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POEMS综合征的诊断标准POEMS综合征:多发性周围神经病(polyneuropathy)脏器肿大(organomegaly)内分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮肤改变(skinchanges)定义POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,Ｍ-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。NakanishiT,etal,Neurology.1984;34:712-720.诊断标准(84标准)只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为ＰＯＥＭＳ综合征。

诊断标准(03标准)主要标准感觉运动性周围神经病和(或)单克隆浆细胞增生性疾病；次要标准骨骼损害，血管滤泡性淋巴结增生(Castleman病)，器官肿大(脾、肝或淋巴结)，内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺)，水肿(外周水肿、腹水及胸水)，皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)及视乳头水肿。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.诊断标准(03标准)已知相关杵状指，体重减轻，PLT↑，红血球增多症，多汗；可能相关肺动脉高压症，限制性肺病，血栓形成，关节痛，心肌病（收缩功能障碍），发热，VitB12↓，腹泻。DispenzieriA,etal,Blood.2003;101:2496-2506.需符合2条主要标准及至少1条次要标准，或1条主要标准和至少3条次要标准。诊断标准(07标准)主要标准感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病，硬化性骨病，Castleman病，血清VEGF↑次要标准器官肿大(脾、肝或淋巴结)，血管外容量↑(外周水肿、腹水及胸水)，内分泌病(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺和胰腺)，皮肤改变(色素沉着、多毛症、血管瘤等)，视乳头水肿及血清PLT↑。DispenzieriA,etal,BloodRev.2007;21:285-299.诊断标准(07标准)其他症状和体征杵状指，体重减轻，PLT↑，肺动脉高压症或限制性肺疾病，红血球增多症，多汗，血栓形成，VitB12↓，腹泻；可能相关关节痛，心肌病（收缩功能障碍）和发热。感觉运动性周围神经病，单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所必须，此外还需符合至少1条主要标准及至少1条次要标准。DispenzieriA,etal,BloodRev.2

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