁在体内的代谢
(Metabolism)影响铁吸收因素铁在体内的代谢(Metabolism)33
概念(Concepts):血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)血清铁(serumiron,SI)转铁蛋白饱和度(transferrinsaturation,TS)铁在体内的代谢
(Metabolism) 概念(Concepts):铁在体内的代谢(Metabo34TIBCSITSTIBCSITS35CASESTUDY男孩,11月,流涕、轻咳2天,发热1天就诊。体温38度,咽充血,R40次/分,肺音清,HR120次/分,有力,律齐;肝肋下2cm,脾未扪及血常规RBC300X1012/L,MCV72fl,MCH21pg,MCHC29,Hb81g/LWBC8.0X109/L,N0.28,L0.70,PLT230X109/L外周血红细胞大小不均,苍白区扩大。CASESTUDY男孩,11月,流涕、轻咳2天,发热1天就36CASESTUDYQ1:进一步询问病史?A1:生产史:产重2.8kg,出生时无明显大失血情况;喂养史:单纯母乳喂养,6月加稀饭,偶尔鸡蛋、肉食过去史:1月前腹泻5-6天Q2:进一步检验?A2:血清铁:4.3umol/L铁结合力:70umol/L转铁蛋白饱和度:6%Q3A3:诊断:营养性缺铁性贫血CASESTUDYQ1:进一步询问病史?37
巨幼红细胞性贫血
MegaloblasticAnemia,MA
巨幼红细胞性贫血
Megalo38概述(Introduction)定义是属于造血要素缺乏即维生素B12或(和)叶酸缺乏所引起的一种大细胞贫血;临床特点贫血、红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、骨髓中出现巨幼红细胞、B12或叶酸治疗效果好;发病率概述(Introduction)定义39病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)发病机理
维生素B12↓ (催化) 核苷酸 叶酸↓四氢叶酸(辅酶) 叶酸还原酶 DNA合成↓
病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)40发病机理造血系统的影响巨幼红细胞形成贫血粒细胞巨核细胞神经精神及其他影响神经精神改变:易感染性:病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)发病机理病因发病机理(Etiology&Pathogene41B12或(和)叶酸缺乏的原因人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。B12需要量1ug/d;叶酸需要量0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足
吸收利用障碍需要量增加病因发病机理(Etiology&Pathogenesis)B12或(和)叶酸缺乏的原因病因发病机理(Etiology42临床表现(Clinicalmanifestation)年龄:多见于6-18个月婴幼儿。一般表现血液系统神经系统*神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育神经器质性病变:震颤其他:临床表现(Clinicalmanifestation)年43实验室检查(Laboratory)血象红细胞系统大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;网织红细胞正常或减少白细胞系统:粒细胞减少,核分叶增多巨核细胞系统骨髓象红细胞系统/白细胞系统/巨核细胞系统血生化:B12/叶酸水平实验室检查(Laboratory)血象44
45营养性贫血—儿科学课件46诊断
(Diagnosis)年龄喂养史大细胞性贫血/伴神经精神表现如震颤骨髓:典型的巨幼样变的红细胞血清:B12/叶酸水平诊断(Diagnosis)年龄47预防
(Prevention)改善乳母的营养状况及时添加辅食控制感染性疾病预防(Prevention)改善乳母的营养状况48一般治疗药物治疗维生素B12:500-1000ug/次im100ug/次x2-3次/周,数周或至血象正常;1mg/w
x2周
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